廣東省第二人民醫(yī)院影像科(廣東 廣州 510317)

文 華 李黎明 李武銘 顏劍豪 黃海玲

顱骨板障表皮樣囊腫(Intradiploic epidermoid cysts)來(lái)源于胚胎發(fā)育過(guò)程中殘留于顱骨的靜止的外胚層細(xì)胞。大多數(shù)骨內(nèi)的表皮樣囊腫為先天性的，很少一部分由于外傷等原因造成表皮組織進(jìn)入骨組織形成。骨來(lái)源的表皮樣囊腫顱骨最常見(jiàn)，其他一些部位例如末節(jié)指骨、上頜骨、脛骨及股骨也可見(jiàn)到[1-4]。

1 資料與方法

1.1 一般資料 6例患者中，男4例，女2例，年齡21～55歲，平均40.32歲。病程15天～10年，6例均以頭部腫塊就診，3例伴有不同程度的頭痛、頭暈癥狀。3例行頭顱平片,湯氏位或切線位；4例行常規(guī)頭顱CT平掃；6例患者均行MRI頭顱常規(guī)及增強(qiáng)檢查。6例患者入院兩周內(nèi)均行手術(shù)切除，手術(shù)病理證實(shí)為顱骨板障來(lái)源表皮樣囊腫。

1.2 設(shè)備與參數(shù) X線片攝影應(yīng)用GE Revolution TM XQ/I，XR/d直接數(shù)字化攝影機(jī)。CT掃描采用GE Lightspeed Plus 16螺旋CT機(jī)，掃描范圍為全頭顱，掃描參數(shù)：120kV，200～300mA，層厚、層距5mm。MR檢查采用Siemens 1.5 T(Magnetom VP；Siemens，Erlangen，Germany)掃描儀，使用頭線圈，SE序列，T1WI：TR 450 ms，TE 14 ms,信號(hào)采集2次，T2W I：TR 5000ms，TE 128ms，信號(hào)采集4次，F(xiàn)LAIR：TR：8000，TE：120，層厚6.0～8.0mm，層間距0.2mm，矩陣為184×256。常規(guī)掃描包括橫斷面、矢狀面T1W I及橫斷面T2W I，部分加掃冠狀面，6例均行增強(qiáng)掃描，對(duì)比劑為釓噴酸葡胺注射液(廣州康臣制藥)，對(duì)比劑劑量為0.1ml/kg體重。

1.3 病理學(xué)檢查 本組6例經(jīng)手術(shù)切除后，大體標(biāo)本取材并用10%甲醛固定，常規(guī)脫水、浸蠟、包埋，連續(xù)切片，后行HE染色。

2 結(jié) 果

圖1-4 S枕部顱骨板障表皮樣囊腫。圖1：T2WI病變呈不均勻高信號(hào)；圖2：T1WI呈等低信號(hào)；圖3-4：增強(qiáng)掃描病變主體部分未見(jiàn)強(qiáng)化，囊壁可見(jiàn)少許強(qiáng)化，矢狀位示內(nèi)側(cè)硬腦膜完整呈均勻強(qiáng)化。圖5-8 左側(cè)顳部顱骨表皮樣囊腫。圖5：頭顱CT示顱骨板障病變，內(nèi)板呈膨脹性改變，外板骨質(zhì)輕度不連續(xù)，囊內(nèi)可見(jiàn)明顯低密度。圖6：T2WI示病變呈明顯高信號(hào)，內(nèi)可見(jiàn)散在低信號(hào)；圖7：T1WI病變以低信號(hào)為主，內(nèi)見(jiàn)混雜絮狀高信號(hào)；圖8：增強(qiáng)病變未見(jiàn)強(qiáng)化，可見(jiàn)完整硬腦膜強(qiáng)化。圖9-14 枕部板障表皮樣囊腫。圖9：T1WI病變呈稍低信號(hào)，內(nèi)可見(jiàn)混雜高信號(hào)；圖10：T2WI呈明顯高信號(hào)；圖11-12：增強(qiáng)掃描病變未見(jiàn)強(qiáng)化，可見(jiàn)完整硬腦膜強(qiáng)化。圖13-14：大體病理囊內(nèi)物質(zhì)灰白色層狀結(jié)節(jié)，質(zhì)較易碎，切片內(nèi)可見(jiàn)多量角化物（HE×20）。

