閆克峰,孫振業(yè),王　遠(yuǎn),趙世明,李　靖,何朝宏

(鄭州大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院泌尿外科，河南 鄭州 450008)

左腎細(xì)胞癌伴肉瘤樣分化1例報(bào)道并文獻(xiàn)回顧

閆克峰,孫振業(yè),王遠(yuǎn),趙世明,李靖,何朝宏

(鄭州大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院泌尿外科，河南 鄭州 450008)

[關(guān)鍵詞]腎細(xì)胞癌；肉瘤；分化

1病例資料

患者，男，63歲，以體檢發(fā)現(xiàn)左腎腫瘤2 d為主訴于2015年1月9日入我院。患者2 d前于外院體檢行彩超提示：左腎下極低回聲團(tuán)塊。伴尿頻，夜尿4～5次，無肉眼血尿、腰痛、發(fā)熱、尿急、尿痛等癥狀。后行下腹部CT平掃提示:左腎下極占位性病變及左腎低密度影，未予診治。今為進(jìn)一步診治來我院就醫(yī)，在門診擬診斷為左腎腫瘤收入院?；颊咦曰疾∫詠?，精神狀態(tài)一般，食欲食量一般，睡眠情況一般，體質(zhì)量無明顯變化，大便便秘，小便如上所述。入院我后行胸部CT平掃提示:雙肺散在結(jié)節(jié)，轉(zhuǎn)移待排，請(qǐng)結(jié)合臨床。行下腹部多期增強(qiáng)CT提示：左腎見一類圓形低密度腫塊，大小約97 mm×75 mm，動(dòng)脈期明顯不均勻強(qiáng)化，門脈期及延遲期強(qiáng)化減低，臨近腎皮質(zhì)連續(xù)性中斷，考慮腎癌。

完善相關(guān)檢查，明確無手術(shù)禁忌后于2015年1月13日在全麻下行左腎及左腎上腺切除術(shù)，術(shù)后大體所見：左腎15 cm×11 cm×7 cm,腎下級(jí)見腫物8 cm×7.5 cm×6.5 cm，切面灰白灰黃質(zhì)稍韌，左腎上腺2 cm×2 cm×1 cm，切面灰黃質(zhì)中。病理診斷：(左腎)腎細(xì)胞癌，部分區(qū)呈肉瘤樣改變，累及腎被膜。(輸尿管切緣)干凈。(左腎上腺)未見癌浸潤(rùn)。(另送腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié))0/6。免疫組化顯示:EMA(+)、Vim灶(+)、Des(-)、CD10(+)、CK7(-)、SyN(-)、CD56(-)、RCC(-)、CK(+)、EMA(+)。術(shù)后行生物治療2周期，返院復(fù)查于2015年3月30日行全身骨顯像提示：左后第7肋，第8、9、12胸椎，第3腰椎骨質(zhì)代謝活躍(骨轉(zhuǎn)移？)。后轉(zhuǎn)入中西醫(yī)科行腫瘤綜合治療，于2015年5月18日復(fù)查行胸部+上腹部+下腹部+盆腔CT增強(qiáng)提示：右腎多發(fā)稍低密度結(jié)節(jié)影：考慮惡性轉(zhuǎn)移可能，雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮轉(zhuǎn)移，較前增大。左側(cè)第7肋骨質(zhì)破壞伴軟組織影，較前范圍增大，考慮轉(zhuǎn)移。建議其口服靶向藥物治療，目前患者仍在隨訪中。

2討論

肉瘤樣癌是較少見的一種惡性腫瘤。也有癌伴肉瘤樣分化、梭形細(xì)胞癌、假肉瘤、多形性癌、化生性癌之稱。肉瘤樣腎細(xì)胞癌認(rèn)為是各型原發(fā)腎細(xì)胞癌發(fā)生高級(jí)別轉(zhuǎn)化的部分，不是一種獨(dú)立的病理學(xué)亞型，可見于已分類的所有類型腎細(xì)胞癌及腎盂尿路上皮癌。腎肉瘤樣癌是腎臟惡性腫瘤中較少見的一種類型，多見于中老年人，中位發(fā)病年齡60歲。肉瘤樣癌易發(fā)生周圍組織浸潤(rùn)和遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移(多為肺、骨轉(zhuǎn)移)，預(yù)后差，生存期僅為9～19個(gè)月[1]。

