邵尤青 駱名智 周新民 余亞平 邵海晏

重復(fù)輸尿管伴輸尿管異位開口在臨床上一般表現(xiàn)為持續(xù)性漏尿及反復(fù)出現(xiàn)尿路感染癥狀[1]。女性發(fā)病率較高，一般開口于括約肌遠(yuǎn)側(cè)的患者主要表現(xiàn)癥狀為漏尿，而開口于括約肌近端的患者主要表現(xiàn)癥狀為尿路感染。男性開口位置在后尿道，臨床表現(xiàn)為腰痛，但無(wú)漏尿和尿路感染等癥狀[2-3]。臨床醫(yī)學(xué)上對(duì)此病極容易出現(xiàn)誤診或漏診等現(xiàn)象，為了進(jìn)一步研究該病的診斷方法和治療方法，本研究對(duì)本院接受的2例重復(fù)輸尿管伴輸尿管異位開口畸形患者進(jìn)行相應(yīng)的治療，結(jié)果2例患者均成功治愈，出院后無(wú)復(fù)發(fā)，下面做簡(jiǎn)單報(bào)道。

1 資料與方法

1.1 一般資料 （1）患者1，女，8歲。在正常排尿后還會(huì)出現(xiàn)尿濕褲子現(xiàn)象，這種情況已經(jīng)持續(xù)了很長(zhǎng)時(shí)間，但無(wú)發(fā)熱、尿急、尿頻、尿痛以及尿血等癥狀，曾在家多次服用抗生素?zé)o治療效果，隨后來(lái)本院救治。醫(yī)生在給小女孩進(jìn)行體檢時(shí)，發(fā)現(xiàn)小女孩有兩個(gè)尿道開口，其中一個(gè)是處于正常位置，而另外一個(gè)開口則在正常尿道口的左側(cè)偏上方大約2 cm處，因開口在小陰唇內(nèi)側(cè)，所以很難發(fā)現(xiàn)，但是這個(gè)異位尿道開口每隔2~3 min就有尿液噴出。經(jīng)B超和CT檢查，其檢查結(jié)果顯示為：左腎正常，右腎外上極體積增大，提示右側(cè)重復(fù)腎約2.1 cm×3.6 cm×1.6 cm。IVP結(jié)果顯示：右側(cè)腎盂、雙輸尿管，重復(fù)輸尿管沒(méi)有擴(kuò)張，通過(guò)對(duì)異位尿道口進(jìn)行逆行插管，造影結(jié)果顯示異位輸尿管來(lái)自右腎上極，這樣就充分證實(shí)了右側(cè)重復(fù)輸尿管伴輸尿管異位開口畸形，然后對(duì)患者進(jìn)行輸尿管及膀胱抗反流再植手術(shù)。（2）患者2，女，34歲。因反復(fù)出現(xiàn)尿急、尿頻、尿痛、下腹部不適等癥狀，嚴(yán)重時(shí)伴有尿血現(xiàn)象，該癥狀持續(xù)3年之多，曾在他院按“尿路感染”疾病進(jìn)行治療，反復(fù)吃抗生素藥及靜脈注射抗生素藥劑，但癥狀依然反復(fù)出現(xiàn)，令患者十分痛苦、困惑，隨后到本院進(jìn)行救治，通過(guò)對(duì)患者進(jìn)行B超檢查，結(jié)果顯示患者的左側(cè)輸尿管都有所擴(kuò)張，直徑已超過(guò)1.3 cm，同側(cè)腎臟有一定萎縮，大小為62 mm×31 mm。入院時(shí)，醫(yī)生對(duì)患者進(jìn)行全面檢查，結(jié)果沒(méi)有特別明顯的陽(yáng)性體征，血常規(guī)一切正常。對(duì)患者進(jìn)行KUB和IVU檢查，造影結(jié)果顯示左側(cè)腎影偏小，輸尿管偏中上部位出現(xiàn)擴(kuò)張，下段無(wú)顯示造影，右側(cè)一切正常。接著又對(duì)患者進(jìn)行膀胱鏡檢查，其檢查結(jié)果為：在尿道膀胱鏡前方有一個(gè)直徑約為0.4 cm大小的異常開口，再對(duì)該異常開口插管做逆行造影，結(jié)果證實(shí)是重復(fù)輸尿管伴輸尿管異位開口畸形，最后對(duì)患者進(jìn)行輸尿管及膀胱抗返流再植術(shù)。