2.1 影像表現(xiàn) 腫瘤發(fā)生部位及大?。?例顱骨板障表皮樣囊腫中，枕骨發(fā)病者3例，顳骨2例(左右各1例)，額骨1例。最大病變直徑約為6.3cm，最小病變直徑約為2cm。

X線表現(xiàn)：3例患者頭顱平片示病變呈類圓形骨質(zhì)缺損，邊界清楚，3例邊緣均可見(jiàn)硬化邊。腫塊切線位顯示顱骨呈膨脹性骨質(zhì)改變。2例顱骨外板骨皮質(zhì)不連續(xù)。

CT表現(xiàn)：6例板障表皮樣囊腫中4例行頭顱CT平掃，均顯示病變位于板障，內(nèi)外板呈膨脹性骨質(zhì)改變，3例以內(nèi)板膨脹為主，1例內(nèi)外板同時(shí)呈膨脹性改變。膨脹的內(nèi)外板可見(jiàn)部分區(qū)域骨質(zhì)不連續(xù)。囊腫密度不均勻，呈混雜密度，CT值-15Hu～20Hu不等(圖5)。

MRI表現(xiàn)：6例患者均行常規(guī)MR及增強(qiáng)掃描，T2WI呈明顯高信號(hào)(圖1,6,10)，內(nèi)可見(jiàn)不均勻片狀等低信號(hào)；T1WI病變呈不均勻稍低信號(hào)(圖2,7,9)，內(nèi)部伴有絮狀不均勻高信號(hào)(圖7)。增強(qiáng)后病變主體均未見(jiàn)強(qiáng)化，部分患者囊壁可見(jiàn)強(qiáng)化(圖3,4；7,8；11,12)。4例顱骨內(nèi)板一側(cè)均可見(jiàn)到完整的硬腦膜強(qiáng)化(圖4,8,12)。

2.2 手術(shù)與病理 腫瘤大體多呈灰白色。囊內(nèi)物質(zhì)多呈灰白色層狀結(jié)節(jié)，質(zhì)較易碎，內(nèi)可見(jiàn)多量角化物。局部見(jiàn)泡沫細(xì)胞聚集，伴散在慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。囊壁可見(jiàn)纖維組織增生、纖維化、透明變、鈣化及炎細(xì)胞浸潤(rùn)伴陳舊性出血，并可見(jiàn)膽固醇結(jié)晶裂隙、異物巨細(xì)胞反應(yīng)及肉芽腫形成，部分巨噬細(xì)胞漿內(nèi)可見(jiàn)角質(zhì)樣物質(zhì)(圖13,14)。

3 討 論

板障表皮樣囊腫可發(fā)生于任何年齡，無(wú)性別差異，常見(jiàn)于顱骨近中線部位的額、顳枕骨。板障表皮樣囊腫的發(fā)病機(jī)制分為先天性和獲得性兩種。在胚胎第3～5周神經(jīng)管閉合時(shí)，中、外胚層殘余組織異位于顱骨板障，成為日后發(fā)生先天性表皮樣囊腫的病理來(lái)源[1]。獲得性表皮樣囊腫主要因外傷后表皮細(xì)胞種植于板障并不斷角化而形成，在板障表皮樣囊腫中所占比例約為24%[2-4]；本組1例有明確的枕部外傷史，疑腫瘤源于外傷。

板障表皮樣囊腫發(fā)展緩慢，病程較長(zhǎng)。主要表現(xiàn)為頭疼或者逐漸增大的無(wú)痛性頭部腫塊，個(gè)別患者無(wú)明顯的臨床癥狀和局灶性體征。臨床上常表現(xiàn)為偶然發(fā)現(xiàn)顱骨表面隆起多年，觸之橡膠感，無(wú)壓痛[5]。當(dāng)囊腫巨大且向顱內(nèi)延伸時(shí)便可能產(chǎn)生顱內(nèi)高壓、局部神經(jīng)壓迫癥狀[6-7]；本組6例均以無(wú)痛性頭部腫塊就診，3例伴有不同程度的頭痛、頭暈癥狀。

