劉熙琳 蓋迎男 趙建國
Lambert-Eaton綜合征誤診為重癥肌無力一例
劉熙琳 蓋迎男 趙建國
重癥肌無力;Lamert Eaton綜合征;誤診
1 病例報告 患者男性,57歲,因“吞咽困難1年余”就診,患者于2012-06無明顯誘因出現(xiàn)吞咽無力,未予重視,后癥狀逐漸加重,伴周身乏力。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,胸部CT平掃示“胸腺瘤”;腦MRI未見明顯異常;血、尿、便常規(guī)及血生化(包括Na+、K+、血清肌酸激酶及其同工酶、肝腎功能等血液檢查)未見異常;肌電圖示:重頻衰減試驗陽性。診斷:重癥肌無力。予新斯的明治療,并行胸腺瘤切除術(shù)。治療后病情未見明顯好轉(zhuǎn),且吞咽障礙有所加重,于2013-07就診于天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院?;颊咭庾R清楚,言語欠流利,吞咽困難、飲水嗆咳,周身乏力,雙下肢無力較重,食欲、睡眠差,大便干,口眼干。一般體格檢查未見異常。神經(jīng)內(nèi)科??撇轶w:雙側(cè)咽反射減弱,雙上肢近端肌力4級,遠(yuǎn)端肌力5級,雙下肢近端肌力3級,遠(yuǎn)端肌力4級,四肢腱反射明顯減弱,病理反射未引出。實驗室檢查:血、尿、便常規(guī),電解質(zhì),血清肌酸激酶及其同工酶,肝腎功能,甲狀腺功能等指標(biāo)基本正常。神經(jīng)電生理檢查:運動神經(jīng)傳導(dǎo)波幅減低??紤]為“Lambert-Eaton綜合征”,予中藥辯證治療,服藥后周身乏力得到明顯緩解,飲水嗆咳稍有緩解,但仍需繼續(xù)服藥控制癥狀。后患者于2013-08外院行重復(fù)神經(jīng)刺激檢查:低頻(3 Hz、5 Hz)重復(fù)電刺激出現(xiàn)復(fù)合肌肉動作電位(CMAP)衰減,高頻(30 Hz、50 Hz)重復(fù)電刺激CMAP則呈明顯遞增(143%、376%)。結(jié)合之前的臨床表現(xiàn),確診為Lambert-Eaton綜合征。
2 討論 本例患者早期以咽喉部肌肉受累為主,其他癥狀不明顯,且合并胸腺瘤,與重癥肌無力臨床表現(xiàn)相近,但是,其雖以吞咽困難、飲水嗆咳為主癥,但逐漸四肢乏力,下肢重于上肢,并以肢體近端為重,符合Lambert-Eaton綜合征的主癥,伴便秘、口干等癥狀是膽堿能自主神經(jīng)功能障礙;查體可見四肢肌力及腱反射明顯減弱;輔助檢查可見低頻重復(fù)電刺激出現(xiàn)CMAP衰減,高頻重復(fù)電刺激CMAP則呈明顯遞增[1],結(jié)合胸部CT“胸腺瘤”表現(xiàn),以及經(jīng)新斯的明和胸腺瘤切除治療后均未見明顯緩解,可與重癥肌無力相鑒別。綜上,本例可確診為Lambert-Eaton綜合征。
Lambert-Eaton綜合征是以肌無力及自主神經(jīng)功能障礙為主要表現(xiàn)的神經(jīng)-肌肉接頭處病變的自身免疫性疾病。臨床比較少見,與重癥肌無力臨床表現(xiàn)相似點甚多。主要區(qū)別點:Lambert-Eaton綜合征多雙下肢近端無力起病,自下向上發(fā)展,眼外肌受累少見;腱反射明顯減弱;常伴眼干、口干等自主神經(jīng)癥狀;低頻重復(fù)電刺激出現(xiàn)CMAP衰減,高頻重復(fù)電刺激則呈明顯遞增;Lambert-Eaton綜合征多合并腫瘤,且新斯的明試驗常陰性。重癥肌無力多以眼外肌無力起病,常出現(xiàn)較嚴(yán)重的眼外肌麻痹,無力癥狀自上向下發(fā)展;患者除肌力非常差外,腱反射無明顯改變;重復(fù)電刺激CMAP逐漸衰退;可合并胸腺瘤,但術(shù)后無力癥狀可獲得明顯的改善。
由于本病非臨床常見,加之對神經(jīng)系統(tǒng)查體的忽視,極易被非??漆t(yī)生混淆而最終導(dǎo)致誤診,臨床應(yīng)予注意。
[1]李凱,陳海波,侯世芳.Lambert-Eaton肌無力綜合征6例臨床與電生理特點分析[J].中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,2012,19(4):280-282.
(本文編輯:鄒晨雙)
10.3969/j.issn.1006-2963.2015.05.010
300193天津中醫(yī)藥大學(xué)研究生院(劉熙琳、蓋迎男);300193天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院(趙建國)
劉熙琳,Email:304511932@qq.com
R746.1
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1006-2963 (2015)05-0346-01
2014-11-15)