任占云

【摘要】 目的 探討急性播散性腦脊髓炎（ADEM）的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)、治療及轉(zhuǎn)歸， 以提高本病的診治水平。方法 回顧符合臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)的26例ADEM患者的臨床資料， 并對(duì)其進(jìn)行總結(jié)分析。 結(jié)果 26例患者治愈6例， 好轉(zhuǎn)8例， 死亡2例。 結(jié)論 ADEM的臨床表現(xiàn)有一定的特點(diǎn)， MRI表現(xiàn)有一定的特征性， 并能為臨床提供重要的診斷信息， 早期診斷、及時(shí)治療， 尤其大量激素沖擊療法， 對(duì)于改善病情、降低死亡率大有益處。

【關(guān)鍵詞】 急性播散性腦脊髓炎；臨床表現(xiàn)；發(fā)病機(jī)理；治療

急性播散性腦脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis ADEM）是一組廣泛累及腦和脊髓的急性脫髓鞘疾病， 常繼發(fā)于感染和免疫接種后。臨床癥狀多、兇險(xiǎn)多變， 影像學(xué)上表現(xiàn)為非對(duì)稱性、多灶性腦和脊髓損害。現(xiàn)將宜興市人民醫(yī)院1982年6月～2013年12月住院確診的ADEM患者26例進(jìn)行臨床分析。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 26例ADEM患者中男19例， 女7例， 年齡18～59歲， 平均年齡42.1歲。其中病前有上感9例， 受涼及勞累5例， 胃腸炎3例， 帶狀皰疹2例， 乙肝疫苗接種后1例， 全身麻疹1例， 腮腺炎1例， 病前服驅(qū)蟲(chóng)藥1例， 病因不明3例。急性、亞急性起病23例， 慢性起病3例。

1. 2 臨床表現(xiàn) 頭痛頭暈9例， 嘔吐13例， 頸背部疼痛1例， 肢體抽搐8例， 大小便障礙11例， 言語(yǔ)障礙3例， 定向力障礙1例， 精神異常8例， 發(fā)熱8例， 昏迷5例。神經(jīng)系統(tǒng)：眼震11例， 復(fù)視5例， 面癱10例， 截癱13例， 單癱4例。

1. 3 輔助檢查

1. 3. 1 血常規(guī) 入院當(dāng)天進(jìn)行。白細(xì)胞升高者15例， 11.0×109～17.6×109/L， 以中性粒細(xì)胞為主。

1. 3. 2 腦脊液檢查 入院1周內(nèi)進(jìn)行， 均為無(wú)色透明， 壓力增高11例， 蛋白增高4例（0.45～0.75 g/L）， 潘氏實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性3例， 糖降低1例， 氯降低1例， 細(xì)胞數(shù)增高19例（10×106～ 200×106/L）， 以淋巴細(xì)胞為主。

1. 3. 3 腦電圖 有25例異常。其中10例輕度異常， 8例中度異常， 7例重度異常。均為雙側(cè)彌漫性不對(duì)稱性慢波活動(dòng)， 有3例出現(xiàn)癲癇樣棘波、尖波。

1. 3. 4 頭顱CT 26例中有23例有異常發(fā)現(xiàn)。單發(fā)病灶5例， 主要位于顳葉、基底節(jié)， 邊緣模糊。頭顱MRI 病灶較CT所見(jiàn)明顯， 單發(fā)病灶僅1例， 位于顳葉， 其余22例為多發(fā)病灶， 以兩側(cè)半卵圓中心及兩側(cè)腦室后腳周?chē)踪|(zhì)、基底節(jié)、腦干、小腦等部多見(jiàn)。

1. 4 治療方法 入院后除了加強(qiáng)病因治療外， 急性期給予激素、維生素B族、能量合劑及對(duì)癥支持療法。呼吸肌麻痹者給予吸氧， 控制感染， 確保呼吸道通暢。其中1例呼吸困難者給予氣管切開(kāi)呼吸機(jī)輔助呼吸；有8例用甲基強(qiáng)的松龍1 g/d， 靜脈給藥， 連用5 d， 逐漸減量；5例昏迷者， 呼吸衰竭， 應(yīng)用免疫球蛋白20 g/d， 連用5 d；1例并發(fā)下肢深靜脈血栓形成者靜脈注射肝素治療， 并適當(dāng)加用腦活化劑， 鈣拮抗劑， 康復(fù)療法和心理治療。

