雷雨　黃志玉

僵人綜合征（stiff-person syndrome，SPS；stiff-man syn-Drome，SMS）是一種以肌肉波動(dòng)性強(qiáng)直痙攣為特點(diǎn)的臨床綜合征，1956年由Moersch和Woltman MAYO醫(yī)院門診部的資深醫(yī)生首先提出，又稱Moersch-Woltman綜合征。臨床主要表現(xiàn)為以軀體中軸部位肌肉進(jìn)行性、波動(dòng)性僵硬性疼痛或無(wú)痛性痙攣，受外界燈光、聲響或情緒刺激，易誘發(fā)肌痙攣，多伴有失眠、抑郁、躁動(dòng)、幻覺(jué)、妄想等。其臨床特征為波動(dòng)性、陣發(fā)性肌肉痙攣，板樣僵直、肌肉酸痛、肌硬如石，拮抗肌同時(shí)收縮，主動(dòng)運(yùn)動(dòng)受限，活動(dòng)減少，翻身困難，起床困難，步態(tài)不穩(wěn)，排尿困難，多汗，等等，智能均正常。突發(fā)的刺激可引起痛性痙攣發(fā)作，睡眠時(shí)消失[1]。國(guó)外認(rèn)為本病女性多見、多數(shù)隱襲起病、慢性波動(dòng)性進(jìn)展的特點(diǎn)。我國(guó)SMS以男性青壯年多見，急性、亞急性型較多，病程進(jìn)展較快。診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，肌電圖檢查靜息時(shí)肌肉出現(xiàn)異常放電，血液和腦脊液中可測(cè)出谷氨酸脫羧酶抗體[2]。目前，國(guó)內(nèi)一直認(rèn)為此病為一種自身免疫性疾病，誤診率高。又因病例少見，尸檢樣本數(shù)少，導(dǎo)致確切的病變部位和病因病理變化尚未明了[3]。因此，SMS在治療過(guò)程中對(duì)護(hù)理要求高，難度大，除按常規(guī)護(hù)理外，還得針對(duì)本病特點(diǎn)、并發(fā)癥及用藥過(guò)程中出現(xiàn)的特殊癥狀進(jìn)行針對(duì)性護(hù)理。我科于2011年收治1例的SMS變異型伴有丹毒的患者，因采取積極的治療，精心的護(hù)理，取得了良好的效果，現(xiàn)將患者的情況及護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1臨床資料

患者男性，62歲，因雙下肢無(wú)力，疼痛5 d門診以雙下疼痛待診收入院。輪椅推入病房，查體：神志清楚，雙下肢屈伸肌均強(qiáng)直性肌張力增高，左下肢肌力近端4級(jí)， 遠(yuǎn)端1級(jí)，左下肢脛骨部皮膚皮溫較高，肌肉壓痛明顯，雙下肢機(jī)械刺激可明顯誘發(fā)疼痛及痙攣發(fā)生，并有陽(yáng)性激惹現(xiàn)象，考慮上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害。詢問(wèn)病史可得：5 d前突然出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，程度較輕，不伴有麻木不適等，但無(wú)力迅速、進(jìn)展，在外院治療后未見好轉(zhuǎn)，并出現(xiàn)雙下肢疼痛不適，以左下肢較重，并伴有功能障礙，感覺(jué)肢端有燒灼、疼痛不適感?；颊呒韧刑悄虿。及l(fā)病前有前驅(qū)感染癥狀，診斷考慮為僵人綜合征變異性，病變主要在下肢，也可診斷為僵腿綜合征。自身抗體所致，抽血查自身抗體可見GAD抗體?；颊咦笙轮t、腫，可診斷為丹毒。治療上予補(bǔ)液、抗感染、保護(hù)胃黏膜、激素沖擊治療、巴氯芬緩解肌肉痙攣等?；颊哂?個(gè)月后治愈出院。6個(gè)月后患者隨訪，見患者能自行行走，生活自理。

2護(hù)理

2.1癥狀護(hù)理 SMS患者由于情緒變化和外界刺激，可明顯誘發(fā)蠟樣屈曲發(fā)作驚恐狀態(tài)[4] ，出現(xiàn)面癱、咀嚼肌痙攣，吞咽、呼吸、伸舌困難，牙關(guān)緊閉或磨牙，咬破舌頭[5]等神經(jīng)精神癥狀。本例患者雖然病變?cè)谧笙轮?，考慮為變異型，但為了安全起見，床旁備有心電、血氧飽和度監(jiān)測(cè)，面罩氧氣、吸痰器、開口器等，隨時(shí)保持呼吸道的通暢。由于患者與刺激后，雙下肢會(huì)出現(xiàn)抽搐，我們將患者安排在安靜的病房，保證充足的睡眠，避免強(qiáng)聲、光刺激。合理安排治療時(shí)間，操作輕柔嫻熟，患者后期因丹毒發(fā)展較快，全身紅腫明顯，手臂血管不易顯現(xiàn)，為了減輕患者每天穿刺的痛苦，故我們采取PICC技術(shù)，保護(hù)好患者的血管，也能更有效的幫助治療的進(jìn)行。由于患者雙下肢乏力，我們應(yīng)協(xié)助患者取舒適體位，患者肌強(qiáng)直發(fā)作時(shí)不強(qiáng)行搬動(dòng)、不彎曲其關(guān)節(jié)以免發(fā)生骨折。

