劉麗秀

（天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院，天津 300211）

心肌致密化不全 (Noncompaction of the left Ventricular Myocardium,NVM)是由于胚胎期心肌及心內(nèi)膜發(fā)育停止，導(dǎo)致以心室內(nèi)壁異常粗大交錯的肌小梁和深陷隱窩為特征的一種基因異常相關(guān)性遺傳性心臟病[1]，預(yù)后較差。此病常并發(fā)心律失常、心力衰竭、血栓栓塞等，致死率高[2]。心力衰竭是心肌致密化不全的主要并發(fā)癥之一，國外報道其發(fā)生率為30%～73%[3]。我科于2013年6月至2014年12月共收治35例心肌致密化不全患兒，經(jīng)治療與護理均好轉(zhuǎn)出院，未發(fā)生心源性猝死等嚴重并發(fā)癥，現(xiàn)將護理體會報告如下。

1 臨床資料

本組患兒35例，男24例，女11例，年齡10個月～9歲6個月，病程6個月～5.2年。35例患兒均以心力衰竭癥狀就診，全部患兒入院時均有呼吸困難、氣促、多汗、活動無耐力、心悸、胸悶、心律不齊等癥狀，3例患兒伴有暈厥癥狀。本組患兒心功能均為Ⅳ級，入院彩色超聲心動顯示：全部患兒均伴有心臟擴大，未發(fā)現(xiàn)心臟其他畸形，左心室射血分數(shù)均在50%以下，其中6例患兒左心室射血分數(shù)低于30%，2例患兒存在心內(nèi)膜血栓形成。所有患兒心腔內(nèi)肌小梁增大突出，排列錯綜復(fù)雜，存在不同大小的深陷隱窩，呈網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。同時發(fā)現(xiàn)隱窩與心腔相通，非致密心肌與致密心肌之比＞1.4，符合心肌致密化不全診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]。左心室受累32例，右心室受累3例，未發(fā)現(xiàn)左右心室同時受累患兒。入院后遵醫(yī)囑給予持續(xù)氧氣吸入，服用洋地黃類藥物，改善心肌功能，水腫癥狀嚴重的患兒遵醫(yī)囑給予利尿劑。通過采取積極有效的治療護理措施，本組患兒心力衰竭癥狀及體征均緩解，治療16～19天好轉(zhuǎn)出院，33例患兒心功能恢復(fù)到Ⅲ級，2例患兒心功能恢復(fù)到Ⅱ級，未發(fā)生死亡病例。

2 護理

2.1 密切觀察病情變化 由于本組患兒嚴重心肺功能不全，病情嚴重，且患兒年齡較小，表達能力差，不能及時主訴不適癥狀。責(zé)任護士每小時巡視病房，觀察患兒病情變化，遵醫(yī)囑給予持續(xù)心電監(jiān)護，監(jiān)測患兒生命體征變化，觀察患兒意識狀態(tài)、呼吸節(jié)律、心律等癥狀體征變化。遵醫(yī)囑每日用卷尺測量年長患兒下肢同一位置，監(jiān)測下肢腫脹程度。對于年齡較小的患兒，每日測量體重，監(jiān)測心功能情況。由于本組患兒心功能均為Ⅳ級，遵醫(yī)囑絕對臥床休息，給予持續(xù)氧氣吸入，氧流量1L/min，緩解患兒的胸悶、氣促癥狀。本組7例患兒入院時并發(fā)嚴重心力衰竭，存在心音低鈍、奔馬律、下肢明顯水腫等癥狀，遵醫(yī)囑給予患兒半坐臥位，減少患兒心臟負擔(dān)。

2.2 用藥護理 心肌致密化不全患兒的治療以對癥治療為主。本組患兒入院后遵醫(yī)囑給予美托洛爾初始劑量12.5 mg口服，每日2次。年長患兒根據(jù)生命體征情況，逐漸增加劑量，本組5歲以上患兒入院后14 d，美托洛爾劑量逐漸增加到維持劑量25 mg口服，每日2次。服用洋地黃類藥物期間每日評估患兒心率、心律情況，向會表達自己意向的患兒詢問特定圖畫的顏色，密切觀察患兒有無黃視、心率減慢、房室傳導(dǎo)阻滯等洋地黃中毒現(xiàn)象，當(dāng)患兒心率＜70次/分時，立即通知醫(yī)生停用洋地黃類藥物。本組患兒治療期間未出現(xiàn)洋地黃中毒現(xiàn)象。遵醫(yī)囑給予利尿劑減輕患兒水腫癥狀，在用藥期間責(zé)任護士準(zhǔn)確記錄患兒用藥時間及出入量，每日測量患兒體重，判斷治療效果。11例患兒入院時存在明顯的水腫癥狀，局部身體按壓時出現(xiàn)凹陷，治療后第5日患兒體重下降2 kg。

