王桂蓉

（內蒙古醫(yī)科大學附屬醫(yī)院風濕免疫科，內蒙古 呼和浩特010050）

橫紋肌溶解癥（Rhabdomyolysis）是指任何原因引起的廣泛橫紋肌細胞壞死，其結果是肌細胞內容物外漏至細胞外液及血液循環(huán)中，并可導致急性腎功能衰竭、電解質紊亂等一系列并發(fā)癥，病情兇險，預后差。診斷標準：血清肌酸肌酶（CK）＞2 000U／L。臨床表現(xiàn)為肌強直或疼痛、重癥肌無力、尿色異常。最常見的是胖腸肌和腰背部肌肉出現(xiàn)痙攣性疼痛、壓痛、肌無力［1］。大皰性表皮松解癥（epidermolysis bullosa，EB）多是由藥物中毒引起的一種嚴重皮膚病，最初為片狀紅斑，迅速向四周擴展，其上出現(xiàn)松弛性大皰，尼氏征陽性，很快形成大面積剝脫面，皮損面積可達50%以上，似Ⅱ°燙傷；全身中毒癥狀嚴重，伴有高熱和內臟病變［2］，是一組較少見的以皮膚黏膜起皰，以水皰、大皰為基本皮損的皮膚病。

1 病例介紹

患者女性，60歲，主因：入院前2日在田間勞作后出現(xiàn)全身不適、頭暈、乏力，左上肢下臂非凹陷性水腫，皮膚觸痛，肌力下降，全身皮膚多處散在大皰疹，伴糜爛2d，收治入院。體征：患者精神清楚，懶言，面色蒼白，扶入病房，查體合作。體溫：36.8℃，脈搏：68 次／min，呼 吸：19 次／min，血 壓：14.0／9.33kPa（105／70mmHg）。雙側瞳孔等大等圓，對光反射存在。無惡心、嘔吐。左臉部、左肩部、左上肢、左下肢可見多發(fā)皰疹，呈不規(guī)則形，最大的位于左小臂曲側約4cm×9cm中央破潰，部分破潰有黃色滲出液，腫脹、壓痛（＋），左上肢針刺感覺減退，遠端肌力Ⅱ級，雙下肢肌腱反射對稱，左上肢肌力Ⅲ級，右下肢肌力Ⅴ級，實驗室檢查：谷丙轉氨酶64.8U／L，谷草轉氨酶236.6U／L，谷草／谷丙轉氨酶3.7，乳酸脫氫酶618U／L，肌酸激酶（速率法）8 215U／L，肌鈣蛋白 cTnT 0.569ng／mL，WBC 16.1×109／L。

2 治療與轉歸

患者處于急性發(fā)病期，入院后給予大劑量甲強龍500mg沖擊治療3d，后減量至甲強龍40mg每日一次靜點控制病情。每日激素治療前，予以蘭索拉唑30mg靜點，保護胃黏膜，并選用仙必他（頭孢哌酮鈉他唑巴坦鈉）2.5g每日兩次靜點，替考拉寧0.4g每日一次靜點抗炎對癥治療，美能（復方甘草酸苷注射液）80mg每日一次靜點保肝治療。糾正酸堿平衡、補液營養(yǎng)支持治療，特級護理監(jiān)測生命體征，記錄24h出入量。對皮膚大皰處，請燒傷整形科會診，保護創(chuàng)面，加強局部換藥。入院兩周后，患者精神食欲明顯好轉，皮膚破潰處結痂干燥，部分脫痂，實驗室檢查心肌酶明顯改善，好轉出院，無護理并發(fā)癥發(fā)生。

3 護理

3.1 心理護理 患者及家屬對本病知識缺乏，且處于陌生環(huán)境，對治療沒信心，焦慮不安情緒明顯。多次與家屬溝通，介紹疾病相關知識，重點講解激素沖擊治療的目的、過程、必要性及不良反應。同時評估病人的病情、行為表現(xiàn)、睡眠和休息方式，制訂護理計劃。給予單人病房，保持病室安靜，溫濕度適宜。消除患者及家屬的緊張情緒，使其能積極主動配合治療。

