任占云

急性播散性腦脊髓炎26例臨床分析

任占云

目的 探討急性播散性腦脊髓炎(ADEM)的發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、影像學特點、治療及轉歸,以提高本病的診治水平。方法 回顧符合臨床診斷標準的26例ADEM患者的臨床資料, 并對其進行總結分析。 結果 26例患者治愈6例, 好轉8例, 死亡2例。 結論 ADEM的臨床表現(xiàn)有一定的特點, MRI表現(xiàn)有一定的特征性, 并能為臨床提供重要的診斷信息, 早期診斷、及時治療, 尤其大量激素沖擊療法, 對于改善病情、降低死亡率大有益處。

急性播散性腦脊髓炎；臨床表現(xiàn)；發(fā)病機理；治療

急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis ADEM)是一組廣泛累及腦和脊髓的急性脫髓鞘疾病, 常繼發(fā)于感染和免疫接種后。臨床癥狀多、兇險多變, 影像學上表現(xiàn)為非對稱性、多灶性腦和脊髓損害?，F(xiàn)將宜興市人民醫(yī)院1982年6月~2013年12月住院確診的ADEM患者26例進行臨床分析。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 26例ADEM患者中男19例, 女7例, 年齡18~59歲, 平均年齡42.1歲。其中病前有上感9例, 受涼及勞累5例, 胃腸炎3例, 帶狀皰疹2例, 乙肝疫苗接種后1例,全身麻疹1例, 腮腺炎1例, 病前服驅蟲藥1例, 病因不明3例。急性、亞急性起病23例, 慢性起病3例。

1. 2 臨床表現(xiàn) 頭痛頭暈9例, 嘔吐13例, 頸背部疼痛1例, 肢體抽搐8例, 大小便障礙11例, 言語障礙3例, 定向力障礙1例, 精神異常8例, 發(fā)熱8例, 昏迷5例。神經(jīng)系統(tǒng)：眼震11例, 復視5例, 面癱10例, 截癱13例, 單癱4例。

1. 3 輔助檢查

1. 3. 1 血常規(guī) 入院當天進行。白細胞升高者15例, 11.0×109~17.6×109/L, 以中性粒細胞為主。

1. 3. 2 腦脊液檢查 入院1周內進行, 均為無色透明, 壓力增高11例, 蛋白增高4例(0.45~0.75 g/L), 潘氏實驗陽性3例, 糖降低1例, 氯降低1例, 細胞數(shù)增高19例(10×106~ 200×106/L), 以淋巴細胞為主。

1. 3. 3 腦電圖 有25例異常。其中10例輕度異常, 8例中度異常, 7例重度異常。均為雙側彌漫性不對稱性慢波活動,有3例出現(xiàn)癲癇樣棘波、尖波。

1. 3. 4 頭顱CT 26例中有23例有異常發(fā)現(xiàn)。單發(fā)病灶5例,主要位于顳葉、基底節(jié), 邊緣模糊。頭顱MRI 病灶較CT所見明顯, 單發(fā)病灶僅1例, 位于顳葉, 其余22例為多發(fā)病灶,以兩側半卵圓中心及兩側腦室后腳周圍白質、基底節(jié)、腦干、小腦等部多見。

1. 4 治療方法 入院后除了加強病因治療外, 急性期給予激素、維生素B族、能量合劑及對癥支持療法。呼吸肌麻痹者給予吸氧, 控制感染, 確保呼吸道通暢。其中1例呼吸困難者給予氣管切開呼吸機輔助呼吸；有8例用甲基強的松龍1 g/d, 靜脈給藥, 連用5 d, 逐漸減量；5例昏迷者, 呼吸衰竭,應用免疫球蛋白20 g/d, 連用5 d；1例并發(fā)下肢深靜脈血栓形成者靜脈注射肝素治療, 并適當加用腦活化劑, 鈣拮抗劑,康復療法和心理治療。

