1.中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院深圳醫(yī)院(深圳市蛇口人民醫(yī)院)放射科(廣東 深圳 518067)

2.甘肅省蘭州市西固區(qū)蘭州石化總醫(yī)院西區(qū)放射科(甘肅 蘭州 730060)

3.中南大學(xué)湘雅醫(yī)院放射科(湖南 長(zhǎng)沙 410008)

金 軍1 湯小俐1 香 輝2 王小宜3

肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)與病理學(xué)對(duì)比研究

1.中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院深圳醫(yī)院(深圳市蛇口人民醫(yī)院)放射科(廣東 深圳 518067)

2.甘肅省蘭州市西固區(qū)蘭州石化總醫(yī)院西區(qū)放射科(甘肅 蘭州 730060)

3.中南大學(xué)湘雅醫(yī)院放射科(湖南 長(zhǎng)沙 410008)

金 軍1湯小俐1香 輝2王小宜3

目的探討肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(hepatic inflammatory myofibroblastic tumor,HIMT)的CT、MRI表現(xiàn), 并與術(shù)后病理學(xué)改變進(jìn)行對(duì)比，以加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，提高診斷準(zhǔn)確率。方法回顧性分析9例經(jīng)手術(shù)或穿刺活檢病理證實(shí)的肝臟HIMT影像學(xué)表現(xiàn)與病理特點(diǎn)，9例均行CT平掃和增強(qiáng)多期掃描，其中4例同時(shí)行CT、MRI平掃和增強(qiáng)多期掃描。結(jié)果9例中8例為單發(fā)病灶，1例多發(fā)，共10個(gè)病灶，位于肝左葉2個(gè)，肝右葉8個(gè)。CT平掃：全部病例顯示為低密度影；MRI平掃：T1WI為稍低信號(hào)(3例)、等或略低信號(hào)(1例)，T2WI為高信號(hào)(2例)、等或稍高信號(hào)(2例)；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描表現(xiàn)：邊緣強(qiáng)化5例，分隔強(qiáng)化2例，全瘤強(qiáng)化1例，無(wú)強(qiáng)化1例；除1例動(dòng)脈期明顯不均勻邊緣強(qiáng)化，門靜脈期和延遲期仍見強(qiáng)化，以及1例無(wú)強(qiáng)化外,其余7例動(dòng)態(tài)增強(qiáng)均表現(xiàn)為動(dòng)脈期未見明顯強(qiáng)化,門靜脈期輕度強(qiáng)化,延遲期強(qiáng)化較前明顯。病理主要表現(xiàn)為不同程度的凝固性壞死、周邊纖維組織包繞和炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。結(jié)論肝臟HIMT影像表現(xiàn)具有一定的特征性, CT、MRI平掃及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描能夠反映HIMT血供特點(diǎn)和病理特征，結(jié)合臨床可與肝內(nèi)其它疾病鑒別。

肝臟;炎性肌纖維母細(xì)胞瘤;體層攝影術(shù);X線計(jì)算機(jī)

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一種少見的間葉性腫瘤,目前被認(rèn)為是一種獨(dú)立的組織學(xué)類型,病理組織學(xué)上是由一種主要由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成、常伴有大量漿細(xì)胞和(或)淋巴細(xì)胞的少見腫瘤[1]。IMT好發(fā)部位在肺部，發(fā)生于腹部臟器則較為罕見[2,3]，筆者回顧性分析2010年3月～2013年3月經(jīng)穿刺活檢或手術(shù)病理證實(shí)，并有完整CT、MRI檢查資料的9例HIMT病例，對(duì)其影像表現(xiàn)與病理特征進(jìn)行對(duì)照分析，以提高對(duì)本病影像表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)、從而提高診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集2010年3月～2013年3月于我院及湘雅醫(yī)院檢查并確診為HIMT 9例患者，其中男7例、女2例，年齡24～59歲，平均(42.2±9.5)歲，病程48天～18個(gè)月，平均9.6個(gè)月，均經(jīng)穿刺活檢或手術(shù)病理證實(shí)。主要臨床表現(xiàn)：右上腹痛或不適2例，發(fā)熱2例，乏力1例，4例無(wú)癥狀、體檢時(shí)B超檢查發(fā)現(xiàn)。體檢均無(wú)明顯陽(yáng)性體征。