2.3 飲食護理 對于無力進食的患兒，遵醫(yī)囑給予鼻飼喂養(yǎng)；對于可以進食且年長的患兒，給予清淡、易消化的低鹽飲食，按照少食多餐的原則，制定飲食計劃，將每日3餐改為每日5餐，適當(dāng)補充維生素。根據(jù)患兒情況，盡量攝入低熱量食物，控制碳水化合物的攝入量。由于本組患兒心功能均為Ⅳ級，遵醫(yī)囑嚴格控制患兒的攝入量及輸液速度，根據(jù)患兒的體重和尿量確定患兒的每日飲水量，記錄24 h出入量。幫助患兒適當(dāng)進食富含纖維素食物，保持大便通暢。本組5歲以上患兒入院后每日飲水量控制在500～800 mL之間，5歲以下患兒按照75 mL/kg·d的標(biāo)準(zhǔn)攝入水量。本組11例患兒入院時存在水潴留癥狀，給予利尿劑治療同時，5歲以上患兒每日飲水量控制在500 mL以下，5歲以下患兒按照50 mL/kg·d標(biāo)準(zhǔn)攝入水量，減少鈉鹽攝入，減輕水潴留癥狀。

2.4 抗凝護理 心肌致密化不全患兒由于肌小梁內(nèi)存在隱窩，易形成血栓，血栓脫落可導(dǎo)致肺栓塞等嚴重并發(fā)癥。遵醫(yī)囑飯后給予小劑量阿斯匹林口服用藥預(yù)防血栓。定期監(jiān)測患兒的凝血常規(guī)，評估患兒的出血風(fēng)險。護士在健康教育中，詳細向患兒家屬講解抗凝藥物的使用方法、注意事項及影響藥物療效的各種因素，教會患兒家屬預(yù)防出血的方法。本組2例患兒入院超聲心動檢查時發(fā)現(xiàn)心內(nèi)膜血栓形成，1例患兒年齡5歲7個月血栓發(fā)生在左心室前壁，1例患兒年齡6歲2個月血栓發(fā)生在左心室后壁，血常規(guī)檢查提示血液處于高凝狀態(tài)，遵醫(yī)囑給予阿司匹林口服抗凝治療，嚴格臥床休息，減少肢體活動，避免血栓脫落造成腦栓塞等嚴重并發(fā)癥。在患兒抗凝治療期間密切觀察患兒肢體活動情況及意識狀態(tài)。本組2例入院時存在心內(nèi)膜血栓形成的患兒在住院治療期間未發(fā)生體循環(huán)栓塞等嚴重并發(fā)癥，所有患兒在住院治療期間未發(fā)生出血現(xiàn)象。

2.5 心理護理 由于患兒病情嚴重，且預(yù)后不良，家屬心理負擔(dān)重，易產(chǎn)生焦慮、煩躁心理。入院后，護士積極與患兒家屬進行有效溝通，滿足其合理要求，幫助患兒家屬樹立信心，取得患兒家屬的信任。在患兒住院期間，詳細向患兒家屬講解心肌致密化不全疾病相關(guān)知識、治療護理措施及注意事項，定期組織家屬進行集中講座，介紹成功病例，提高患兒家屬對治療效果的信心。護士對年長患兒給予適當(dāng)?shù)墓膭?，積極與其進行交流，引導(dǎo)患兒保持開朗樂觀的心態(tài)，提高其對治療護理工作的依從性。

2.6 出院指導(dǎo) 出院前，護士詳細向患兒家屬說明心肌致密化不全對患兒今后生活的影響，強調(diào)長期治療的重要性，講解心理因素及其它心臟疾病如心律失常、心功能不全、心內(nèi)膜血栓形成對此病造成的影響，告知患兒家屬每月至少一次到門診復(fù)查超聲心動及心電圖。同時，向患兒家屬講解用藥原則、不良反應(yīng)及觀察出血表現(xiàn)的方法，一旦發(fā)生出血癥狀立即就診。告知患兒家屬根據(jù)患兒恢復(fù)情況，適當(dāng)安排活動，避免劇烈運動。當(dāng)患兒心功能達到Ⅱ級時，可進行床邊間斷活動；心功能為Ⅲ級時，絕對臥床休息。

3 小結(jié)

心肌致密化不全作為一種獨特的心肌病，其病因不明，目前尚無法根治。心力衰竭是心肌致密化不全的主要并發(fā)癥之一，給患兒帶來巨大痛苦。通過持續(xù)低流量氧氣吸入，密切觀察病情變化，做好用藥及飲食護理，加強患兒家屬的健康指導(dǎo)，促進患兒康復(fù)。

〔1〕 祁澤明,張曉燕,彭宇,等.孤立性心肌致密化不全的研究現(xiàn)狀[J].臨床心血管病雜志,2011,27(8):563-565.

〔2〕 唐艷麗,孫萬邦,汪培勤,等.心肌致密化不全伴左束支傳導(dǎo)阻滯1例[J].中國現(xiàn)代醫(yī)生,2013,51(28):120-122.

〔3〕 房書芹.心肌致密化不全研究進展[J].醫(yī)學(xué)信息,2014,27(7):655-656.

〔4〕 曾小燕,齊超,姜琳,等.心肌致密化不全患兒的護理[J].護士進修雜志,2013,28(5):451-452.