在人胚胎發(fā)育時(shí)期（懷孕初期2～3個(gè)月內(nèi)），由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結(jié)構(gòu)異常或出生后應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合（在胎兒屬正常）的心臟，稱(chēng)為先天性心臟?。╟ongenital heart disease，CHD，簡(jiǎn)稱(chēng)“先心病”）。據(jù)了解，先心病是我國(guó)新生兒中發(fā)病率最高的出生畸形，在活產(chǎn)嬰兒中的發(fā)病率為0.687%至1.439%。先心病發(fā)病可能與遺傳、尤其是染色體易位與畸變、宮內(nèi)感染、大劑量放射性接觸和藥物等因素有關(guān)。全國(guó)每年約有18萬(wàn)至22萬(wàn)名先心病患兒出生。我國(guó)小兒心血管外科雖然起步較晚，但近年來(lái)隨著國(guó)內(nèi)經(jīng)濟(jì)的發(fā)展、對(duì)外交往增加、醫(yī)學(xué)知識(shí)的普及和醫(yī)療設(shè)備的改善，許多常見(jiàn)的先心病得到了準(zhǔn)確診斷和合理治療，病死率已顯著下降。

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院心臟中心主任李曉峰教授，長(zhǎng)期從事先心病的治療和臨床研究，并在此領(lǐng)域有著諸多科研成就及豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。前不久，記者就該院兒童心臟中心的學(xué)科建設(shè)、當(dāng)前先心病診療狀況和應(yīng)該如何應(yīng)對(duì)先心病治療的機(jī)遇和挑戰(zhàn)等話(huà)題，獨(dú)家專(zhuān)訪了李曉峰教授。

一流的技術(shù)，一流的學(xué)科

采訪前記者了解到，李曉峰教授畢業(yè)于首都醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)專(zhuān)業(yè)，畢業(yè)后便開(kāi)始在北京兒童醫(yī)院外科、心臟外科工作至今，行醫(yī)已近30年。李曉峰教授主要從事先心病的相關(guān)治療工作，作為術(shù)者或助手完成各種先心病手術(shù)4000余例，是國(guó)內(nèi)的知名專(zhuān)家。李曉峰教授在緊張而繁忙的工作之余，堅(jiān)持不懈地鉆研先心病的治療及國(guó)內(nèi)外先進(jìn)診療技術(shù)，探索和總結(jié)出了小年齡、低體重、復(fù)雜先心病的治療方法。他經(jīng)過(guò)多年的刻苦鉆研和經(jīng)驗(yàn)總結(jié)，不斷提高自己的專(zhuān)業(yè)技術(shù)水平，得到了領(lǐng)導(dǎo)和患者的高度贊揚(yáng)，為醫(yī)院贏得了良好的聲譽(yù)。

李曉峰教授完成的各種先心病手術(shù)中，最小年齡為兩天齡，最小體重為700 g，患者中70%以上為1歲以?xún)?nèi)的小嬰兒，手術(shù)包括新生兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)，新生兒肺動(dòng)脈閉鎖根治手術(shù)，新生兒完全型肺靜脈異位引流根治手術(shù)和主動(dòng)脈弓中斷一次成型手術(shù)及復(fù)雜先心病的格林、房坦手術(shù)等，其中先天性血管環(huán)畸形矯治手術(shù)的數(shù)量及治療效果位居國(guó)內(nèi)前列。在小兒心血管疾病的診斷及治療方面具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，主要以新生兒及小嬰兒復(fù)雜先心病或重癥先心病的急診手術(shù)為治療重點(diǎn)。常見(jiàn)先心病手術(shù)成功率大于98%，復(fù)雜先心病大于90%。在國(guó)內(nèi)率先參與開(kāi)展新生兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等外科手術(shù)，在診治小嬰兒復(fù)雜先天性心臟畸形方面具有一定的造詣。