1.2 發(fā)病原因 （1）早在胚胎發(fā)育的第四周開始，長(zhǎng)在中腎管下端的輸尿管芽會(huì)很快生長(zhǎng)成輸尿管，最遠(yuǎn)形成腎盂、腎盞還有集合管。當(dāng)發(fā)育出現(xiàn)異常時(shí)，中腎管還會(huì)多發(fā)出一個(gè)輸尿管芽，即副輸尿管芽，這個(gè)副輸尿管芽同樣隨著正常的輸尿管芽一同發(fā)育生長(zhǎng)，這樣就形成了重復(fù)輸尿管畸形，不但如此，在中腎管下端形成膀胱的一部分和形成男性尿道、精囊、射精管或女性尿道、前庭、陰道、子宮等時(shí)，重復(fù)輸尿管會(huì)在以上器官的某一處開口，形成重復(fù)輸尿管伴輸尿管異位開口畸形[4-6]。（2）陽(yáng)性體征表現(xiàn)：男性患此病的臨床表現(xiàn)癥狀并不明顯，一般會(huì)出現(xiàn)腰疼或是反復(fù)發(fā)作的附睪炎等；而女性的陽(yáng)性體征表現(xiàn)較為明顯，一般是正常排尿的同時(shí)伴有持續(xù)的不自主滴尿現(xiàn)象以及尿路感染，從而造成女性外陰部皮膚瘙癢、糜爛，出現(xiàn)濕疹等現(xiàn)象。通過(guò)臨床進(jìn)一步檢查，則會(huì)發(fā)現(xiàn)女性前庭、尿道等地方有很小的開口，還伴有尿液持續(xù)滴出現(xiàn)象[7-9]。

1.3 方法

1.3.1 檢查方法 （1）尿常規(guī)檢查：出現(xiàn)尿路感染癥狀進(jìn)行尿常規(guī)檢查能夠檢查出白細(xì)胞數(shù)量。（2）靜脈尿路造影檢查：靜脈尿路造影檢查能夠明確輸尿管開口位置和重復(fù)輸尿管伴輸尿管異位開口的發(fā)育情況以及腎部積水情況。（3）CT檢查：CT是對(duì)患腎的大小、形態(tài)等進(jìn)行檢查。（4）膀胱尿道鏡和逆行腎盂造影檢查這兩項(xiàng)檢查是確定膀胱內(nèi)是否有異位開口[10-11]。

1.3.2 手術(shù)方法 在臨床醫(yī)學(xué)上，要想治愈輸尿管開口異位最有效也是唯一的治療方法就是進(jìn)行手術(shù)，根據(jù)患者不同異位開口類型以及輸尿管發(fā)育情況進(jìn)行相應(yīng)有效的手術(shù)治療。手術(shù)方法如下：（1）使患兒采取仰臥位，將其腰部墊起，將手術(shù)床向健康側(cè)傾斜約30°，在患病一側(cè)的腹部橫切一小口，切口位置取腹直肌外緣到11肋尖處，由腹膜外進(jìn)入，沿著腎表面游離，在腎下極找到輸尿管，并將正常輸尿管和重復(fù)輸尿管的共同鞘膜切開，沿著擴(kuò)張的重復(fù)輸尿管表面往下游離，直至膀胱入口處，再進(jìn)行橫斷，對(duì)輸尿管殘端進(jìn)行沖洗、消毒，最后進(jìn)行縫扎。從腎蒂血管后方將重復(fù)輸尿管拽出，再將重復(fù)輸尿管向下拉，然后沿著腎上極的表面開始游離腎臟，再將重復(fù)腎滋養(yǎng)血管進(jìn)行結(jié)扎，切除重復(fù)腎，最后進(jìn)行縫合[12-14]。（2）患者2的重復(fù)輸尿管處進(jìn)行切除手術(shù)或輸尿管膀胱再植術(shù)，首先令患者保持仰臥位，再將其腰部墊起適當(dāng)高度，手術(shù)應(yīng)從腰部或下腹部進(jìn)行傾斜切口。手術(shù)過(guò)程中找到開口異位處，對(duì)異位輸尿管灌入亞甲藍(lán)溶液，發(fā)現(xiàn)會(huì)陰處放置的紗布染成藍(lán)色，證明會(huì)陰部滴出的尿液是從該輸尿管滴出的。手術(shù)時(shí)要盡量在遠(yuǎn)側(cè)輸尿管進(jìn)行切斷，避免異位輸尿管殘留[15]。

