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罕見巨大神經(jīng)纖維瘤1例

2015-03-14 03:24:38段玉順侯富利李曉亮賈永飛陳永亮
關(guān)鍵詞:滑囊瘤體皮下

段玉順,侯富利,李曉亮,賈永飛,陳永亮

(河北省淶源縣中醫(yī)院骨傷科,河北 淶源074300)

患者,女性,64歲。2006年8月26日主因全身多處皮下腫物伴右下肢巨大腫物30年,疼痛、活動(dòng)受限,加重半年來(lái)院就診。30年前無(wú)明顯誘因,于右小腿外側(cè)長(zhǎng)出一皮下腫物,開始如杏核大小,后逐漸長(zhǎng)大,20年前長(zhǎng)至拳頭大小,于本地醫(yī)院予以切除,1年后復(fù)發(fā),腫物較前增長(zhǎng)加快,半年前長(zhǎng)至足球大小,患者能行走;而后腫物迅速增長(zhǎng),體積及質(zhì)量較前增長(zhǎng)1倍多,患者右下肢出現(xiàn)疼痛,且不能站立和行走,只能爬行,因經(jīng)濟(jì)原因仍未診治;由于長(zhǎng)期爬行磨破衣物,腫物表皮破潰才來(lái)院就診。其生育4個(gè)女兒,有2個(gè)女兒在生育后亦出現(xiàn)全身多處大小不等皮下腫物。查體:面色發(fā)黃,瞼結(jié)膜蒼白,右下肢可見一巨大腫物,自膝上10cm前外側(cè)至小腿下距踝關(guān)節(jié)約15cm前外側(cè),約60cm×40cm×15cm,表面光滑,表皮不紅,無(wú)靜脈曲張,皮膚溫度正常,腫物呈半圓形,質(zhì)地不勻,邊界較清楚,無(wú)壓痛(圖1)。CT顯示:右下肢巨大軟組織腫塊,密度不均勻,腓骨上段有溶骨性骨質(zhì)破壞,股骨下端邊緣不光滑,并可見不規(guī)則骨質(zhì)增生。考慮神經(jīng)組織來(lái)源可能性大,不除外惡變。血常規(guī)檢查:血紅蛋白81 g/L。經(jīng)妥善術(shù)前準(zhǔn)備,在連續(xù)硬膜外麻醉下行巨大腫物切除術(shù),術(shù)中見腫物界線較清楚,與髕前滑囊及髕上滑囊粘連嚴(yán)重,切除部分滑囊組織,腫物血供非常豐富,逐一結(jié)扎切斷供養(yǎng)血管,完整切除腫物,質(zhì)量16kg(圖2)。術(shù)后給予輸血、抗炎治療,切口一期拆線。術(shù)后病理回報(bào):神經(jīng)纖維組織,良性。經(jīng)隨訪5年,患者拄拐行走,關(guān)節(jié)活動(dòng)度差(0~80°),右下肢小腿近端外側(cè)又有一突出腫物,約5cm×3 cm×2cm大小,局部及全身多處出現(xiàn)大小不等腫物(圖3)。

圖1 術(shù)前

圖2 切下腫物

圖3 術(shù)后5年

討論神經(jīng)纖維瘤是復(fù)合良性腫瘤,起于皮膚、深部軟組織、神經(jīng)組織及骨,鄰近骨者可壓迫骨骼出現(xiàn)壓跡[1]。一般較小,生長(zhǎng)緩慢,可單發(fā),也可多發(fā),稱為神經(jīng)纖維瘤?。荒[瘤在外傷、內(nèi)出血或惡變情況下,可以在短期內(nèi)迅速增長(zhǎng),小的神經(jīng)纖維瘤臨床多見,切除如此大的實(shí)屬罕見??偨Y(jié)經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)如下:①術(shù)前應(yīng)全面了解腫瘤的部位、大小、性質(zhì)、與周圍組織的關(guān)系等,對(duì)愈后作出判斷[2],合理設(shè)計(jì)切口,選擇較好皮膚閉合切口;②術(shù)中精心操作,仔細(xì)分辨瘤體與正常組織,在不損傷神經(jīng)、血管等重要組織前提下,切除寧多勿少,以防復(fù)發(fā);③術(shù)后加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),監(jiān)測(cè)血常規(guī),及時(shí)補(bǔ)充血液,此類患者術(shù)前一般并發(fā)貧血,加上術(shù)中失血及切除瘤體所帶走的血液,血容量丟失較多;④術(shù)后及時(shí)行患肢關(guān)節(jié)功能鍛煉,本例患者術(shù)前瘤體過(guò)大,活動(dòng)不便,關(guān)節(jié)活動(dòng)度差,已有攣縮,為爭(zhēng)取好的功能,術(shù)后盡早行關(guān)節(jié)功能康復(fù)鍛煉;⑤預(yù)防感染,由于切口面積大,術(shù)中需嚴(yán)格無(wú)菌操作,認(rèn)真止血,術(shù)后合理應(yīng)用抗生素,預(yù)防感染。

[1] 胥少汀,葛寶豐,徐印坎.實(shí)用骨科學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,1995:1386-1387.

[2] 徐靜芳,盧一生,潘兵,等.胸椎管內(nèi)腫瘤1例[J].中國(guó)骨與關(guān)節(jié)損傷雜志,2014,29(4):318.

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