張吉 臧東鈺

【摘 要】 目的：探討胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤臨床、病理特點(diǎn)以及診斷和治療方法。方法：分析2例胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤病例的臨床病理資料，并結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)資料進(jìn)行分析。結(jié)果：2例均行腫瘤擴(kuò)大切除，術(shù)后病理確診，均康復(fù)出院。術(shù)后病理見(jiàn)腫瘤細(xì)胞呈多形性，以梭形為主，并可見(jiàn)多核巨細(xì)胞等。2例胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤病例分別在術(shù)后七個(gè)月及一年腫瘤復(fù)發(fā)救治無(wú)效死亡。結(jié)論：該病臨床癥狀可有發(fā)現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)及胸痛等，術(shù)前診斷多難以明確，應(yīng)結(jié)合臨床癥狀、影像學(xué)檢查綜合考慮。單純切除或活檢切除局部復(fù)發(fā)率高，但手術(shù)治療仍是治療的主要方法。

【關(guān)鍵詞】 惡性纖維組織細(xì)胞瘤;胸壁腫瘤;診斷;治療

【中圖分類(lèi)號(hào)】R734.4 【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】 A 【文章編號(hào)】1007-8517（2014）15-0150-01

惡性纖維組織細(xì)胞瘤（malignant fibrous histiotoma，MFH）是一種來(lái)源于成纖維細(xì)胞或原始間葉細(xì)胞的惡性腫瘤，常見(jiàn)于中老年人。本病好發(fā)于肢體近端的肌肉組織，原發(fā)于胸壁的罕見(jiàn)。我院自2011～2013年經(jīng)手術(shù)及病理診斷原發(fā)性胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤2例，本文分析其癥狀、體征和相關(guān)檢查、術(shù)后病理及其預(yù)后，提高對(duì)胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤認(rèn)識(shí)。

1 材料與方法

例1，男，74歲，近20天來(lái)有胸痛，伴有咳嗽、咳黃痰。既往無(wú)疾病病史。查體：右側(cè)語(yǔ)顫略減弱，右下肺叩診濁音，右肺呼吸音略弱，未聞及明顯干濕羅音。胸CT示：右側(cè)胸腔可見(jiàn)液體密度影，左下肺可見(jiàn)片狀磨玻璃密度影，氣管居中，縱膈未見(jiàn)明確腫大淋巴結(jié)。起初患者有右側(cè)胸腔積液，行胸腔穿刺抽液治療。胸腔積液中末見(jiàn)癌細(xì)胞和結(jié)核分枝桿菌。待抽不出液體后復(fù)查胸CT見(jiàn)右側(cè)胸壁腫物，臨近肋骨受累，骨質(zhì)破壞，右肺上下葉受累。行右胸壁病損切除，右肺上下葉部分切除，胸壁缺損修補(bǔ)術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫物位于右肩胛下角下約3cm處，約6×5×4cm大小，切面呈魚(yú)肉狀，侵及7、8肋及部分右肺上下葉。病理診斷：右側(cè)胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤，侵犯肺組織，肋骨未見(jiàn)瘤組織侵犯?；颊咝g(shù)后未行放化療，于術(shù)后七個(gè)月腫瘤復(fù)發(fā)肺內(nèi)轉(zhuǎn)移救治無(wú)效死亡。

例2，男，64歲。近2個(gè)月來(lái)有胸背部隱痛。既往無(wú)疾病病史。查體：右側(cè)胸壁（約第7肋）可捫及一質(zhì)硬、邊界清楚的腫塊，約2 cm×3 cm，有壓痛，皮膚無(wú)紅、腫、熱。胸部CT見(jiàn)：右側(cè)胸壁有一軟組織密度影，邊界尚清。腫塊向外壓迫胸壁，致局部隆起凸起，無(wú)縱隔淋巴結(jié)腫大。行右胸壁腫瘤擴(kuò)大切除，胸壁缺損修補(bǔ)術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫物位于右側(cè)胸壁，與第6肋骨界限不清，約6×7×4cm大。病理診斷：右側(cè)胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤，肋骨未見(jiàn)瘤組織侵犯?；颊咝g(shù)后未行放化療，1年后腫瘤復(fù)發(fā)肺內(nèi)轉(zhuǎn)移救治無(wú)效死亡。

2 結(jié)果

本組2例胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤患者均以胸痛為主訴入院。一例行胸CT檢查示有胸腔積液。胸腔穿刺抽液后復(fù)查胸CT可見(jiàn)胸壁腫物。另一例胸壁可觸及腫物。兩例均行手術(shù)治療。術(shù)后七個(gè)月及一年腫瘤復(fù)發(fā)導(dǎo)致患者死亡。

3 討論

胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤非常少見(jiàn)，胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤癥狀、體征及診治報(bào)道也相對(duì)較少[1，2]。本文分析了胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤的癥狀、體征、相關(guān)檢查及術(shù)后病理，以加強(qiáng)對(duì)胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤診治的認(rèn)識(shí)。