另?yè)?jù)了解，李曉峰教授師從著名的心臟外科專(zhuān)家李仲智教授。2000年在阜外醫(yī)院心血管外科進(jìn)修學(xué)習(xí)。2001年至2002年赴美國(guó)波士頓兒童醫(yī)院、華盛頓兒童醫(yī)院、芝加哥HOPE兒童醫(yī)院血管心外科進(jìn)修學(xué)習(xí)及交流?；貒?guó)后，李曉峰教授投入到科室建設(shè)中，經(jīng)過(guò)不懈努力，北京兒童醫(yī)院心臟外科專(zhuān)業(yè)被北京市衛(wèi)生局認(rèn)定為北京小兒先心病診治中心，以小年齡、低體重，復(fù)雜畸形為專(zhuān)長(zhǎng)，已成功開(kāi)展各種先心病的外科治療，其中包括大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)、肺動(dòng)脈閉鎖矯治術(shù)、右心室雙出口矯治術(shù)、主動(dòng)脈弓中斷矯治術(shù)、完全肺靜脈畸形引流矯治術(shù)、完全心內(nèi)膜墊缺損矯治術(shù)、法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)及各型血管環(huán)矯治手術(shù)、冠狀動(dòng)脈起源異常矯治術(shù)，和復(fù)雜先心病的姑息手術(shù)如Fontan手術(shù)、體肺分流術(shù)、腔肺分流術(shù)、單源化手術(shù)等；目前常見(jiàn)先心病手術(shù)成功率在98%以上，復(fù)雜先心病手術(shù)成功率高于90%，1歲以?xún)?nèi)新生兒及嬰兒占收治病人總數(shù)的65%以上，最小ECMO輔助成功病例患兒體重為3.4 kg，最低體重患兒僅為700 g，達(dá)到國(guó)內(nèi)領(lǐng)先水平。

在采訪中李曉峰教授特別談到：醫(yī)院和學(xué)科專(zhuān)業(yè)的發(fā)展和進(jìn)步，是與國(guó)家的經(jīng)濟(jì)發(fā)展和強(qiáng)有力的支持密不可分的。幾十年來(lái)，北京兒童醫(yī)院心臟外科一直得到各級(jí)政府和相關(guān)部門(mén)的關(guān)心和支持，政府對(duì)先心病診治的投入逐年增加。目前，新型農(nóng)村合作醫(yī)療的推廣使得越來(lái)越多的農(nóng)村先心病患兒獲得了醫(yī)療救治的機(jī)會(huì)。

李曉峰教授還強(qiáng)調(diào)說(shuō)，小兒心血管專(zhuān)業(yè)的宗旨在于為先心病患兒提供最優(yōu)化、最規(guī)范的診療服務(wù)。它的發(fā)展史是幾代人勤奮創(chuàng)業(yè)的過(guò)程，是團(tuán)隊(duì)合作精神的充分體現(xiàn)，其中包括心內(nèi)科、超聲診斷、麻醉、體外循環(huán)以及外科術(shù)后監(jiān)護(hù)團(tuán)隊(duì)的密切合作。在醫(yī)院的支持下，由李曉峰教授牽頭，北京兒童醫(yī)院于2003年重新整合心臟內(nèi)科、心臟外科、超聲心動(dòng)室、心電圖室、心功能室、心臟手術(shù)室，集中建立了小兒心臟病診療中心。目前，全中心共有床位82張，其中重癥監(jiān)護(hù)床22張，每年門(mén)診量近23000人次，完成各種心臟手術(shù)近1000例。

德術(shù)雙馨，醫(yī)者風(fēng)范

自擔(dān)任心臟中心主任職務(wù)以來(lái)，身兼中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)會(huì)常務(wù)委員等多種學(xué)科職務(wù)的李曉峰教授身挑重任，各類(lèi)日常事務(wù)應(yīng)接不暇，但他仍工作在臨床一線，孜孜不倦地為先心病患兒服務(wù)。

據(jù)北京兒童醫(yī)院相關(guān)負(fù)責(zé)人介紹：李曉峰教授在工作中履行著自己的職責(zé)，堅(jiān)守著自己的責(zé)任。他從事先心病教學(xué)和臨床工作20多年，在平時(shí)的臨床工作中，熱心接待每一位患兒家長(zhǎng)，切身體會(huì)病人疾苦，耐心和病人家屬交流；手術(shù)前認(rèn)真檢查病人，仔細(xì)了解病情，熱情安慰和鼓勵(lì)患兒家長(zhǎng)，手術(shù)后在監(jiān)護(hù)室觀察病情，是科里每天下班最晚的醫(yī)生。不論酷暑嚴(yán)冬還是白天黑夜，只要有急重病人，接到急救電話(huà)他就隨時(shí)趕到病房，而且一到病房就詳細(xì)詢(xún)問(wèn)，仔細(xì)檢查病情，果斷指揮并親自加入到搶救患兒的隊(duì)伍中去。迄今經(jīng)他治療和搶救的患兒已數(shù)不勝數(shù)。談及這些，李曉峰教授總是說(shuō)：“先心病患兒的家長(zhǎng)是最不容易的。他們把全部的希望都交給了我們。我們做醫(yī)生的一定要全心全意救治患兒，要把每個(gè)手術(shù)都當(dāng)成第一次手術(shù)去認(rèn)真對(duì)待?！?/p>

