杜俊華 施浩強 張賢生 江 山 廖貴益 方衛(wèi)華 梁朝朝

腹膜后纖維化致上尿路梗阻1例及診治體會

杜俊華 施浩強 張賢生 江 山 廖貴益 方衛(wèi)華 梁朝朝

腹膜后纖維化；藥物治療；手術(shù)治療

腹膜后纖維化(retroperitoneal fibrosis, RPF)是一種少見病，其組織學特征是炎性-纖維組織包繞腹主動脈、髂動脈，甚至延伸至腹膜后包繞臨近組織如輸尿管、下腔靜脈等，從而引起一系列壓迫癥狀[1]。病變壓迫輸尿管致上尿路梗阻常為首發(fā)癥狀，患者多由此首先求診泌尿外科并大多接受手術(shù)治療。雖然手術(shù)的效果值得肯定，同時也應該認識到手術(shù)不可避免的存在一定風險。現(xiàn)將我科2009年手術(shù)的1例腹膜后纖維化患者作如下報道。

1 病例資料

患者男性，42歲，因間斷右下腹脹痛不適半月入院。B超提示右腎結(jié)石、右腎積水、右輸尿管上段擴張、右下腹占位。增強CT提示右腎積水、右輸尿管上段擴張、右中下腹異常密度。體格檢查：T 36.6 ℃，Bp 122/75 mmHg，體重66 kg。右髂窩可觸及一 7 cm×3 cm包塊，質(zhì)地較硬，活動度差，無明顯壓痛。雙腎區(qū)叩痛(-)。輔助檢查：血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、AFP、CEA、CA19-9、CA125等相關(guān)腫瘤指標均正常。CTU提示右輸尿管中下段結(jié)石伴右腎積水，右輸尿管全程擴張；右側(cè)腰大肌、髂腰肌前方及閉孔內(nèi)肌處異常密度灶，考慮出血可能(圖1-3)。

治療經(jīng)過：全麻下先行輸尿管鏡檢查。進入右側(cè)輸尿管約8 cm見輸尿管扭曲，斑馬導絲無法通過，改開放手術(shù)。取右腹直肌旁切口，探查見右腹膜后廣泛質(zhì)硬腫塊，似鐵板不可活動，包繞輸尿管。于腫塊中分離出部分中上段輸尿管，切開后用輸尿管鏡下行至結(jié)石處予鈥激光擊碎，斑馬導絲仍無法向下通過狹窄段輸尿管，擬分離松解該處輸尿管。分離過程中發(fā)現(xiàn)部分升結(jié)腸色澤發(fā)暗、蠕動消失，考慮腸系膜血管損傷可能，請普外科上臺后行回盲部+部分右半結(jié)腸切除術(shù)并行回-結(jié)腸端端吻合。最后放置右側(cè)輸尿管造瘺管并縫合輸尿管切口。病理報告提示回盲部腸管粘連盤曲，腸壁質(zhì)硬，纖維化，盲腸明顯擴張，腸壁菲薄，鏡下腸壁漿膜面大量膠原纖維增生，腸壁間機化、粘連，符合腹膜后纖維化改變。出院后口服強的松片20 mg/d，每兩周減5 mg，最終維持5 mg/d，共11個月。術(shù)后1個月夾閉輸尿管造瘺管行靜脈腎盂造影見右腎輕度積水，右側(cè)輸尿管全程顯影良好，故拔除造瘺管。隨訪5年未復發(fā)。

2 討論

RPF是一種病因不明的腹膜后慢性非特異性炎癥反應，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性RPF約占所有病例的1/3，可能與腫瘤、感染、創(chuàng)傷、放射、手術(shù)及某些藥物等有關(guān)。越來越多的研究表明，RPF的發(fā)生可能與IgG4有關(guān)[2-4]，病變部位組織內(nèi)有豐富的IgG4漿細胞浸潤，而皮質(zhì)激素及免疫抑制劑能有效緩解該類細胞的浸潤。

RPF的臨床表現(xiàn)與病變進程和侵襲范圍密切相關(guān)。早期可表現(xiàn)為下腹部或后腰部隱痛。晚期病變廣泛可壓迫腎、輸尿管、腸管、膽總管、下腔靜脈等從而引起相關(guān)的臨床癥狀和體征。實驗室檢查對于診斷RPF意義非常有限，血沉和C反應蛋白可能升高，但缺乏特異性。CT和MRI對于診斷RPF具有很高的價值，其典型表現(xiàn)為質(zhì)地均勻的不規(guī)則軟組織密度影包繞輸尿管和大血管，病變范圍從腎血管水平至盆腔均有可能受累。本病例臨床表現(xiàn)為右下腹脹痛，體檢右髂窩可觸及質(zhì)地較硬的包塊，CTU見包繞腎血管和輸尿管的異常軟組織密度影，范圍從腎血管上緣至恥骨聯(lián)合水平。由于該病例同時存在輸尿管結(jié)石且對于RPF認識不足，術(shù)前未能正確診斷。因此，對于不明原因上尿路積水且CT或MRI發(fā)現(xiàn)腹膜后異常軟組織密度影包繞輸尿管均應考慮RPF可能。

RPF的治療目標是：終止急性期反應，阻止炎癥-纖維反應的進展，緩解腹膜后臟器的梗阻，防止病情復發(fā)[1]。目前對于原發(fā)性RPF的治療主要有藥物治療和手術(shù)治療。手術(shù)方式包括輸尿管內(nèi)支架置入、腎造瘺、經(jīng)皮下腎盂膀胱分流術(shù)、自體腎移植及應用最為廣泛的輸尿管松解術(shù)。雖然手術(shù)效果肯定且越來越多的醫(yī)院采用腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，但手術(shù)治療并不能阻止疾病的病理進展，并存在一定的風險，而這些風險有可能會給患者帶來極為嚴重的后果。因此，Campbell-Walsh Urology(9th ed)推薦藥物治療作為RPF的一線治療，輸尿管松解術(shù)僅用于不適合接受藥物治療的患者。常用的藥物包括糖皮質(zhì)激素、他莫昔芬及免疫抑制劑等，這些藥物單獨或聯(lián)合應用也能取得滿意的療效[5-8]。近期，一項單中心前瞻性研究聯(lián)合應用潑尼松和霉酚酸酯治療原發(fā)性RPF，所有患者癥狀均有改善，89%的患者病變范圍縮小25%以上，94%的輸尿管梗阻解除，治療后所有異常的實驗室檢查指標均恢復正常，復發(fā)率約7%[9]。

本病例術(shù)中改開放手術(shù)后發(fā)現(xiàn)輸尿管分離困難，分離過程中損傷腸系膜血管以致出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥。術(shù)后經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后基本痊愈。因此，對于癥狀不明顯或輕微、上尿路輕度積水且對側(cè)腎臟良好的患者，可考慮首先嘗試藥物治療，藥物治療效果不佳或在藥物治療期間病情進展的患者需及時手術(shù)治療。對于積水較明顯特別是對側(cè)腎臟存在病變，或是雙側(cè)上尿路均有積水的患者，可首先嘗試行輸尿管內(nèi)支架置入，然后行藥物治療，待病情好轉(zhuǎn)后拔管。如輸尿管內(nèi)支架無法置入或腎造瘺失敗，在對側(cè)腎功能良好的情況下也可嘗試先行藥物治療。即使行輸尿管松解術(shù)，術(shù)后也應藥物治療一段時間以降低復發(fā)幾率。

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(2014-07-10收稿 2014-11-12修回)

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10.3969/j.issn.1000-0399.2015.02.039