1.4 觀察指標(biāo) 手術(shù)完成后，觀察患者尿路感染癥狀、術(shù)前滴尿癥狀以及尿痛、排尿困難等癥狀有無(wú)減輕或消失，尿常規(guī)診斷患者有無(wú)尿路感染，在術(shù)后3~6個(gè)月內(nèi)，到醫(yī)院做B超復(fù)查，6個(gè)月~1年內(nèi)做IVU復(fù)查，對(duì)比觀察患者輸尿管囊腫部位改善情況，同時(shí)檢查患側(cè)腎的形態(tài)以及功能狀況[16]。

2 結(jié)果

患兒1手術(shù)成功，術(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)前癥狀完全消失，患兒家屬也非常滿意?；颊?手術(shù)也非常成功，術(shù)前癥狀全部消失，之后尿常規(guī)檢查結(jié)果顯示無(wú)尿路感染癥狀，B超、CT、IVU以及MRU等檢查結(jié)果腎功能恢復(fù)正常，重復(fù)輸尿管、囊腫部位消失。兩例患者出院后的1年里通過(guò)電話隨訪得知患者無(wú)復(fù)發(fā)，表明治療效果明顯，令患者十分滿意。

3 討論

重復(fù)輸尿管伴輸尿管異位開口畸形是一種先天性的疾病，此病在臨床醫(yī)學(xué)上極為少見(jiàn)，發(fā)病率為0.5%，而且女性發(fā)病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于男性。重復(fù)腎一般分為完全型重復(fù)腎和不完全型重復(fù)腎。重復(fù)腎一般會(huì)合并輸尿管異位開口、囊腫、感染等。女性三分之一輸尿管口異位，通常位于膀胱頸和括約肌的遠(yuǎn)側(cè)，因此會(huì)伴有持續(xù)不自主滴尿癥狀，而且異位輸尿管口與同側(cè)距離很近，容易發(fā)生阻塞，四分之三的高位異位輸尿管，不僅容易發(fā)生阻塞，還會(huì)出現(xiàn)返流現(xiàn)象。目前，臨床醫(yī)學(xué)對(duì)此病的檢查方法主要有尿常規(guī)檢查、靜脈尿路造影、CT檢查、膀胱尿道鏡檢查以及逆行腎盂造影，而治療方法只能靠手術(shù)進(jìn)行治療。該病容易誤診或漏診，因此，科學(xué)有效的診斷方法和治療方法在臨床上具有重要意義。

診斷重復(fù)腎需要確定3點(diǎn)：一是否為重復(fù)腎，二鑒別重復(fù)腎類型，三判斷重復(fù)腎的形態(tài)和功能情況。據(jù)有關(guān)臨床經(jīng)驗(yàn)表明，一般女孩在正常時(shí)伴有持續(xù)滴尿現(xiàn)象多數(shù)是輸尿管異位開口，其開口源自重復(fù)輸尿管，由于輸尿管囊腫而導(dǎo)致患者發(fā)生排尿困難現(xiàn)象的也是源自重復(fù)輸尿管?；颊甙l(fā)生尿路感染是由于重復(fù)腎重復(fù)輸尿管返流而引起的，兩者均伴有輸尿管擴(kuò)張，因此需要對(duì)此認(rèn)真鑒別。重復(fù)腎一般與囊腫性腎發(fā)育不良、先天性腎積水以及膀胱輸尿管返流等臨床表現(xiàn)相似，因此需要正確鑒別診斷。有很多影像學(xué)檢查都可以明確診斷疾病類型，其中，B超檢查具有快速、經(jīng)濟(jì)、無(wú)創(chuàng)等優(yōu)點(diǎn)，在鑒別囊性病變的疾病中診斷效果顯著，準(zhǔn)確率較高。

治療重復(fù)腎患者要根據(jù)患者重復(fù)腎及輸尿管病變情況和對(duì)應(yīng)的并發(fā)癥選擇正確的治療方法。對(duì)于沒(méi)有臨床癥狀的，單純是尿路感染無(wú)腎積水的患者，可以采用藥物治療并控制感染，不需要進(jìn)行手術(shù)。針對(duì)患者輸尿管有異位開口的，臨床上采用的治療方法是輸尿管膀胱再植術(shù)，若患者伴有重度腎積水，并且反復(fù)發(fā)生泌尿系統(tǒng)感染，這時(shí)需對(duì)患者進(jìn)行重復(fù)腎切除術(shù)及輸尿管切除術(shù)，如果患者是雙側(cè)輸尿管異位開口，需要分期進(jìn)行手術(shù)。針對(duì)患者無(wú)輸尿管異位開口的要選擇保守治療或者對(duì)其進(jìn)行輸尿管膀胱再植術(shù)，如果患者反復(fù)發(fā)生血尿以及尿路感染等癥狀，重復(fù)腎有重度積水，需要對(duì)患者進(jìn)行重復(fù)腎切除術(shù)以及輸尿管切除術(shù)。手術(shù)指征：一是不完全性的重復(fù)輸尿管，存在上段腎功能并且存在輸尿管—輸尿管返流的；二是完全重復(fù)性的輸尿管，存在上段腎功能，有膀胱輸尿管返流；三是并發(fā)反復(fù)尿路感染的，或是伴有滴尿失禁的；四是有較大結(jié)石的和嚴(yán)重積水的。