2.2用藥護(hù)理 大劑量地西泮類藥物可控制該病癥狀，巴氯芬療效亦十分顯著。遵醫(yī)囑給予地西泮靜脈推入、巴氯芬聯(lián)合口服治療，從小劑量開始，逐步加量。護(hù)理上應(yīng)密切觀察意識(shí)及生命體征的變化，加強(qiáng)血壓及呼吸的監(jiān)測(cè)，警惕藥物引起的循環(huán)衰竭和呼吸抑制。遵醫(yī)囑給予激素沖擊治療，常規(guī)給予胃黏膜保護(hù)劑，同時(shí)補(bǔ)鉀補(bǔ)鈣。護(hù)理上注意觀察患者大便顏色，及時(shí)發(fā)現(xiàn)有無(wú)消化道出血等激素引起的藥物不良反應(yīng)發(fā)生?；颊呙咳粘掷m(xù)使用微泵泵入安定注射液，泵速為2 ml/h，使用靜脈用人免疫球蛋白，共4 d?；颊咴V雙下肢抽搐較前減輕，肌緊張明顯好轉(zhuǎn)。

2.3皮膚護(hù)理 患者喜出汗、強(qiáng)迫體位、營(yíng)養(yǎng)差，Braden 評(píng)分14分，屬于壓瘡發(fā)生的高危人群。遵醫(yī)囑給予靜脈營(yíng)養(yǎng)保證機(jī)體代謝，翻身1次/2 h，使用氣墊床，保持床單干燥整潔。由于突然運(yùn)動(dòng)肢體會(huì)使癥狀加劇或痛性痙攣 ，因此須待肌強(qiáng)直緩解后軸線翻身。注意動(dòng)作輕柔并避免拖拉，防止病理性骨折的發(fā)生。盡量減少對(duì)患者的刺激，避免突然刺激后激惹誘發(fā)患者肌肉僵直和肌痙攣。該患者住院期間未發(fā)生壓瘡。

2.4心理護(hù)理 SMS患者多伴有不同程度的抑郁、狂躁、幻覺(jué)、幻想等癥狀。患者由于情緒波動(dòng)和外界刺激，多處于驚恐，焦慮和抑郁狀態(tài)，大多數(shù)很敏感、緊張、焦慮、恐懼、情緒低落、心里忐忑不安。

此患者在整個(gè)發(fā)病及治療過(guò)程中神志清楚的，對(duì)于發(fā)病情況顯的極度恐懼。因此，我們?cè)谂c患者接觸時(shí)要根據(jù)患者的病情進(jìn)行有效的溝通，建立良好的信任關(guān)系。使患者能及時(shí)的將自己心里的想法告知我們，從而能夠及時(shí)掌握患者的病情變化，調(diào)整治療方案。我們也應(yīng)向患者講解所用藥物的作用，使其精神放松，減少抽搐頻繁發(fā)作，減輕患者痛苦。良好的護(hù)患關(guān)系利于患者盡快適應(yīng)治療環(huán)境，便于積極配合治療，樹立起戰(zhàn)勝疾病的信心，保持積極樂(lè)觀的心態(tài)。此外調(diào)動(dòng)患者家屬的支持，使患者獲得情感上的滿足，從而促進(jìn)整體調(diào)適功能的充分發(fā)揮。

2.5功能鍛煉 SMS患者肌肉僵直的程度是波動(dòng)的，可由輕度肌張力增高到板樣僵直，影響主動(dòng)動(dòng)作和走路。肌痙攣可自動(dòng)出現(xiàn)，也可由內(nèi)外刺激因素，如突發(fā)聲響，觸摸，動(dòng)作，生氣害怕等引起。因此在藥物治療的同時(shí)，要積極鼓勵(lì)患者進(jìn)行功能鍛煉和心理素質(zhì)鍛煉，康復(fù)鍛煉過(guò)程中，要循序漸進(jìn)，由少到多，逐漸加量。為克服患者心理障礙，鍛煉時(shí)盡量選安靜人少的環(huán)境中進(jìn)行，逐步適應(yīng)，使其向人多嘈雜的環(huán)境過(guò)渡，克服恐懼和害怕的心理。因?yàn)榇瞬〉奶厥庑?，在進(jìn)行肢體功能鍛煉時(shí)，要向患者講解鍛煉的重要性，鼓勵(lì)患者主動(dòng)鍛煉。指導(dǎo)其進(jìn)行主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，開始在床上進(jìn)行肢體的伸屈活動(dòng)，特別是肩、肘、踝等關(guān)節(jié)，10～15 min/次，每日數(shù)次，因患者而異。癥狀好轉(zhuǎn)后，練習(xí)坐起，下肢肌痙攣、肌強(qiáng)直癥狀基本改善后，可扶患者下地活動(dòng)，練習(xí)步行。

SMS是神經(jīng)內(nèi)科的一種罕見疾病，臨床少見。加強(qiáng)臨床護(hù)理和觀察有助于制定相應(yīng)的護(hù)理計(jì)劃，能更好的做好護(hù)理，緩解患者的疼痛，減輕患者的恐懼。使患者更好的配合醫(yī)護(hù)人員得到最好的療效。

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編輯/張燕