3.1 臨床、影像學(xué)表現(xiàn)及病理特點(diǎn) 本病癥狀可表現(xiàn)為無(wú)痛性增大的皮下結(jié)節(jié)及胸痛，如腫瘤侵及壁層胸膜產(chǎn)生胸腔積液可出現(xiàn)胸悶、氣短的癥狀;累及肺組織則出現(xiàn)咳嗽、咳痰的癥狀。影像學(xué)特點(diǎn)：胸部CT顯示腫塊可向胸腔內(nèi)外同時(shí)生長(zhǎng)，侵犯胸膜、肋骨、肺臟，胸CT顯示有肋骨破壞，胸腔積液及肺內(nèi)占位影;如例1腫瘤既向內(nèi)侵犯了肺組織又向外侵犯了肋骨。因此，患者有胸背部疼痛。

惡性纖維組織細(xì)胞瘤病理組織學(xué)特點(diǎn)：它是一種多形性肉瘤，來(lái)源于間葉細(xì)胞，其主要成份是纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞，可伴有數(shù)量不等的單核細(xì)胞、多核巨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞、未分化的原始間充質(zhì)細(xì)胞和各種炎細(xì)胞，其間還存在著各種不同形態(tài)的過(guò)渡性細(xì)胞，數(shù)量及分化程度不等，大量成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞呈席紋狀或輪輻狀排列為其特征性病理表現(xiàn)[3]。腫塊一般直徑較大，可為1.5～20 cm，大多在3～8cm間。較大的腫瘤常伴有出血、壞死。MFH生長(zhǎng)迅速，以局部浸潤(rùn)性強(qiáng)為其生物學(xué)特征，多復(fù)發(fā)，易轉(zhuǎn)移。免疫組化對(duì)病理診斷有一定價(jià)值。綜合文獻(xiàn)報(bào)道，免疫組化檢測(cè)陽(yáng)性項(xiàng)目有Vimentin、CDm、Lysozyme、AAT、AACT。陰性檢測(cè)有HHF35、CK、NSE、S-100、EMA、CEA、Actin、Desmin等。Vimentin普遍呈陽(yáng)性表達(dá)，對(duì)于CD68，據(jù)資料[4]顯示其表達(dá)不同作者的結(jié)果差異很大，陽(yáng)性率從0%-79%，而本例呈陽(yáng)性表達(dá)。惡性纖維組織細(xì)胞瘤沒(méi)有組織細(xì)胞特異性的抗體。結(jié)合免疫組化可以除外其他的腫瘤。

3.2 治療 手術(shù)切除是本病的首選的治療手段[5]。術(shù)前要正確判斷腫瘤生長(zhǎng)部位、侵犯范圍及是否累及周?chē)匾M織器官，是否為復(fù)發(fā)腫瘤等。本文報(bào)道兩例胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤預(yù)后較差可能與腫瘤侵犯范圍較廣泛及術(shù)后未行放化療有關(guān)。由于MFH術(shù)后容易復(fù)發(fā)，因此早期診斷并且做到手術(shù)時(shí)適當(dāng)?shù)臄U(kuò)大切除，切緣無(wú)腫瘤細(xì)胞殘留是十分重要的。對(duì)于中晚期的惡性纖維組織細(xì)胞瘤的患者可采用新輔助放化療等綜合治療[6]。

4 體會(huì)

本文報(bào)道了2例胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤的診斷、治療及其預(yù)后，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)分析體會(huì)如下：胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤臨床癥狀無(wú)特異性，可有胸痛或觸及胸壁腫物。行胸部CT等影像學(xué)檢查有助于診斷及判斷腫瘤侵及范圍，若腫瘤侵犯胸膜可出現(xiàn)胸腔積液等征象。治療以擴(kuò)大手術(shù)切除為主，切緣切至無(wú)腫瘤細(xì)胞殘留是必要的。早期診斷、治療及術(shù)后應(yīng)用放化療會(huì)降低術(shù)后腫瘤的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

參考文獻(xiàn)

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[2]商冠寧， 鄭珂， 肖澤蒲， 等. 惡性纖維組織細(xì)胞瘤53例臨床分析[J].腫瘤研究與臨床， 2002， 14（2）： 128.

[3]王東，陳韻，劉文慈，等.惡性纖維組織細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)及病理特征[J]. 中國(guó)介入影像與治療學(xué)，2013，10（1）：45～48.

[4]中山醫(yī)科大學(xué)病理學(xué)教研室， 同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)病理學(xué)教研室. 外科病理學(xué)[M].2版. 武漢： 湖北科學(xué)技術(shù)出版社， 1999：1051～1057.

[5]王姿，李志平. 惡性纖維組織細(xì)胞瘤治療及預(yù)后的研究現(xiàn)狀[J].臨床腫瘤學(xué)雜志，2011，16（1）：82～85.

[6]劉士龍，谷文光. 惡性纖維組織細(xì)胞瘤起源和分類(lèi)及其治療的研究進(jìn)展[J].中華腫瘤防治雜志，2011，18（10）：812～815

（收稿日期：2014.06.14）