2 結果

26例ADEM患者治愈6例 , 好轉18例, 死亡2例。

3 討論

3. 1 發(fā)病機理 ADEM發(fā)病機理尚不清楚?，F(xiàn)在普遍認為與病毒感染有關, 尤其麻疹、水痘病毒。用腦組織與弗氏完全佐劑免疫動物可造成實驗性變態(tài)反應性腦脊髓炎(EAE), 具有與人類多發(fā)性硬化(MS)相同的特征性小靜脈周圍脫髓鞘及炎癥性病灶, 推測為T細胞介導的免疫反應, 認為ADEM是急性MS或其變異型［1］。Franciotta等［2］發(fā)現(xiàn), 在ADEM中大量趨化因子被活化, ADEM患者鞘內Th2反應證實體液免疫因素在這一發(fā)病機制中發(fā)揮了重要作用。病理表現(xiàn)散布于腦和脊髓的小和中等靜脈周圍的脫髓鞘病變, 病灶自0.1 mm到數(shù)毫米不等。脫髓鞘區(qū)可見小神經(jīng)角質細胞, 伴炎癥反應。本組資料中大部分患者病前有上感史, 受涼勞累, 胃腸炎, 帶狀皰疹及疫苗接種史, 支持病毒感染、疫苗接種史與ADEM發(fā)病有密切關系。

3. 2 臨床診斷 ADEM的臨床表現(xiàn)多變, 極易誤診和漏診,該病腦和脊髓損害的癥狀體征常重疊出現(xiàn)［3］。因此作者認為在腦實質受累基礎上出現(xiàn)脊髓定位癥狀體征。包括呼吸衰竭、大小便潴留、明顯肢體癱瘓等, 應及時考慮ADEM。根據(jù)本組資料結合文獻報道, 作者認為ADEM的診斷要點：①急性或亞急性起病。②病前有病毒感染、疫苗接種等病因及誘因,少數(shù)病因未明。③出現(xiàn)腦和脊髓多灶性、彌漫性損害癥狀和體征, 病程進展快, 呈單相病程。④腦和脊髓內多發(fā)散在病灶或經(jīng)病理證實。⑤激素和免疫球蛋白治療有效。⑥腦脊液正常或輕度異常, 以中性粒細胞為主。⑦腦電圖廣泛中度異常。⑧外周血中白細胞增高, 以淋巴細胞為主, 血沉加快。⑨排除病毒性腦炎、急性脊髓炎、多發(fā)性硬化、中毒性腦病等。本組26例患者基本符合上述標準。

3. 3 治療體會 對于ADEM的治療, 鑒于其與免疫有關的發(fā)病機制, 目前仍以激素治療為主, 本組對于重癥采用甲基強的松龍沖擊療法, 取得了滿意效果。近年報道, 免疫球蛋白(IVIG)大劑量治療可減少復發(fā), 對于激素治療欠佳或病情較重者可合并用大劑量IVIG［4］。本組有5例用IVIG, 效果較好。但綜合治療不容忽視, 尤其對病情較重、昏迷的患者更為重要。對高熱或昏迷者要積極采取措施保護腦細胞代謝,減少腦耗氧量, 從而保護腦細胞。

［1］ 王維治, 羅祖明.神經(jīng)病學.第5版.北京:人民衛(wèi)生出版社, 2005:9.

［2］ Franciotta D, Zardini E, Ravaglia S, et al. Cytokines and chemokines in cerebrospinal fluid and serum of adult patient s with acute disseminated encephalomyelitis. J Neurol Sci , 2006, 247(2): 202-207.

［3］ Gupte G, Stonehouse M , Wassmer E , et al. Acute disseminated encephalomyelitis:a review of 18 cases in childhood. J Paediatr Child Health, 2003, 39(5):336-342.

［4］ Nishikawa M, Ichiyama Y, Hayashi T, et al. Intravenous immunoglobulin therapy in acute disseminated encephalomyelitis. Pediatr Neural, 1999, 21(2):584-586.

2014-08-19］

214200 江蘇省宜興市人民醫(yī)院神經(jīng)內科