劉曉年陶 海王 朋

2中國武警總醫(yī)院眼科淚器病中心，北京100039

3中國武警總醫(yī)院眼科淚器病中心，北京100039

患者女性，49歲，因“雙眼淚腺不明原因腫大伴頸部反復(fù)腫脹不適13個月”于2013年3月30日就診于北京武警總院眼科淚器病中心?；颊?012年2月出現(xiàn)雙眼上瞼不明原因腫大并伴左側(cè)腮腺腫大，曾就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，當(dāng)時眼眶CT提示淚腺腫大并伴左側(cè)腮腺腫大，給予頭孢類抗生素口服10 d，后腮腺腫脹減輕，淚腺腫大無變化?；颊甙l(fā)病以來無眼脹眼痛，無視力下降，無口干及鼻咽部干燥。本人及父母無其他特殊病史，其孿生妹妹曾患類似疾病。就診時檢查：雙側(cè)淚腺腫大，無壓痛，中等硬度，與周邊組織無明顯粘連，右側(cè)稍重（圖1A），無其他眼部異常體征。左側(cè)腮腺腫大（圖1B），無壓痛。輔助檢查排除甲亢等相關(guān)疾病。舌暗紅，苔微膩，脈細澀。中醫(yī)診斷：鶻眼凝睛，熱郁痰凝證；西醫(yī)診斷：Mikulicz病。

由于患者病史長，考慮到長期使用激素的副作用及本病易反復(fù)的特點，我們決定給予中西結(jié)合治療：（1）口服醋酸潑尼松片，起始量50 mg，每周減5 mg。（2）右眼淚腺局部注射曲安奈德40 mg+2%利多卡因0.2 ml。（3）中藥治療。患者舌暗紅，苔微膩，脈細澀，辨證為熱郁血瘀、氣滯痰凝證，給予清熱解毒、活血行氣、軟堅散結(jié)之劑，處方：生地黃30 g，連翹10 g，四季青 10 g，生知母 10 g，赤芍 30 g，牡丹皮 30 g，玄參 30g，三棱 10g，莪術(shù) 10g，夏枯草 10g，浙貝母 10g，桔梗 10 g，青蒿 10 g，制附子 6 g，細辛 3 g，青椒 2g，薄荷10 g，炮姜6 g，10劑 ，每日1劑，水煎服。

2013年4月23日患者復(fù)診?；颊邷I腺、腮腺腫脹減輕（圖2A、圖2B），予左眼淚腺局部注射曲安奈德40 mg+2%利多卡因0.2 ml，口服激素按原方案逐漸減量，中藥加減如下：生地黃30 g，連翹10 g，生知母 10 g，赤芍 30 g，牡丹皮 20 g，玄參 20 g，桃仁20 g，三棱 10 g，莪術(shù) 10 g，夏枯草 10 g，浙貝母 10 g，法半夏 10 g，陳皮 10 g，桔梗 10 g，薄荷 10 g，甘草10 g，10劑，每日1劑，水煎服。后期隨訪3個月病情穩(wěn)定。

討論

Mikulicz病是一種以雙側(cè)淚腺、腮腺、頜下腺腫大為表現(xiàn)的免疫性疾病，發(fā)病率低，病程緩慢，1888年Mikulicz最早報道淚腺和腮腺均同時腫大的病例，故命名 Mikulicz病〔1〕。 本病的病因尚不清楚，早期認為它是Sj?gren綜合征的前期癥狀，近期研究發(fā)現(xiàn)與IgG4的異常有關(guān)，認為本病是IgG4異常導(dǎo)致的涎腺病變〔2〕。Mikulicz病對皮質(zhì)類固醇類藥物敏感，但停藥后容易復(fù)發(fā)。近年來，國內(nèi)對于Mikulicz病的報道與臨床研究明顯增多，主要集中在疾病的臨床表現(xiàn)、檢查診斷及治療上〔3-4〕，對病理機制探討甚少。中醫(yī)認為本病多由熱毒、氣滯、血瘀、痰濕所致〔5〕，熱郁化火傷津，津液不行，凝聚成痰，痰阻經(jīng)絡(luò)，熱邪化火易犯頭目，結(jié)而發(fā)頤，或為癭瘰痰核，故治療上選擇清熱解毒瀉火為主，輔以行氣、活血、化痰散結(jié)等治法。依照這種認識，我們對本例患者采用激素聯(lián)合中藥的方法，中藥處方中連翹、生地黃、知母、四季青清熱解毒瀉火，赤芍、牡丹皮、玄參涼血化瘀，三棱、莪術(shù)、夏枯草、浙貝母化痰軟堅散結(jié)，陳皮、桔梗、薄荷行氣解郁。全方兼顧熱毒、瘀血、痰凝、氣滯多個方面，縮短了激素的用藥時間，治療效果明顯。由于本例只是個案治療經(jīng)驗，該療法的遠期療效及其預(yù)防復(fù)發(fā)的效果，還需進一步研究證實。

[1]李鳳鳴.中華眼科學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社,2012：909.

[2]Himi T，Takano K，Yamamoto M，et al.A novel concept of Mikulicz’s disease as IgG4-related disease[J].Auris Nasus Larynx，2012，39（1）：9-17.

[3]唐東潤，史學(xué)鋒，孫豐源，等.良性淋巴上皮病變的臨床特征與治療[J].中華眼科雜志，2009，45（5）：441-445.

[4]向國林，田立華，韓前超.涎腺Mikulicz病11例臨床分析[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2010，45（10）：865-866.

[5]段俊國.中西結(jié)合眼科學(xué)[M].北京：中國中醫(yī)藥出版社，2009：324.