符長標(biāo) 張新江 侯紅玲 陶麗紅 王葦 劉振生

DOI：10.3760/cma.j.issn.1671-0282.2014.08.027

作者單位：225001 江蘇省揚(yáng)州，揚(yáng)州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

通信作者：張新江，Email： lzhangxinjiang@sina.com

大腦中動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的病例較為罕見，文獻(xiàn)報(bào)道，自1990年至2003年國外僅有34例報(bào)道^[1]，然而，近年來隨著影像學(xué)技術(shù)的提高，對(duì)大腦中動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤臨床特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)逐步提高，國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道顯著增加^[2-5]，但對(duì)其長期預(yù)后的隨訪較少。為此，筆者對(duì)臨床確診的3例大腦中動(dòng)脈夾層患者進(jìn)行了大于2年的長期隨訪，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料

3例中2例女性1例男性。均為突發(fā)偏側(cè)肢體無力起病。既往均無類似發(fā)作，無家族遺傳病史，個(gè)人史無特殊，無不良嗜好?；颊?，女性，67歲，因言語不清、左側(cè)肢體無力伴意識(shí)不清3 h急診入院，既往有高血壓病史8年，無其他病史。查體嗜睡，左側(cè)上下肢肌力0級(jí)，NIHSS評(píng)分25分。患者2，女性，69歲，因左側(cè)肢體無力12 h急診入院，既往有高血壓、糖尿病6～7年，無其他病史。查體見左側(cè)中樞性面、舌癱，左側(cè)上/下肢肌力3/4級(jí)，NIHSS評(píng)分 5分，癱瘓逐漸加重，至72 h時(shí)左側(cè)上/下肢肌力0/2級(jí)，NIHSS評(píng)分10分?；颊?，男性，43歲，因突然言語不能、右側(cè)肢體無力2 h急診入院，既往體健。查體完全性失語，右側(cè)上下肢肌力2級(jí)，NIHSS評(píng)分10分。

1.2 方法

所有患者均行MRI、MRA、DSA檢查。頭顱MRI+MRA加頸部MRA及主動(dòng)脈弓MRA聯(lián)合掃描（以下簡稱主動(dòng)脈弓上MRA），由揚(yáng)州市第一人民醫(yī)院影像科有經(jīng)驗(yàn)的技師完成?；颊?采用美國GE公司 1.5 T超導(dǎo)型磁共振，患者2、患者3采用SIMZ 3.0T超導(dǎo)型磁共振。DSA均采用股動(dòng)脈插管，分別行正位、側(cè)位、3D旋轉(zhuǎn)等多角度投照。圖像結(jié)果經(jīng)2位以上影像科副主任以上職稱醫(yī)師評(píng)定。

2 結(jié)果

患者1頭顱MRI：DWI示右側(cè)頂葉、顳葉、枕葉及部分額葉見可疑片狀稍高信號(hào)影（圖1A）。MRA顯示RMCA遠(yuǎn)端分支稀少，下干可見部分顯影。DSA顯示RMCA M1段主干雙腔征，提示夾層動(dòng)脈瘤，主干遠(yuǎn)端重度狹窄，前向血流減慢（圖1B），術(shù)中發(fā)現(xiàn)患者肌力恢復(fù)至3級(jí)水平，未給予溶栓等特殊治療，給予抗血小板治療。一周后MRA示RMCA雙腔仍存在，遠(yuǎn)端分支顯影增加。于6個(gè)月時(shí)改良Rankin評(píng)分（MRS ）1分，但25個(gè)月后患者突發(fā)右側(cè)肢體癱瘓，診斷左側(cè)大面積梗死，隨訪1月死亡?；颊? MRI提示左側(cè)紋狀體內(nèi)囊梗死（圖1C），MRA斷層可見RMCA雙腔（圖1D），MRA提示RMCA M1段局部管腔內(nèi)線樣低信號(hào)分隔影，延伸至水平段末端（圖1E），提示大腦中動(dòng)脈夾層，予氯吡格雷及阿司匹林雙聯(lián)抗血小板，同時(shí)配合功能康復(fù)訓(xùn)練，未予其他特殊治療。于6個(gè)月 MRS評(píng)分 3分，有卒中后抑郁和血管性癡呆，予百憂解等治療，隨訪5年卒中無復(fù)發(fā)，MRA無變化，智能衰退較明顯?；颊?，急診MR檢查 DWI示LMCA分布區(qū)大片狀稍高信號(hào)（圖1F），MRA提示急性LMCA M1段主干閉塞（圖1G），立即行股動(dòng)脈插管，尿激酶動(dòng)脈溶栓治療，DSA顯示LMCA完全再通，但M1段雙腔征，功能性假腔形成（圖1H），術(shù)后即刻左側(cè)上下肢肌力恢復(fù)至4級(jí)。隨訪6個(gè)月復(fù)查DSA仍提示假腔存在，前向血流較前減少，給予支架成型術(shù)治療，隨訪2年無復(fù)發(fā)，再復(fù)查DSA無復(fù)發(fā)狹窄及夾層，遠(yuǎn)端血流良好。見圖1。