2 結(jié)果

26例ADEM患者治愈6例 ， 好轉(zhuǎn)18例， 死亡2例。

3 討論

3. 1 發(fā)病機(jī)理 ADEM發(fā)病機(jī)理尚不清楚?，F(xiàn)在普遍認(rèn)為與病毒感染有關(guān)， 尤其麻疹、水痘病毒。用腦組織與弗氏完全佐劑免疫動(dòng)物可造成實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓炎（EAE）， 具有與人類多發(fā)性硬化（MS）相同的特征性小靜脈周?chē)撍枨始把装Y性病灶， 推測(cè)為T(mén)細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)， 認(rèn)為ADEM是急性MS或其變異型[1]。Franciotta等[2]發(fā)現(xiàn)， 在ADEM中大量趨化因子被活化， ADEM患者鞘內(nèi)Th2反應(yīng)證實(shí)體液免疫因素在這一發(fā)病機(jī)制中發(fā)揮了重要作用。病理表現(xiàn)散布于腦和脊髓的小和中等靜脈周?chē)拿撍枨什∽儯?病灶自0.1 mm到數(shù)毫米不等。脫髓鞘區(qū)可見(jiàn)小神經(jīng)角質(zhì)細(xì)胞， 伴炎癥反應(yīng)。本組資料中大部分患者病前有上感史， 受涼勞累， 胃腸炎， 帶狀皰疹及疫苗接種史， 支持病毒感染、疫苗接種史與ADEM發(fā)病有密切關(guān)系。

3. 2 臨床診斷 ADEM的臨床表現(xiàn)多變， 極易誤診和漏診， 該病腦和脊髓損害的癥狀體征常重疊出現(xiàn)[3]。因此作者認(rèn)為在腦實(shí)質(zhì)受累基礎(chǔ)上出現(xiàn)脊髓定位癥狀體征。包括呼吸衰竭、大小便潴留、明顯肢體癱瘓等， 應(yīng)及時(shí)考慮ADEM。根據(jù)本組資料結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道， 作者認(rèn)為ADEM的診斷要點(diǎn)：①急性或亞急性起病。②病前有病毒感染、疫苗接種等病因及誘因， 少數(shù)病因未明。③出現(xiàn)腦和脊髓多灶性、彌漫性損害癥狀和體征， 病程進(jìn)展快， 呈單相病程。④腦和脊髓內(nèi)多發(fā)散在病灶或經(jīng)病理證實(shí)。⑤激素和免疫球蛋白治療有效。⑥腦脊液正?；蜉p度異常， 以中性粒細(xì)胞為主。⑦腦電圖廣泛中度異常。⑧外周血中白細(xì)胞增高， 以淋巴細(xì)胞為主， 血沉加快。⑨排除病毒性腦炎、急性脊髓炎、多發(fā)性硬化、中毒性腦病等。本組26例患者基本符合上述標(biāo)準(zhǔn)。

3. 3 治療體會(huì) 對(duì)于ADEM的治療， 鑒于其與免疫有關(guān)的發(fā)病機(jī)制， 目前仍以激素治療為主， 本組對(duì)于重癥采用甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法， 取得了滿意效果。近年報(bào)道， 免疫球蛋白（IVIG）大劑量治療可減少?gòu)?fù)發(fā)， 對(duì)于激素治療欠佳或病情較重者可合并用大劑量IVIG[4]。本組有5例用IVIG， 效果較好。但綜合治療不容忽視， 尤其對(duì)病情較重、昏迷的患者更為重要。對(duì)高熱或昏迷者要積極采取措施保護(hù)腦細(xì)胞代謝， 減少腦耗氧量， 從而保護(hù)腦細(xì)胞。

參考文獻(xiàn)

[1] 王維治， 羅祖明.神經(jīng)病學(xué).第5版.北京：人民衛(wèi)生出版社， 2005：9.

[2] Franciotta D， Zardini E， Ravaglia S， et al. Cytokines and chemokines in cerebrospinal fluid and serum of adult patient s with acute disseminated encephalomyelitis. J Neurol Sci ， 2006， 247（2）： 202-207.

[3] Gupte G， Stonehouse M ， Wassmer E ， et al. Acute disseminated encephalomyelitis：a review of 18 cases in childhood. J Paediatr Child Health， 2003， 39（5）：336-342.

[4] Nishikawa M， Ichiyama Y， Hayashi T， et al. Intravenous immunoglo-bulin therapy in acute disseminated encephalomyelitis. Pediatr Neural， 1999， 21（2）：584-586.

[收稿日期：2014-08-19]endprint