頭顱平片病變多表現(xiàn)為圓形或類圓形骨質(zhì)缺損，邊界清晰，有或無(wú)邊緣硬化，文獻(xiàn)報(bào)道約有78%患者可見(jiàn)硬化邊，硬化邊的出現(xiàn)是板障表皮樣囊腫的特征性的表現(xiàn)，但并不具有特異性。在一些兒童患者由于腫瘤生長(zhǎng)迅速，可無(wú)硬化邊的出現(xiàn)[4]。

CT不但可以評(píng)價(jià)顱骨受累，還可以觀察顱內(nèi)侵犯情況。CT表現(xiàn)為顱骨局限性膨脹性骨質(zhì)破壞，可呈火山口樣骨質(zhì)缺損。多同時(shí)累及類外板，內(nèi)外板變薄、中斷，部分患者僅表現(xiàn)為累及內(nèi)板或者外板[8-9]。囊腫多呈低密度，內(nèi)可見(jiàn)散在脂肪密度。當(dāng)囊壁和囊內(nèi)容物中蛋白、脂類物質(zhì)、膽固醇結(jié)晶含量較多時(shí)，CT表現(xiàn)為稍高密度。增強(qiáng)掃描示囊腫內(nèi)部不強(qiáng)化，囊壁或囊內(nèi)分隔有時(shí)可見(jiàn)強(qiáng)化。

MRI T2WI多表現(xiàn)為明顯高信號(hào)，T1WI囊腫以低信號(hào)為主，有時(shí)因囊內(nèi)容物成分不同，如瘤內(nèi)有陳舊性出血或蛋白質(zhì)含量增高時(shí)T1WI可呈不均質(zhì)高信號(hào)。增強(qiáng)后通常不強(qiáng)化(病灶發(fā)生感染時(shí)除外)，在本組還發(fā)現(xiàn)增強(qiáng)后硬腦膜明顯均勻強(qiáng)化，以往國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)少見(jiàn)報(bào)道，說(shuō)明病變對(duì)硬腦膜是壓迫的表現(xiàn)，并未破壞腦膜。

枕骨表皮樣囊腫典型者診斷不難，但是不典型者有時(shí)需與一些疾病進(jìn)行鑒別。1：表皮樣囊腫無(wú)硬化邊緣者需與轉(zhuǎn)移瘤和骨髓瘤進(jìn)行鑒別，前者膨脹較明顯,后兩者常為多發(fā)，其他骨也可有破壞，且MRI信號(hào)也有區(qū)別。2：顱骨血管瘤，血管瘤多為海綿型，骨質(zhì)缺損區(qū)內(nèi)有數(shù)量不等鈣質(zhì)樣高密度斑片影，自病灶中心向四周有特征性的放射狀骨針，切線位可看到典型的太陽(yáng)光芒樣新生骨，具有診斷意義。3：皮樣囊腫常含有皮膚各種成分，如皮脂腺、毛發(fā)、骨及軟骨組織等，二者鑒別困難時(shí)仍需組織學(xué)檢查。4：黃脂瘤病常多發(fā)，臨床有尿崩、突眼及肝脾腫大，顱骨地圖樣破壞及缺損區(qū)鈕扣樣死骨與板障表皮樣囊狀不同。

表皮樣囊腫治療以手術(shù)切除為首選。術(shù)中應(yīng)小心剝離并完整切除囊壁，使囊腫得以全切。如果囊壁與硬腦膜黏連緊密，可將兩者一并切除并行硬腦膜修補(bǔ)，但應(yīng)注意避免損傷腦組織。本病術(shù)后一般預(yù)后良好，其復(fù)發(fā)率約8.3%～25%，偶有發(fā)生惡性變的報(bào)道[10]。

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