例1（圖1A、B），女性，67歲，因言語不情、左側(cè)肢體活動(dòng)不能伴嗜睡3 h入院。 A：DWI右側(cè)頂葉、顳葉、枕葉及部分額葉見可疑片狀稍高信號(hào)影；B：急診DSA全腦血管造影顯示右側(cè)M1段主干雙腔征、夾層動(dòng)脈瘤（箭頭），主干遠(yuǎn)端重度狹窄，前向血流減慢。例2（圖C-E），女性，69歲，因左側(cè)肢體無力12 h入院。C：DWI提示左側(cè)紋狀體內(nèi)囊大片狀高信號(hào)，病灶直徑43 mm ；D：MRA斷層可見右大腦中動(dòng)脈雙腔；E：右側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段局部管壁成像示遠(yuǎn)段官腔內(nèi)件線樣低信號(hào)分隔影，延伸至水平段末端?；颊?（圖f-h），男性，43歲，因突然失語、右側(cè)肢體癱瘓2h入院。F：DWI可見左側(cè)大腦中動(dòng)脈分布區(qū)大片狀稍高和高信號(hào)；G：MRA提示急性左側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段主干閉塞；H：DSA溶栓后右大腦中動(dòng)脈雙腔遠(yuǎn)端血流減慢。

3 討論

夾層動(dòng)脈瘤（dissecting aneurysm）又稱壁間動(dòng)脈瘤，大多發(fā)生于主動(dòng)脈，卒中患者中僅2%發(fā)生于顱內(nèi)及頸段。腦動(dòng)脈夾層病因較多，如肌纖維發(fā)育不良、結(jié)節(jié)性大動(dòng)脈炎、動(dòng)脈中膜變性、梅毒性動(dòng)脈炎、動(dòng)脈粥樣硬化、煙霧病、吉雷巴蘭綜合征和創(chuàng)傷^[1]。由于大腦中動(dòng)脈夾層的病例較為罕見，少數(shù)可表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血，現(xiàn)有的國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道的病例則多表現(xiàn)為缺血性卒中^[1-5]。但對(duì)動(dòng)脈夾層形成機(jī)制和病因、人群發(fā)生率等缺乏系統(tǒng)研究報(bào)道，為此，作者復(fù)習(xí)了3例臨床確診的以急性大腦中動(dòng)脈綜合征為主要表現(xiàn)形式的大腦中動(dòng)脈夾層瘤患者，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，有以下體會(huì)：

