邵成明

白塞病8例誤診情況分析

邵成明

回顧性分析8例白塞病誤診患者的臨床資料，曾被誤診為復(fù)發(fā)性阿弗他口腔潰瘍、急性化膿性扁桃體炎、咽喉炎、急性淋巴管炎、丹毒、固定性藥疹、生殖器皰疹等，誤診時(shí)間6個月～2.5年。

白塞??； 誤診

白塞病(behcet’s disease，BD)又稱貝赫切特綜合征、口－眼－生殖器三聯(lián)征。是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼色素膜炎和皮膚病變等為主要特征的自身免疫性疾病，該病的主要病理基礎(chǔ)是血管炎，可以累及全身大、中、小各級血管，因而臨床表現(xiàn)多種多樣。多系統(tǒng)的病變雖發(fā)生概率相對較小，但后果嚴(yán)重，可危及生命。在基層醫(yī)院就診經(jīng)常不能被早期明確地診斷，從而延誤患者的治療。筆者于2012年6月至2014年4月在臨床工作中收集了被誤診的8例白塞病患者，現(xiàn)將誤診情況分析如下，并進(jìn)行資料回顧。

1 臨床資料

1.1 一般資料 8例患者均來源于皮膚科門診，符合1990年國際白塞病小組制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)，1其中男5例，女3例，年齡17～65歲，平均33.6歲。病程2.5～9年，平均5.4年。初發(fā)癥狀:復(fù)發(fā)性口腔潰瘍或同時(shí)合并外生殖器潰瘍4例，皮膚癥狀3例，關(guān)節(jié)癥狀1例。

1.2 臨床表現(xiàn) 口腔潰瘍:8例白塞病患者均有反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍病史，口腔潰瘍的發(fā)生率達(dá)100%?？谇粷儾课欢喟l(fā)于舌尖、舌緣、唇、頰、口底等區(qū)域，潰瘍呈自限性，一般7～14 d未經(jīng)治療自然消退，但經(jīng)長短不一的間歇期后又復(fù)發(fā)。生殖器潰瘍:5例，占62.5%。反復(fù)發(fā)作，表現(xiàn)為大小、深淺不一的外生殖器潰瘍。發(fā)生部位男性多在龜頭、陰莖、陰囊等部位；女性在大小陰唇等部位。潰瘍呈自限性，一般1～3周漸愈，但仍可復(fù)發(fā)。眼部損害:在發(fā)病過程中出現(xiàn)眼部損害共3例，占37.5%。2例為虹膜睫狀體炎、1例為結(jié)膜炎，均發(fā)生于雙眼，影響患者視力。皮膚損害:在發(fā)病過程中出現(xiàn)皮膚損害者共 6例，占75.0%。主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的結(jié)節(jié)狀紅斑，以下肢為主。其他皮膚表現(xiàn)包括毛囊炎、針頭至綠豆大膿皰和痤瘡樣改變等。針刺反應(yīng):針刺反應(yīng)陽性4例，占50.0%。表現(xiàn)為針刺部位于24 h后出現(xiàn)紅疹或膿皰，48 h左右最為明顯。關(guān)節(jié)損害:共有3例，占37.5%。以大關(guān)節(jié)受累為主，主要在膝、肘、髖關(guān)節(jié)，臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛，與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的癥狀相似。

1.3 誤診情況 8例患者在基層醫(yī)院先后被診斷為復(fù)發(fā)性阿弗他口腔潰瘍、急性化膿性扁桃體炎、咽喉炎、急性淋巴管炎、丹毒、固定性藥疹、生殖器皰疹等；均給予抗感染、抗病毒和抗過敏等相應(yīng)處理和治療，癥狀沒控制，仍反復(fù)發(fā)生，遷延不愈。誤診時(shí)間6個月～2.5年。

1.4 治療情況 8例患者結(jié)合病史、臨床癥狀、臨床檢查(主要是針刺反應(yīng))、實(shí)驗(yàn)室檢查及病理檢查等，診斷為白塞病。根據(jù)患者病情及其他臟器受損情況，給予潑尼松、沙利度胺、雷公藤、復(fù)方甘草酸苷、抗生素等單一或聯(lián)合治療，口腔潰瘍用康復(fù)新液漱口，外敷。病情穩(wěn)定后給予藥物減量維持治療，囑定期復(fù)診隨訪。

2 討論

白塞病病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，一般認(rèn)為其病因具有多樣性，與遺傳、感染、環(huán)境、免疫過程及內(nèi)皮細(xì)胞功能障礙相關(guān)，病毒、鏈球菌及結(jié)核菌感染可能是白塞病的誘發(fā)原因。4有證據(jù)表明，攜帶HLA－B51基因的人群更容易患白塞病，5另一項(xiàng)研究證實(shí)，45%～60%的白塞病發(fā)病與遺傳因子HLA－B51呈高度正相關(guān)。6