北京兒童醫(yī)院新生兒重癥監(jiān)護(hù)室曾經(jīng)收治了兩名特殊的早產(chǎn)兒，不但是一對(duì)龍鳳胎，而且還是“試管嬰兒”，出生體重分別為700g和800g。這兩名極低體重的早產(chǎn)兒均患有先心病，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）。李曉峰教授看到這對(duì)患兒時(shí)，他們都還不如李教授的一只手大，纖薄皮膚的包裹下，孩子近乎是透明的。在明確手術(shù)指征及手術(shù)方案后，李曉峰教授同家長(zhǎng)交待病情并簽了手術(shù)同意書(shū)。由于這兩名患兒年齡小、體重極低，心臟只有核桃那樣大小，手術(shù)難度極大，對(duì)于心臟外科醫(yī)生而言，極具挑戰(zhàn)性。

無(wú)影燈下，李曉峰教授逐層切開(kāi)細(xì)嫩而纖薄的肌肉，小心謹(jǐn)慎地打開(kāi)胸腔，患兒肺臟組織明顯充血，質(zhì)地疏脆，如豆腐一般，動(dòng)脈導(dǎo)管異常粗大，甚至超過(guò)降主動(dòng)脈的直徑。李曉峰教授細(xì)致地分離出動(dòng)脈導(dǎo)管，以嫻熟、細(xì)膩的手術(shù)技術(shù)將PDA結(jié)扎，再將患兒的胸腔關(guān)閉、縫合肌肉、皮膚……由于李曉峰教授高超的醫(yī)術(shù)，兩個(gè)孩子的手術(shù)十分順利，術(shù)后患兒安返病房，之后順利出院。

轉(zhuǎn)眼間，一年的時(shí)間過(guò)去了，兩名早產(chǎn)兒都已健康成長(zhǎng)。當(dāng)記者看到這對(duì)“龍鳳胎”時(shí)，他們剛剛完成第3次復(fù)查，孩子的媽媽在診室里拉著李曉峰教授的手，激動(dòng)地說(shuō)：“孩子是我們?nèi)业南Ｍ俏覀內(nèi)业木让魅?！沒(méi)有您精湛的醫(yī)術(shù)，就沒(méi)有我們?nèi)业男腋?。謝謝您李主任！”

還有一次，一名11歲的男孩因?yàn)樾靥?、咳血等癥狀，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院后，在吉林省一家著名醫(yī)院就診時(shí)，醫(yī)生表示治不了，建議他們到北京或上海的醫(yī)院試試看。父母帶著他在北京進(jìn)出幾家醫(yī)院后，北京兒童醫(yī)院PICU病房終于答應(yīng)收下他們。住院當(dāng)天下午，由心外科、胸外科、消化科、放射科等多個(gè)科室組成的專(zhuān)家組為孩子進(jìn)行緊急聯(lián)合會(huì)診，最后確診患兒為胸主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤。然而，就在當(dāng)天晚上8時(shí)，值班的主治醫(yī)生發(fā)現(xiàn)正在臥床休息的孩子突然變得十分煩躁，臉色煞白，心率下降，血壓掉到了60/30 mmHg，情況十分危急！醫(yī)生趕快為患兒氣管插管，使用呼吸機(jī)。考慮到患兒的主動(dòng)脈瘤有可能破裂，值班醫(yī)生迅速聯(lián)系李曉峰教授，請(qǐng)他立刻到醫(yī)院參與搶救。

經(jīng)過(guò)緊急而周密的術(shù)前準(zhǔn)備，晚上10時(shí)50分，手術(shù)正式開(kāi)始。李曉峰教授小心翼翼地打開(kāi)孩子的胸腔后，發(fā)現(xiàn)左胸腔充滿(mǎn)了血，形成了血胸，而且已經(jīng)壓迫到左肺，導(dǎo)致左肺不張；影像片上主動(dòng)脈瘤里發(fā)亮的異物終于現(xiàn)形了：原來(lái)是一段2 cm長(zhǎng)的鋼絲。這段鋼絲經(jīng)食道扎進(jìn)了胸主動(dòng)脈，并且已經(jīng)把胸主動(dòng)脈扎得“千瘡百孔”，還形成了大片的膿苔。李曉峰教授切下部分胸主動(dòng)脈，置換上了2.5 cm長(zhǎng)的人工血管，然后再把胸腔內(nèi)的血塊及膿苔清理干凈……