一般認(rèn)為內(nèi)彈力板缺損可能是夾層動(dòng)脈瘤形成的主要原因^[7]。通常根據(jù)分離層面將顱內(nèi)夾層動(dòng)脈瘤分為兩類： 一類在中層內(nèi)或在中層和外膜之間剝離，伴有出血或動(dòng)脈瘤表現(xiàn)。另一類在內(nèi)彈力層和中層之間發(fā)生剝離，易致內(nèi)膜下血腫而阻塞管腔，引起急性缺血性癥狀。這類患者僅從臨床表現(xiàn)難以區(qū)分大腦中動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤和大腦中動(dòng)脈狹窄、閉塞或栓塞。本組的3例患者牛津郡卒中社區(qū)計(jì)劃分型（OCSP）為部分或完全前循環(huán)，即以急性大腦中動(dòng)脈綜合征為主要臨床表現(xiàn)，本組3例均無頭痛，這與國外文獻(xiàn)報(bào)道不同^[2]，可能與本組患者非動(dòng)脈瘤性有關(guān)。多以運(yùn)動(dòng)障礙為主，這與國外多數(shù)病例報(bào)道一致^[1-5]。疾病高峰時(shí)NIHSS評(píng)分均大于10分，1例影像學(xué)顯示為MCA分支減少，1例為內(nèi)膜和中膜之間剝離且夾層有出口，功能性假腔形成，遠(yuǎn)端分支幾乎全部顯影。另一例為MCA主干完全閉塞，溶栓后見功能性假腔形成、前向血流緩慢。動(dòng)脈夾層的MRA、CTA或DSA成像時(shí)產(chǎn)生偽影或成像清晰度不夠，影像及臨床醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)不足，均可能忽略“雙腔征”而漏診。有時(shí)內(nèi)膜下血腫壓迫阻塞管腔，導(dǎo)致遠(yuǎn)端血管不能顯示，無法分辨夾層還是血栓形成導(dǎo)致的動(dòng)脈閉塞，因此應(yīng)特別留意“雙腔征”、 DSA造影時(shí)假腔內(nèi)造影劑靜脈期滯留等細(xì)微變化。對(duì)于動(dòng)脈完全閉塞的夾層有時(shí)DSA診斷亦困難，腦血管陰性亦不能排除夾層^[12]。高分辨率MR可能更有幫助，高場(chǎng)強(qiáng)磁共振的高分辨率等優(yōu)勢(shì)，可清楚顯示動(dòng)脈內(nèi)、外膜，還能顯示血管壁和壁間血腫，對(duì)大腦中動(dòng)脈夾層的診斷有獨(dú)特幫助和意義^[7-9]。有關(guān)MRI、MRA是否能代替DSA 的問題，尚需大宗臨床研究證實(shí)^[10]，可能需要多種影像學(xué)手段聯(lián)合應(yīng)用。

例2為MCA夾層導(dǎo)致的紋狀體內(nèi)囊梗死，其臨床表現(xiàn)頗為典型：如早期的運(yùn)動(dòng)障礙進(jìn)展、上下肢癱瘓不對(duì)稱、上肢殘疾程度明顯重于下肢、常規(guī)治療措施不能阻止其進(jìn)展等特點(diǎn)，為紋狀體內(nèi)囊梗死極為罕見的病因，目前僅有2例報(bào)道[2、5]。其形成機(jī)制為夾層導(dǎo)致豆紋動(dòng)脈開口處損傷、閉塞、導(dǎo)致該處穿支動(dòng)脈閉塞，該病例進(jìn)一步佐證了紋狀體內(nèi)囊梗死的形成機(jī)制之一。

由于病例較少，目前對(duì)以缺血性腦損害為主要臨床表現(xiàn)的大腦中動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的治療方案尚不明確。有學(xué)者認(rèn)為前循環(huán)夾層動(dòng)脈瘤可采用保守治療以及長期密切隨訪，適當(dāng)控制血壓、對(duì)癥治療為主，也有學(xué)者主張抗凝治療。Claudia等^[10]報(bào)道10例頸內(nèi)動(dòng)脈夾層患者，其中6例給予抗凝治療，3～6個(gè)月隨訪未發(fā)生進(jìn)一步出血和夾層加重，但無更長期隨訪資料?？鼓委煹臋C(jī)理在于防止夾層局部血栓形成造成局部閉塞或動(dòng)脈-動(dòng)脈栓塞，但不能有效防止夾層進(jìn)一步延伸造成閉塞。此外，由于MCA M1段供血區(qū)域包括語言、運(yùn)動(dòng)等重要功能區(qū)，因此對(duì)于大腦中動(dòng)脈夾層動(dòng)脈而言，非支架治療常常難以避免動(dòng)脈-動(dòng)脈栓塞或大腦中動(dòng)脈閉塞，故保守治療可能風(fēng)險(xiǎn)更大。例3患者溶栓后僅予抗血小板治療，6個(gè)月時(shí)復(fù)查DSA無變化而給予支架輔助治療，隨訪2年無復(fù)發(fā)，提示支架治療安全、有效，這與國內(nèi)外其他小樣本報(bào)道一致^[11]。該患者似乎遠(yuǎn)期療效尚可，但大腦中動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的支架輔助治療療效和遠(yuǎn)期效果尚需要足夠的樣本驗(yàn)證。然而，介入治療時(shí)機(jī)、并發(fā)癥以及長期隨訪結(jié)果尚需進(jìn)一步研究。

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（收稿日期：2014-01-04）

（本文編輯：何小軍）

P938-940