臨床癥狀也是經(jīng)典的“三聯(lián)征”：腰痛、血尿及腫塊，較不含肉瘤樣分化的腎細(xì)胞癌更為常見,腫塊通常在短期內(nèi)迅速增大。腎肉瘤樣癌與典型腎細(xì)胞癌CT表現(xiàn)不易區(qū)分[2]。發(fā)病機(jī)制及腫瘤來源目前還不清楚，可能是多向分化潛能的干細(xì)胞在致癌因子作用下分別向上皮和間質(zhì)分化的結(jié)果，確診依賴于術(shù)后病理和免疫組化。研究發(fā)現(xiàn)，該腫瘤成分至少對(duì)一種CK反應(yīng)呈陽性；另外上皮膜抗原EMA也有表達(dá)，說明腫瘤起源于上皮；同時(shí)也可能檢測(cè)到Vim、Des、NSE、S-100等間葉或神經(jīng)組織標(biāo)志物陽性，以Vim多見。腎細(xì)胞發(fā)生的腫瘤可具有雙相分化，也說明腫瘤細(xì)胞向腫瘤性間葉轉(zhuǎn)化的過渡形式。本例患者免疫組化結(jié)果顯示間葉組織標(biāo)志物Vim及上皮性標(biāo)志物EMA均有表達(dá)。

腎肉瘤樣癌惡性程度高，病情發(fā)展迅速，對(duì)于放、化療均不敏感，根治性腎切除術(shù)是主要的治療手段。預(yù)后極差，術(shù)后生存期一般不超過1 a。順鉑和吉西他濱聯(lián)合化療對(duì)伴有多發(fā)骨轉(zhuǎn)移者有一定的效果[3]。目前，腎臟惡性腫瘤的靶向治療是研究熱點(diǎn)。國(guó)外有研究[4]用血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子受體-酪氨酸激酶抑制劑舒尼替尼、索拉非尼、帕唑帕尼對(duì)轉(zhuǎn)移性肉瘤樣腎細(xì)胞癌治療后的效果分析，結(jié)果提示：肉瘤成分超過25%，預(yù)后很差，而肉瘤成分低于25%與不含肉瘤樣成分的腎細(xì)胞癌預(yù)后沒有明顯不同。國(guó)內(nèi)有研究[5]報(bào)道11例肉瘤樣腎細(xì)胞癌患者，10例于術(shù)后2 a內(nèi)死亡，1例患者術(shù)后2個(gè)月出現(xiàn)雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移，給予白介素-2治療2個(gè)月后又出現(xiàn)肝和骨轉(zhuǎn)移，改口服舒尼替尼靶向治療，病情穩(wěn)定，至發(fā)稿時(shí)14個(gè)月仍在隨訪中。我院該病例從術(shù)后確診時(shí)已有肺轉(zhuǎn)移，后又骨轉(zhuǎn)移，到現(xiàn)在4個(gè)月余已出現(xiàn)對(duì)側(cè)腎轉(zhuǎn)移，提示預(yù)后極差。

參考文獻(xiàn)：

[1]Numakura K,Tsuchiya N,Akihama S,et al.Successful mammalian target of rapamycin inhibitor maintenance therapy following induction chemotherapy withgemcitabine and doxorubicin for metastatic sarcomatoid renal cell carcinoma[J].Oncol Lett,2014 ,8(1):464-466.

[2]田溪泉,邢念增.腎臟癌肉瘤和肉瘤樣癌的病理及臨床特點(diǎn)[J].臨床泌尿外科雜志,2008,23(8): 584-586.

[3]劉洪年,程川,周玉海,等.腎肉瘤樣癌的診斷和治療：附4例報(bào)告)[J].山東醫(yī)藥,2013,53(34): 27-29.

[4]Beuselinck B,Lerut E,Wolter P,et al.Sarcomatoid dedifferentiation in metastatic clear cell renal cell carcinoma and outcome on treatment with anti-vascular endothelial growth factor receptor tyrosine kinase inhibitors: a retrospective analysis[J].Clin Genitourin Cancer,2014 ,12(5):e205- e214.

[5]劉勝,孫鵬宇,王向東.腎肉瘤樣癌11例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中華腫瘤防治雜志,2014,21(7): 535-537.

DOI:10.3969/j.issn.1673-5412.2015.05.032

[中圖分類號(hào)]R737.11

[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]D

[文章編號(hào)]1673-5412(2015)05-0456-02

(收稿日期：2015-05-25)