手術(shù)結(jié)束時(shí)，時(shí)針已經(jīng)指向凌晨3時(shí)。李曉峰教授和其他8名醫(yī)護(hù)人員都沒(méi)有回家，他們?cè)谛呐K監(jiān)護(hù)室密切觀察患兒的狀況，隨時(shí)準(zhǔn)備應(yīng)對(duì)患兒的病情變化。

經(jīng)過(guò)一周的精心治療，患兒逐漸恢復(fù)，沒(méi)有出現(xiàn)可怕的并發(fā)癥。出院時(shí)患兒的父母緊緊握著李曉峰教授的手激動(dòng)地說(shuō)：“我們?nèi)チ四敲炊嗉掖筢t(yī)院，都沒(méi)有確診和治療，是您給了孩子第二次生命呀！”

記者了解到，李曉峰教授對(duì)心血管外科技術(shù)在兒童惡性腫瘤合并心內(nèi)及腔靜脈瘤栓手術(shù)中的應(yīng)用，也具有豐富的治療經(jīng)驗(yàn)。一次，家長(zhǎng)帶著一名2歲的腎母細(xì)胞瘤患兒找到了李曉峰教授。孩子因?yàn)楦共堪鼔K、腹水、肝大就診，CT檢查顯示腎母細(xì)胞瘤的瘤栓已播散到下腔靜脈，一部分已經(jīng)長(zhǎng)到了右心房。家長(zhǎng)已四處求醫(yī)，很多醫(yī)院都沒(méi)法治療，最后終于找到李曉峰教授。在全面了解了孩子病情后，李曉峰教授決定聯(lián)合泌尿外科的孫寧教授一起給孩子進(jìn)行手術(shù)。在手術(shù)中，先經(jīng)腹部切除瘤腎，再游離下腔靜脈的瘤栓，之后再由胸骨正中開(kāi)胸，建立體外循環(huán)；切開(kāi)右心房后，完整取出直徑3.2cm、長(zhǎng)達(dá)24cm的瘤栓。整個(gè)手術(shù)過(guò)程非常順利。術(shù)后患兒經(jīng)過(guò)化療，漸趨痊愈……

截至目前，李曉峰教授已完成此類(lèi)手術(shù)10余例，是國(guó)內(nèi)目前此類(lèi)手術(shù)完成最多的專(zhuān)家，并將手術(shù)方法和技巧在國(guó)內(nèi)會(huì)議上與同行交流。

近30年來(lái)，數(shù)以千計(jì)的先心病患兒在李曉峰教授的精心治療下獲得新生。他對(duì)記者說(shuō)：“先心病患兒是痛苦的，他們家長(zhǎng)的心情是更加痛苦的。不管付出多少心血，我為他們做事都是值得的?！?/p>

先心病診療，機(jī)遇與挑戰(zhàn)并存

采訪中，記者從李曉峰教授的介紹中了解到，目前，我國(guó)復(fù)雜先心病的外科治療還比較薄弱。相對(duì)于我國(guó)龐大的人口基數(shù)而言，能獲得治療的患兒數(shù)量非常少，可以開(kāi)展復(fù)雜先心病矯治的心臟中心也非常少。中國(guó)的心臟外科整體水平與世界一流水平相比仍有較大差距?？傮w而言，近些年來(lái)，中國(guó)心臟外科醫(yī)師和其他國(guó)家心臟外科醫(yī)師一樣面臨嚴(yán)峻的挑戰(zhàn)，但同時(shí)也恰逢時(shí)代賦予的機(jī)遇。

李曉峰教授進(jìn)一步介紹說(shuō)，目前，我國(guó)先心病就診率正逐年提升，總體趨勢(shì)有以下特點(diǎn)：一是診治年齡越來(lái)越小，新生兒（出生≤1個(gè)月）、小嬰兒[出生≤3個(gè)月和（或）體重≤5 kg]比例增加；二是常規(guī)手術(shù)適應(yīng)證得以改進(jìn)，病種日漸復(fù)雜，姑息及再次手術(shù)比例增加；三是簡(jiǎn)單先心病手術(shù)死亡率趨向于零，高病死率手術(shù)減少。我國(guó)手術(shù)治療先心病的醫(yī)療單位已達(dá)500余個(gè)，年手術(shù)能力5萬(wàn)至6萬(wàn)例。目前我國(guó)許多病種、包括一些復(fù)雜先心病已經(jīng)獲得很好的近期療效，手術(shù)成功率接近世界先進(jìn)水平；分期手術(shù)治療復(fù)雜先心病也已較廣泛開(kāi)展；新生兒體外循環(huán)數(shù)量、質(zhì)量不斷提高。