白塞病主要的病理表現(xiàn)為廣泛的動脈或靜脈血

管炎，受累部位血栓形成，是一種自行加重和緩解的疾病，治療應(yīng)盡早，以避免癥狀復(fù)發(fā)和重要器官的不可逆的損傷。本病實(shí)驗(yàn)室檢查可出現(xiàn)CRP、C3、IgG、IgM、IgA等不同程度升高，但對其診斷無特異性意義。白塞病常見的首發(fā)癥狀為口腔及外生殖器潰瘍，通常會累及皮膚黏膜、眼、關(guān)節(jié)、血管、消化道、神經(jīng)系統(tǒng)、心、肺、腎、副睪等，病變呈進(jìn)行性發(fā)生和反復(fù)發(fā)作。國外報(bào)道從首發(fā)癥狀到其它部位受累相隔時(shí)間最長達(dá)27年。8白塞病大多數(shù)起病隱匿，發(fā)病前無明顯誘因，但少數(shù)急性起病者多有上呼吸道感染史。白塞病診斷主要依靠典型臨床特征和對各種臨床表現(xiàn)的綜合分析，缺乏特異性的血清學(xué)或病理學(xué)檢測指標(biāo)，針刺反應(yīng)對白塞病的特異性高，不失為一個很好的診斷指標(biāo)，但敏感性較差。針刺反應(yīng)陽性多見于有系統(tǒng)病變和處于疾病活動期的患者，是白塞病診斷的重要線索。

白塞病治療的主要目的是控制癥狀，保護(hù)臟器功能，減緩病情進(jìn)展，防治復(fù)發(fā)。9一般多采用非甾體類抗炎鎮(zhèn)痛藥、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等藥物治療。糖皮質(zhì)激素療效快，但作用短暫，存在停藥后病情復(fù)發(fā)，對于急性期全身癥狀重或眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道及大血管受累時(shí)采用較多。近年來，有研究表明沙利度胺用于本病的治療取得了滿意效果。10目前，生物制劑應(yīng)用于難治性白塞病的治療也取得了肯定的療效，IFN－α和TNF－α拮抗劑治療白塞病難治性眼病和神經(jīng)系統(tǒng)病變效果顯著，且作用迅速，TNF－α拮抗劑可用于白塞病難治性胃腸道病變的治療，為重癥白塞病的治療開辟了的前景。11

綜合分析白塞病容易被誤診的原因，主要包括以下幾方面:(1)對于急性發(fā)作型患者，病程較短，臨床表現(xiàn)不一，疾病早期臨床表現(xiàn)不完全；(2)慢性發(fā)作型病例，各器官損害往往逐漸出現(xiàn)，病程長，并且因損害反復(fù)發(fā)作與緩解而難以見到典型病例，若不仔細(xì)詢問病史，了解各器官損害發(fā)生時(shí)間、部位、特點(diǎn)以及經(jīng)過等，則可能漏診或誤診；(3)缺乏特異實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)及病理組織學(xué)改變。

1 Criteria for diagnosis of Behcet’s disease.International study group for behcet's disease.Lancet，1990，335(8697):1078－1080.

2Wallis S，Macierewicz J，Shrestha BM.Behcet’s disease:Report of a case and review of the literature.JNMA JNepal Med Assoc，2006，45(164):362－365.

3陳灝珠.實(shí)用內(nèi)科學(xué).10版.北京:人民衛(wèi)生出版社，1998.2101－2105.

4 Zou boulis CC，Orfanos CE.Treatmentof a damanliades－Behcel disease with syslemic interferon alfa.Arch Dermalol，1998，134: 1010.

5李媛.白塞病病因分析及治療進(jìn)展.醫(yī)學(xué)綜述，2008，14(12): 1868－1870.

6薛婷君.白塞病的遺傳學(xué)研究進(jìn)展.上海交通大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版)，2010，30(9):1160－1163.

7 McDonald DR，Lee C，F(xiàn)owler RA，et al.Behcetcs disease. CMAJ，2007，176(9):1273－1274.

8Wilkinson DS，Ebling FJG.Textbook of derm atology(Vol.II). London:Blackwell Scientific Publication，1979.1882－1883.

9王錢，黃慈波.白塞病的臨床特點(diǎn)診斷和治療.臨床藥物治療雜志，2011，9(3):38－41.

10吳樹瀅.沙利度胺治療白塞氏病的新進(jìn)展.中國城鄉(xiāng)企業(yè)衛(wèi)生，2009，24(1):41－42.

11張敏，李向培，厲小梅，等.43例白塞病臨床特點(diǎn)及治療分析.安徽醫(yī)學(xué)，2010，31(7):748－750.

(收稿:2014－06－15)

Misdiagnosis of 8 patientswith Behcet’s disease

SHAO Cheng-ming.Department of Dermatology，Taicang Hospital Affiliated to Soochow University，Taicang First People’s Hospital，Suzhou，215400

We present 8 patients with Behcet's disease who weremisdiagnosed as recurrent aphthous ulcer，acute suppurative tonsillitis，strep throat，lymphadenitis，erysipelas，fixed drug eruption，genital herpes. The time ofmisdiagnosis was from 6 months to 2.5 years.

behcet’s disease；misdiagnosis

蘇州大學(xué)附屬太倉醫(yī)院、太倉市第一人民醫(yī)院皮膚科，215400