張 勇，馬戰(zhàn)英，彭 倩

（廣東省東莞市婦幼保健院／東莞市婦女兒童醫(yī)院兒科 523003）

1 臨床資料

患兒，女，4歲，因“反復(fù)腹痛1個(gè)月有余”于2013年3月17日入院，腹痛以臍周陣發(fā)性絞痛為主，夜間明顯，無(wú)吐瀉、發(fā)熱、頭痛、頭暈及抽搐。曾于外院診斷“胃炎、腸系膜淋巴結(jié)炎”予抗感染、制酸及驅(qū)蟲等治療后無(wú)明顯好轉(zhuǎn)?；純喊l(fā)病以來，無(wú)潮熱盜汗、咳嗽、關(guān)節(jié)腫痛。體質(zhì)量下降約2.5kg?；純杭韧】怠Ｍ庠貉狢3、C4正常；血常規(guī)WBC 7.3×109／L，Hb 106g／L。超敏C反應(yīng)蛋白（hs-CRP）101.33mg／L。肝膽胰脾超聲，雙腎輸尿管膀胱超聲，闌尾區(qū)超聲及膽囊排泄率均未見異常。血清HP-Ab陰性。于本院門診血常規(guī)WBC 6.8×109／L，Hb 110g／L。hs-CRP 77.87mg／L。肝功能、腎功能、血淀粉酶、尿淀粉酶、脂肪酶及大便常規(guī)均未見異常。低密度脂蛋白（LDH）522U／L，羥丁酸脫氫酶（HBDH）457U／L。查體：精神反應(yīng)可，全身無(wú)出血點(diǎn)及皮疹。全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。心肺未見異常。腹部平軟，未見腸型及蠕動(dòng)波，肝脾肋下未捫及包塊，臍周輕壓痛。移動(dòng)性濁音陰性。腸鳴音正常。入院后輔查：血常規(guī)WBC 4.97×109／L，Hb 74g／L（門診血常規(guī)2d后）。網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比（RET%）1.30%。CRP 95.8mg／L。血沉（ESR）163mm／L。LDH 525U／L，HBDH 481U／L。ASO及RF均陰性。珠蛋白生成障礙性貧血篩查陰性。胃鏡示：（1）淺表性胃炎；（2）十二指腸球炎。幽門螺桿菌（HP）＋＋。結(jié)腸鏡顯示：乙狀結(jié)腸炎。病理診斷：（1）胃竇示中度慢性炎，伴輕度化生萎縮，HP（＋）；（2）十二指腸球部黏膜顯示輕中度慢性炎；（3）乙狀結(jié)腸黏膜呈輕中度慢性炎。血清鐵7.8μmol／L（9.0～27.0），總鐵結(jié)合力31.3μmol／L（54.0～77.0）。血清鐵蛋白（SF）543.6ng／mL（13～150）。雙鏈DNA、抗核抗體（ANA）均正常，ACA-IgM陰性。最后診斷：（1）淺表性胃炎；（2）十二指腸球炎；（3）HP感染；（4）乙狀結(jié)腸炎；（5）中度缺鐵性貧血。予三聯(lián)療法、益生菌調(diào)節(jié)腸道、補(bǔ)鐵治療1周。患兒無(wú)腹痛出院?；純撼鲈汉?d，因腹痛再發(fā)伴下肢疼痛及發(fā)熱2d外院就診。外院腹部CT：脊柱右前方見大小為25mm×18mm×22mm的類圓形軟組織腫塊影，其內(nèi)可見斑點(diǎn)狀鈣化影。骨掃描示雙側(cè)脛骨和右側(cè)股骨多發(fā)轉(zhuǎn)移。骨髓活檢病理：骨髓腔腫瘤細(xì)胞占有核細(xì)胞的92%。尿VNA 46.5mg／24h，NSE 224.2ng／mL。確診：神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastoma，NB）。

2 討論

NB是一種兒童期少見的惡性腫瘤，來源于未分化的交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，原發(fā)瘤最多見的部位為腹膜后（約65%）[1]。該病預(yù)后較差，有報(bào)道Ⅳ期NB患兒5年無(wú)病生存率僅為35%[2]。NB患兒多以發(fā)熱、腹部包塊、骨痛等為首發(fā)表現(xiàn)就診，起病多隱匿[3]。

本例患兒以腹痛為首發(fā)且惟一的臨床表現(xiàn)，無(wú)發(fā)熱、腹部包塊及骨痛等。分析本患兒的臨床資料，可確診HP相關(guān)性胃炎及十二指腸球炎。但亦有多處以上述疾病不能解釋的臨床特點(diǎn)，值得重視：（1）胃炎及十二指腸球炎多為隱痛或鈍痛，而腫瘤引起的疼痛較為劇烈甚至難以忍受；（2）HP感染為慢性疾病，起病緩，多為反復(fù)發(fā)作性腹痛，伴胃納差、早飽等消化道表現(xiàn)，病程多為數(shù)月甚至數(shù)年。而NB常進(jìn)展迅速，本例發(fā)病僅1個(gè)多月；（3）前者所致貧血多為慢性缺鐵性貧血，血清鐵及鐵蛋白下降、總鐵結(jié)合力上升，網(wǎng)織紅細(xì)胞上升。而本例患兒雖然存在小細(xì)胞低色素性貧血，血清鐵低，但血清鐵蛋白卻異常升高、總鐵結(jié)合力下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞正常。且患兒曾在病程中2d時(shí)間內(nèi)迅速出現(xiàn)血紅蛋白下降，引起中度貧血，這都難以用缺鐵性貧血所能解釋；（4）HP感染患兒CRP及ESR多正常。而本患兒在無(wú)明顯其他感染病灶情況下，CRP及ESR明顯升高；（5）本患兒存在難以解釋的LDH異常升高。

臨床中CT是診斷NB的重要方法。血清LDH監(jiān)測(cè)NB復(fù)發(fā)和疾病進(jìn)展方面有高度的敏感性和準(zhǔn)確性。SF也是一種惡性腫瘤標(biāo)記物，雖其特異性不強(qiáng)，但其增高往往預(yù)示NB預(yù)后不良。血清神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）對(duì)NB的早期診斷有較高的臨床價(jià)值，其升高常提示晚期及預(yù)后不良。NSE在監(jiān)測(cè)腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)，也有較高的敏感性和準(zhǔn)確性[4]?；純涸谥委熅徑獬鲈汉?d腹痛再發(fā)，伴發(fā)熱及骨痛，才引起醫(yī)生對(duì)于LDH、SF等腫瘤標(biāo)記物以及短期貧血加劇的重視。故提示臨床醫(yī)師如發(fā)現(xiàn)具備上述腹痛患兒，應(yīng)及時(shí)行影像學(xué)檢查，并結(jié)合NB的腫瘤標(biāo)志物檢查，可協(xié)助臨床診斷。同時(shí)提示對(duì)于任何異常臨床證據(jù)均應(yīng)多重視，避免誤診并使患兒得到及早的治療。

[1] 陳星榮，沈天真.全身CT和MR[M].上海：上海醫(yī)科大學(xué)出版社，1994：666.

[2] 張毅力，吳勝利，李洪倫.腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā)一例[J].中華腫瘤雜志，2004，26（12）：44.

[3] 鄧義芳，宗陽(yáng)如.小兒腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤3例[J].中國(guó)誤診學(xué)雜志，2006，6（7）：1401.

[4] 孫艷麗，成曉君，劉穎，等.神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒血清腫瘤標(biāo)志物水平變化的臨床意義[J].現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué)，2013，21（6）：1359-1362.