采用腹腔鏡治療的優(yōu)點(diǎn)為對(duì)患者創(chuàng)傷較小，并且術(shù)后恢復(fù)快，此方法已深受臨床醫(yī)師和廣泛患者的認(rèn)可，在腎臟外科手術(shù)中已被普及。隨著醫(yī)療水平的不斷進(jìn)步，臨床腹腔鏡技術(shù)也在不斷完善，但對(duì)于一些病情較為復(fù)雜的重復(fù)腎重復(fù)輸尿管異位開口畸形的患者，腹腔鏡治療也會(huì)面臨一些問(wèn)題。目前臨床上采用的輸尿管及膀胱抗反流再植術(shù)對(duì)重復(fù)輸尿管伴輸尿管異位開口畸形有顯著的治療效果，值得臨床推廣應(yīng)用。黃澄如[17]研究表明，女性輸尿管異位開口一般是在前庭部位，大概三分之一在尿道口周圍，本組患者正符合此特點(diǎn)，位于陰道處的大約有四分之一，異位開口位于子宮、宮頸和直腸壁處的極為少見(jiàn)。一般50%的患者會(huì)有除正常排尿外還伴有持續(xù)滴尿的臨床癥狀，少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)站立時(shí)發(fā)生滴尿現(xiàn)象而平躺時(shí)無(wú)滴尿。若異位開口是在導(dǎo)管囊腫側(cè)即證明患者陰道前壁有腫塊，若有高位輸尿管發(fā)生梗阻或返流現(xiàn)象則證明患者有泌尿感染。王計(jì)文等[18]研究女童輸尿管異位開口側(cè)腎臟的定位診斷中認(rèn)為異位開口側(cè)腎臟的定位是手術(shù)非常關(guān)鍵的一步，不能僅靠單一的檢查方法進(jìn)行定位，必須結(jié)合B超檢查、IVP、膀胱鏡檢查、逆行造影、CT等檢查項(xiàng)目，這樣才能準(zhǔn)確地判斷出開口位置。通過(guò)李文忠等[19]研究得出B超雖是常規(guī)的檢查方法，但很難分辨重復(fù)腎和正常腎的組織，這樣很容易出現(xiàn)漏診問(wèn)題。當(dāng)IVP不顯影時(shí)，進(jìn)行SPECT檢查就可以得到影像，這種確診率高達(dá)70%[20]。除此之外，膀胱鏡檢查目的是尋找膀胱頸或尿道異位開口，然后進(jìn)行插管造影，進(jìn)而明確診斷是否正確。本組患者異位開口正處前庭，對(duì)其插管造影后得到影像。

如果有患者出現(xiàn)反復(fù)尿路感染，伴有發(fā)熱癥狀，而且輸尿管出現(xiàn)長(zhǎng)段狹窄，應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行重復(fù)輸尿管切除手術(shù)。相對(duì)腎功能依然良好的患者，可對(duì)其輸尿管中下段進(jìn)行剪切和抗反流輸尿管膀胱再植術(shù)，或者對(duì)輸尿管狹窄段進(jìn)行切除和再植術(shù)[21]。若患者沒(méi)有尿路感染，無(wú)發(fā)熱癥狀，輸尿管無(wú)擴(kuò)張現(xiàn)象，可以對(duì)其進(jìn)行重復(fù)輸尿管膀胱抗反流再植術(shù)。本研究中的2名患者就是通過(guò)B超、CT、IVU以及MRU等檢查對(duì)病情做出診斷，并采取重復(fù)輸尿管膀胱抗反流再植術(shù)進(jìn)行治療，結(jié)果2例患者的臨床癥狀全部消失，治愈后出院，且無(wú)復(fù)發(fā)。這說(shuō)明，B超、CT、IVU以及MRU等檢查可以有效鑒別重復(fù)腎與先天性腎積水、腎囊腫等疾病。并且采用重復(fù)輸尿管膀胱抗反流再植術(shù)還能有效治療重復(fù)輸尿管伴輸尿管異位開口畸形，減少并發(fā)癥，治療效果顯著。

[1]潮敏，蔡盈，曹永勝，等.小兒重復(fù)腎畸形的臨床分析[J].安徽醫(yī)學(xué)，2012，33（3）：277-279.