3.2 創(chuàng)面護理 患者皮膚破損組織損傷，應嚴格執(zhí)行無菌操作，保持創(chuàng)面清潔。較小水皰可觀察其自行吸收。對較大水泡，在無菌操作原則下碘伏消毒表皮，使用無菌注射器抽出皰液，盡量保持皰壁完整性，使其自行結痂。對已破潰的水皰采用暴露護理，創(chuàng)面可用碘伏涂抹，每日3次。每日觀察創(chuàng)面結痂情況，防止感染，觀察有痂下積膿情況的發(fā)生，及時清創(chuàng)換藥。遵醫(yī)囑抗炎對癥治療。為患者采取適當措施保護性隔離，與患者家屬溝通，減少探視，保持床單位清潔，勤更換，每日適當開窗通風。護理操作時，動作應輕柔，保護創(chuàng)面。患者病情活動期，肌力減弱，活動無耐力，協(xié)助患者生活護理，早期需臥床休息，預防壓瘡的發(fā)生，避免拖、拉、拽等動作。病情緩解時，指導并協(xié)助患者作適當?shù)闹w功能活動。填寫護理安全告知書，填寫患者跌倒／墜床、難免壓瘡護理評估單。

3.3 用藥護理

3.3.1 激素沖擊療法。大劑量應用激素，見效快、療效好，但可發(fā)生一過性高血壓、高血糖、急性胰腺炎、過敏性休克、致死性心律失常或原因不明的突然死亡。5%～34%接受激素治療的患者出現(xiàn)嚴重的精神障礙疾病，包括精神病、抑郁癥、躁狂性發(fā)作。所以，要嚴密觀察病情變化，及時發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥出現(xiàn)的前兆，積極采取措施，能有效提高治療效果，縮短病程［3］。

3.3.2 用藥期間嚴格執(zhí)行醫(yī)囑，采用可調節(jié)輸液器控制輸液滴速，不宜快。隨時巡視患者，特級護理記錄，心電血壓監(jiān)測，密切觀察患者血壓波動及早期心律失常情況。體溫監(jiān)測。記錄每日出入量，觀察尿液的顏色、性質、pH值，及排便情況，如有無黑便。遵醫(yī)囑定期復查血常規(guī)、肝腎功能、電解質、尿、大便常規(guī)。監(jiān)測每日空腹加三餐后2h血糖情況，注意激素激出現(xiàn)高血糖。時常與家屬及患者溝通，觀察患者精神狀態(tài)，注意有無精神障礙疾病的發(fā)生，如有應及時通知醫(yī)生。

3.3.3 患者應用激素，易發(fā)生消化性潰瘍和鈣質流失，且多發(fā)水皰滲液，可導致低蛋白血癥發(fā)生。因此，遵醫(yī)囑營養(yǎng)支持、保護胃黏膜治療的同時，指導患者宜食清淡易消化、含鈣高、富含優(yōu)質蛋白、無刺激的飲食。不宜食過咸腌制食物，易增加腎臟負擔，并囑患者少食多餐，促進糖的代謝 。

3.4 出院指導 向患者及家屬介紹疾病預后的相關知識和堅持遵醫(yī)囑服藥的重要性，以提高藥物治療的依從性和有效性，防止復發(fā)。禁用堿性肥皂及化妝品等刺激的物質。囑患者定期復查，門診隨訪。加強個人衛(wèi)生，防止繼發(fā)感染。

4 小結

橫紋肌溶解癥（RM）是一種罕見綜合征，與大皰性表皮松解癥（EB）同時發(fā)病時，若不及時診治可導致急性腎功能衰竭（ARF）、電解質紊亂等一系列并發(fā)癥，有時病情兇險、預后差。因此，積極的治療結合有效的護理措施十分必要，在做好心理護理的基礎上，重點給予創(chuàng)面護理，用藥護理及出院指導，可以有效控制病情復發(fā)。

［1］陳春霞.12例橫紋肌溶解癥的護理［J］.中國實用醫(yī)藥，2013，8（4）：190-191.

［2］陳富梅，劉善會.大劑量激素沖擊治療大皰性表皮松解癥的護理［J］.檢驗醫(yī)學與臨床，2014，11（13）：1879-封三.

［3］羅月，林秀蘭，羅美香.心理護理在消化性潰瘍并出血患者中的應用［J］.廣東醫(yī)學院學報，2009，27（2）：222-224.