針對(duì)我國(guó)先心病的治療水平在國(guó)際上的學(xué)術(shù)地位，李曉峰教授解釋道：“目前，我國(guó)先心病的手術(shù)例數(shù)雖多，但復(fù)雜手術(shù)和新生兒手術(shù)比例與世界先進(jìn)水平國(guó)家相比，還有較大差距。廣泛開(kāi)展國(guó)內(nèi)外合作交流、分享先進(jìn)技術(shù)和治療的寶貴經(jīng)驗(yàn)，可以加快推進(jìn)學(xué)科專(zhuān)業(yè)的發(fā)展。我們醫(yī)院心臟外科長(zhǎng)期與國(guó)外多家醫(yī)院、基金會(huì)建立合作關(guān)系，每年開(kāi)展多次學(xué)術(shù)交流，定期有美國(guó)著名小兒心臟外科醫(yī)師和團(tuán)隊(duì)來(lái)京進(jìn)行復(fù)雜先心病會(huì)診手術(shù)。”

針對(duì)上述情況，李曉峰教授認(rèn)為：“今后，我們?nèi)孕杓訌?qiáng)國(guó)內(nèi)外交流合作，促進(jìn)學(xué)科專(zhuān)業(yè)發(fā)展。一流的醫(yī)療中心應(yīng)該承擔(dān)更多的培訓(xùn)技術(shù)骨干任務(wù)，促進(jìn)技術(shù)交流，幫助更多的專(zhuān)業(yè)人員提高技術(shù)水平；同時(shí)還需要根據(jù)國(guó)內(nèi)現(xiàn)狀，制訂一些技術(shù)規(guī)范和指南，以造福于更多的先心病患兒。”

李曉峰教授還表示：“隨著政府關(guān)于縮小中國(guó)東西部差異的政策指導(dǎo)，新型的農(nóng)村合作醫(yī)療模式普遍鋪開(kāi)，越來(lái)越多的來(lái)自貧困家庭的先心病患兒有了謀求診治的機(jī)會(huì)。這是中國(guó)先心病治療上的一次重大機(jī)遇，更是一個(gè)艱難挑戰(zhàn)，我們?nèi)沃囟肋h(yuǎn)?！?/p>

采訪到最后，記者感悟到：作為一名醫(yī)務(wù)工作者，李曉峰教授對(duì)工作有責(zé)任心、對(duì)事業(yè)有進(jìn)取心、對(duì)患兒有同情心、對(duì)同事有團(tuán)結(jié)心。他在自己平凡的崗位上取得了不平凡的成就。對(duì)此他本人則說(shuō)，他只是本著“愛(ài)崗敬業(yè)，樂(lè)于奉獻(xiàn)”的目標(biāo)，服務(wù)醫(yī)院，服務(wù)患兒，服務(wù)社會(huì)，努力做一支點(diǎn)燃自己、照亮別人的蠟燭，爭(zhēng)取更多地貢獻(xiàn)自己的光和熱……

專(zhuān)家簡(jiǎn)介

李曉峰，教授，博士生導(dǎo)師，主任醫(yī)師?，F(xiàn)任首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院心臟中心主任，首都醫(yī)科大學(xué)心臟外科學(xué)系副主任。系中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)會(huì)常委、中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)會(huì)胸心學(xué)組副組長(zhǎng)，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)胸心外科分會(huì)委員；兼任《World Journal of Pediatrics》等多家專(zhuān)業(yè)雜志編委。系首都醫(yī)科大學(xué)優(yōu)秀教師。曾于2001年至2002年于美國(guó)波士頓兒童醫(yī)院、華盛頓兒童醫(yī)院、芝加哥HOPE兒童醫(yī)院血管心外科進(jìn)修學(xué)習(xí)及交流。作為第一作者共發(fā)表學(xué)術(shù)論著20多篇（SCI論文5篇），并參編多部學(xué)術(shù)著作；曾獲得北京市科學(xué)技術(shù)獎(jiǎng)三等獎(jiǎng)；北京市優(yōu)秀人才培養(yǎng)資助及北京市“十百千”衛(wèi)生人才資助（百級(jí)）；先后承擔(dān)多項(xiàng)國(guó)家自然科學(xué)基金項(xiàng)目及北京市自然科學(xué)基金、北京市科委項(xiàng)目以及國(guó)家“十二五”科技支撐項(xiàng)目等課題。