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先天性無陰道、雙側(cè)殘角子宮伴左側(cè)子宮腺肌病1例

劉俊寶1,郭鋒2，鄒積艷1*,井月1,冷維春1

(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 1.婦產(chǎn)科；2.超聲科，吉林 長春130033)

1臨床資料

患者39歲，因規(guī)律性下腹痛1年，加重半年來院就診，于2013年10月18日入院?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)周期性下腹鈍痛，持續(xù)3天可自行緩解，每月均發(fā)作1次，程度較輕，半年前出現(xiàn)腹痛漸進性加劇，但口服止痛藥可緩解?；颊咭鸦?、未孕，無月經(jīng)來潮。

查體：雙側(cè)乳房發(fā)育良好，陰毛呈正常女性分布，外陰發(fā)育良好，陰道外口處見一淺凹。無陰道。肛查：于左附件區(qū)觸及一直徑約4 cm的實性包塊，活動性欠佳，有壓痛；于右附件區(qū)觸及一直徑約2 cm的實性包塊，活動性尚可，無壓痛。婦科彩超：盆腔內(nèi)未探及正常子宮回聲。雙側(cè)卵巢可探及，左卵巢旁可探及大小5.5 cm×3.9 cm的低回聲區(qū)，右側(cè)卵巢旁可探及大小2.3 cm×1.5 cm的低回聲區(qū)。雙腎彩超：右腎區(qū)未探及腎臟回聲。左腎位置下移、平臍水平，大小11.0 cm×5.1 cm，腎竇變窄，腎盂分離1.1㎝，皮髓質(zhì)界限欠清晰，未見明顯結(jié)石、積水及腫物回聲。CDFI:左腎內(nèi)血流分布正常。靜脈腎盂造影：雙腎位置下移，以右腎為著，右腎形態(tài)變小考慮先天發(fā)育畸形所致可能性大，建議進一步檢查。左側(cè)雙腎盂、輸尿管畸形可能性大。雙腎輕度積水。右腎輸尿管下段擴張。膀胱未見異常。CA125：132.00 U/ml。術前診斷：盆腔包塊性質(zhì)待查(殘角子宮可能性大)、原發(fā)性閉經(jīng)。給予腹腔鏡探查術，術中見：膀胱與直腸之間未見正常子宮。于左側(cè)盆壁可見一大小約5 cm×4 cm×4 cm殘角子宮，質(zhì)硬，與左側(cè)圓韌帶、輸卵管及卵巢固有韌帶相連，與卵巢緊密粘連；于右側(cè)盆壁可見一大小約2 cm×1 cm×1 cm殘角子宮，表面光滑，質(zhì)韌，與左側(cè)圓韌帶、輸卵管及卵巢固有韌帶相連，與周圍組織無粘連。雙側(cè)卵巢及輸卵管外觀未見明顯異常。盆腔內(nèi)可見散在藍紫色結(jié)節(jié)，大小約0.1～0.3 cm。術中診斷：雙側(cè)殘角子宮、左側(cè)子宮腺肌病、左側(cè)卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫、盆腔子宮內(nèi)膜異位癥、原發(fā)性閉經(jīng)。行腹腔鏡下雙側(cè)殘角子宮切除術、左側(cè)卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫核出術、粘連松解術，術程經(jīng)過順利，術后無并發(fā)癥，病理回報后如期出院。術后病理回報：左側(cè)子宮腺肌癥，腺體呈增生期改變，子宮內(nèi)膜呈增生期改變。右側(cè)子宮內(nèi)膜呈增生期改變。左側(cè)卵巢巧克力囊腫。

2討論

女性胚胎發(fā)育過程中原始生殖細胞分化為卵巢，中腎管退化，由于缺乏副中腎管抑制物質(zhì)使副中腎管發(fā)育，形成陰道、子宮、輸卵管，其中頭段縱列發(fā)育為輸卵管，中段橫列發(fā)育為子宮底部及體部，尾端縱列發(fā)育為子宮頸及陰道上段，副中腎管兩側(cè)合并，最尾端在尿生殖竇的背側(cè)相伸展接觸，突起成中腎旁結(jié)節(jié)，兩側(cè)中腎旁結(jié)節(jié)相互連通形成陰道下段。最新相關研究報道女性生殖道畸形的發(fā)病率約4-7%，且大多數(shù)女性生殖道畸形合并泌尿系畸形[1，2]。而先天性無陰道、雙側(cè)殘角子宮更屬罕見女性生殖道畸形，教科書中并未記載，而一側(cè)殘角子宮發(fā)生子宮腺肌癥的病例更是罕見。先天性無陰道是因為雙側(cè)副中腎管發(fā)育不全，幾乎均合并先天性無子宮或僅有始基子宮，極個別患者有發(fā)育正常的子宮，卵巢一般正常。而子宮發(fā)育異常分為八類，其中殘角子宮是因為一側(cè)副中腎管發(fā)育正常，另一側(cè)發(fā)育不全形成殘角子宮，可伴有該側(cè)泌尿系發(fā)育畸形。檢查時易將殘角子宮誤診為卵巢腫瘤[3]。先天性無陰道、雙側(cè)殘角子宮考慮為副中腎管中段、尾端發(fā)育不良及兩側(cè)副中腎管匯合異常致畸,且本例患者伴有雙側(cè)泌尿系發(fā)育畸形。

子宮畸形患者根據(jù)不同種類的畸形出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)，有些甚至因無癥狀而難以發(fā)現(xiàn)。本例患者經(jīng)血只能經(jīng)輸卵管流出，經(jīng)血逆流至盆腹腔，致使出現(xiàn)盆腔內(nèi)粘連及盆腔子宮內(nèi)膜異位癥，可出現(xiàn)盆腹腔痛癥狀；子宮內(nèi)膜異位至同側(cè)卵巢導致左側(cè)卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫。同時宮腔內(nèi)壓力增高，子宮內(nèi)膜向肌層延伸，引起子宮腺肌病，出現(xiàn)周期性下腹痛。隨著科技的發(fā)展，更多的于子宮畸形得以診斷，但由于生殖道畸形種類繁多，尚無明確治療指南。結(jié)合患者本人意愿，因子宮畸形嚴重，難以妊娠，為緩解腹痛癥狀，避免盆腔內(nèi)子宮內(nèi)膜異位病灶增多引起盆腹腔疼痛，對其行腹腔鏡下雙側(cè)殘角子宮切除術、左側(cè)卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫核出術、粘連松解術。手術順利，術后患者恢復良好，無并發(fā)癥。

女性生殖道畸形不但導致相應癥狀，甚至影響妊娠，而且嚴重影響女性心理，同時對家庭也是一個沉重的打擊，在給予手術治療的同時應給予心理輔導。本文報道先天性無陰道雙側(cè)殘角子宮伴左側(cè)子宮腺肌病罕見生殖道畸形一例，結(jié)合患者意愿進行治療，希望借此對女性生殖道畸形的診療做出貢獻。

參考文獻：

[1] Grimbizis GF,Campo R.Congenital malformations of the female genital tract:the need for a new classification system[J].Fertil Steril,2010,94(2):401.

[2]Grimbizis GF,Campo R,Stephan G,et al.Clinical approach for the classification of congenital uterine malformations[J].Gynecol Surg,2012,9(2):119.

[3]謝幸，茍文麗.婦產(chǎn)科學[M].北京：第8版．人民衛(wèi)生出版社，2013:280.

(收稿日期：2014-05-22)

文章編號：1007-4287(2015)07-1214-02

*通訊作者