[2]劉黎琴，肖新蘭，陳勇，等.輸尿管開口異位畸形的MRI診斷[J].放射學(xué)實(shí)踐，2013，28（1）：59-63.

[3]李裕民，黃奕寬，伍連康.小兒輸尿管異位開口28例臨床分析[J].中華小兒外科雜志，1988，9（3）：196-198.

[4]趙利濤，劉志宇，蔣思雄，等.后腹腔鏡治療重復(fù)腎及重復(fù)輸尿管（2例病例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)）[J].中國(guó)內(nèi)鏡雜志，2011，17（1）：88-91.

[5]吳志平，趙曉昆，鐘朝暉，等.輸尿管異位開口合并腎發(fā)育畸形的診治分析[J].中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志，2009，19（4）：575-580.

[6]孫德霞，羅洪，顧紹棟.腎發(fā)育不良伴輸尿管異位開口的診斷和治療[J].陜西醫(yī)學(xué)雜志，2006，35（2）：246-247.

[7]鄧爭(zhēng)鳴，張敬.重復(fù)腎、重復(fù)輸尿管畸形18例[J].醫(yī)學(xué)理論與實(shí)踐，1999，12（11）：662-663.

[8]曾志宇，廖國(guó)龍，林錦仕，等.延遲泌尿系CT成像在復(fù)雜性雙側(cè)輸尿管異位開口畸形診斷中的應(yīng)用[J].中華腔鏡泌尿外科雜志（電子版），2013，7（3）：226-229.

[9]劉焦枝.重復(fù)腎患者輸尿管開口異位的磁共振診斷[J].臨床誤診誤治，2011，24（8）：92-93.

[10]梁萍.重復(fù)腎重復(fù)輸尿管畸形的超聲診斷[J].中國(guó)療養(yǎng)醫(yī)學(xué)，2013，22（12）：1096-1098.

[11]張俊.重復(fù)腎、重復(fù)輸尿管畸形并輸尿管開口異位超聲表現(xiàn)1例[J].中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志，2010，26（4）：382.

[12]吳玉婷，徐輝，張國(guó)璽，等.恥骨上輔助經(jīng)臍單孔腹腔鏡小兒重復(fù)腎切除術(shù)（附9例報(bào)告）[J].微創(chuàng)泌尿外科雜志，2015，4（1）：6-10.

[13]周曉光，順霞，馬立飛，等.經(jīng)臍單孔腹腔鏡和傳統(tǒng)后腹腔鏡重復(fù)腎半腎切除術(shù)治療小兒重復(fù)腎輸尿管崎形的病例配對(duì)研究[J].微創(chuàng)泌尿外科雜志，2013，2（5）：309-312.

[14]陳善錫，高源統(tǒng)，項(xiàng)小嬋，等.重復(fù)腎、重復(fù)輸尿管畸形的CT尿路成像診斷及與B超、靜脈泌尿道造影的對(duì)比[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志，2014，30（3）：397-399.

[15]王正濱，劉榮桂，孟冬梅.實(shí)時(shí)超聲成像在先天性輸尿管畸形診斷中的應(yīng)用[J].中華醫(yī)學(xué)超聲雜志（電子版），2012，9（8）：667-670.

[16]張雄偉，陳強(qiáng)文，周練興，等.伴有重癥重復(fù)腎輸尿管畸形23例診治分析[J].中國(guó)臨床新醫(yī)學(xué)，2010，3（4）：335-338.

[17]黃澄如.女性輸尿管開口異位//吳階平.泌尿外科[M].濟(jì)南：山東科學(xué)技術(shù)出版，1993：734-735.

[18]王計(jì)文，張旭輝.女童輸尿管異位開口側(cè)腎臟的定位診斷[J].中華泌尿外科雜志，2003，24（6）：377-379.

[19]李永忠，胡運(yùn)開，馬文敏，等.B超在重復(fù)腎畸形診斷中的應(yīng)用[J].中華超聲影像學(xué)雜志，2000，9（6）：101-103.

[20]鄒曉峰，廖云峰，張國(guó)璽，等.恥骨上輔助經(jīng)臍單孔腹腔鏡上尿路全切除術(shù)（附8例報(bào)告）[J].臨床泌尿外科雜志，2013，28（6）：401-404.

[21]成少平，郭剛，馬鑫，等.腹腔鏡輸尿管膀胱再植術(shù)治療重復(fù)腎輸尿管異位開口4例報(bào)告[J].臨床泌尿外科雜志，2015，30（8）：729-732.