1.2 CT掃描9例均接受螺旋CT平掃及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。掃描參數(shù)為：管電壓120kV，管電流250mAs，層厚5mm，螺距0.8。Siemens掃描參數(shù)為：層厚5mm，重建層厚1mm。平掃后行動(dòng)脈期、門靜脈期、延遲期三期增強(qiáng)掃描。增強(qiáng)掃描采用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈一次性注入80～100ml非離子型對(duì)比劑(碘海醇300mgI/ ml)，注射流率3ml/s，動(dòng)脈期20～30s，門靜脈期60～80s，延遲期為120～180s。

1.3 MRI掃描4例同時(shí)采用GE Signa HDx 3.0T超導(dǎo)型MR掃描儀，8通道體部相控陣包裹線圈。掃描序列包括常規(guī)T1WI、T2WI、T2脂肪抑制序列、同反相位序列，DWI序列。DWI采用呼吸觸發(fā)自旋平面回波(SE-EPI)序列，參數(shù)：TR/TE6000-10000ms/55.5ms；FOV 38cm×38cm；NEX 4～5；層厚6.0mm；間隔2.0mm；矩陣128×128；b值為0s/mm2及600s/ mm2。采集過(guò)程中要求受試者屏氣以減少運(yùn)動(dòng)偽影。增強(qiáng)掃描：注射對(duì)比劑釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，劑量為0.1mmol/kg，流率為2ml/ s，與平掃T1WI序列相同，行動(dòng)態(tài)掃描。

2 結(jié) 果

2.19例中8例為單發(fā)病灶，1例多發(fā)，共10個(gè)病灶，位于肝左葉2個(gè)，肝右葉8個(gè)。病灶最大直徑約5.4cm，最小1.3cm，平均直徑3.3cm。

2.2 CT平掃全部病例顯示為低密度影；MRI平掃：T1WI為稍低信號(hào)(3例)、等或略低信號(hào)(1例)，T2WI為高信號(hào)(2例)、等或稍高信號(hào)(2例)；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描表現(xiàn)：邊緣強(qiáng)化5例，分隔強(qiáng)化2例，全瘤強(qiáng)化1例，無(wú)強(qiáng)化1例；除1例動(dòng)脈期明顯不均勻邊緣強(qiáng)化，門靜脈期和延遲期仍見強(qiáng)化，以及1例無(wú)強(qiáng)化外,其余7例動(dòng)態(tài)增強(qiáng)均表現(xiàn)為動(dòng)脈期未見明顯強(qiáng)化,門靜脈期輕度強(qiáng)化,延遲期強(qiáng)化較前明顯(圖1-8)。

2.3 術(shù)中大體所見9例均經(jīng)過(guò)手術(shù)或活檢證實(shí)為肝臟IMT，絕大多數(shù)腫塊無(wú)包膜，僅1例有假包膜形成。6例切面呈灰黃色；2例病灶切面呈紅色；1例切面呈黃白色，見有膿液流出；病灶與周圍肝組織分界較清。鏡下：基本病變?yōu)檠仔阅[塊，病變區(qū)肝組織結(jié)構(gòu)破壞、消失，纖維組織增生顯著，較多淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞等慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維基質(zhì)增生。有些病變區(qū)還可見不同程度的透明變性或纖維化及瘢痕形成。免疫組織化學(xué)：Actin(+)、Bcl-2(+)；而CD34、S-100均(－)。(圖9-10)

3 討 論

圖1-4 男、56歲 圖1 CT平掃，左肝外葉體積縮小，其內(nèi)見不規(guī)則混雜密度灶，邊緣欠清，門脈被包繞，內(nèi)見多發(fā)小點(diǎn)狀高密度灶，左側(cè)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。圖2-4 CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)，分別為動(dòng)脈期、門脈期、延遲期，動(dòng)脈期病灶無(wú)明顯強(qiáng)化，門脈期可見強(qiáng)化，CT值約46-65HU，延遲期病灶強(qiáng)化較前明顯。圖5-8 男、26歲 術(shù)前診斷為肝膿腫，手術(shù)病理證實(shí)為HIMT。圖5 CT平掃，右肝后葉上段見一巨大團(tuán)塊狀低密度灶，邊界稍欠清，平掃CT值約23-40HU，中央可見類圓形更低密度灶，CT值23HU。圖6-8 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期病灶未見明顯強(qiáng)化，CT值約23-48HU，門脈期輕度強(qiáng)化，CT值約23-74HU，病灶內(nèi)低密度灶無(wú)明顯強(qiáng)化。圖9 光鏡下：病變區(qū)肝組織結(jié)構(gòu)破壞、消失，較多

淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞等慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維基質(zhì)增生。圖10 免疫組織化學(xué)： Actin(+)、Bcl-2(+)；CD34(-)、S-100(-)。

3.1 病因、病理與臨床表現(xiàn)大部分炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的確切病因仍不清楚，可能與手術(shù)、創(chuàng)傷、異常修復(fù)、炎癥、人類皰疹病毒(EB病毒)感染等因素有關(guān)[4]。IMT起初可能是人體對(duì)損傷的一種異?；蜻^(guò)度反應(yīng)，直至最終發(fā)展成腫瘤[5]。任何年齡均可發(fā)病，但嬰幼兒及青少年多見，男女比例約為3：1，右葉多見，多為圓形或類圓形，部分呈不規(guī)則形(如葫蘆形、花瓣形)，病灶呈葫蘆形具有一定特征，此形態(tài)在其他肝臟疾病中很罕見[6]。本研究9例中8例為單發(fā)病灶，1例多發(fā)，共10個(gè)病灶，位于肝左葉2個(gè)，肝右葉8個(gè)，呈圓形、類圓形6例，不規(guī)則形2例，與文獻(xiàn)所述基本一致。從病理學(xué)來(lái)看，HIMT是以肝臟組織壞死后炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維組織、毛細(xì)血管增生為特征的肉芽腫性病變，其病理特點(diǎn)為纖維血管組織增生伴有大量炎性細(xì)胞(淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞)浸潤(rùn)[7]。

HIMT病程長(zhǎng)，癥狀輕或不明顯，有些患者僅在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，本組4例患者無(wú)臨床癥狀、體檢時(shí)B超檢查偶然發(fā)現(xiàn)。臨床表現(xiàn)包括上腹部疼痛、嘔吐、發(fā)熱等，以高熱多見。絕大多數(shù)患者無(wú)慢性乙肝病史。本組右上腹痛或不適2例，發(fā)熱2例，乏力1例。體檢均無(wú)明顯陽(yáng)性體征。HbsAg陰性8例，HbsAg陽(yáng)性1例。8例患者AFP、CEA正常，僅1例患者AFP輕度增高，手術(shù)切除腫瘤后恢復(fù)正常。

3.2 CT、MRI表現(xiàn)與病理學(xué)結(jié)果對(duì)照HIMT的CT平掃多呈低密度，本組全部病例均為低密度，對(duì)照病理結(jié)果發(fā)現(xiàn)，原因在于局部肝組織結(jié)構(gòu)破壞消失,由不同數(shù)量的纖維母細(xì)胞所代替,其間見有漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及少量的嗜酸性粒細(xì)胞等慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和鄰近區(qū)域的水腫。Hanada研究表明，慢性炎癥反復(fù)感染和結(jié)石引起膽管壁發(fā)生變性壞死，并繼發(fā)膽管周圍膿腫或慢性肉芽腫的形成[8,9]，本組1例中(圖5)肝左葉病灶內(nèi)可見多發(fā)斑點(diǎn)狀鈣化，與Hanada研究結(jié)果一致。T1WI上病灶多呈略低或等信號(hào)。其內(nèi)信號(hào)欠均勻，T2WI上病灶信號(hào)多樣，可呈略高信號(hào)、略低信號(hào)或等信號(hào)。本研究組結(jié)果為：T1WI為稍低信號(hào)(3例)、等或略低信號(hào)(1例)；T2WI為高信號(hào)(2例)、等或稍高信號(hào)(2例)。鏡下見凝固性壞死和纖維增生因其含水少在T1WI上為低信號(hào)或等信號(hào)，而炎性細(xì)胞浸潤(rùn)多時(shí)，含水量多，表現(xiàn)為高信號(hào)。

國(guó)內(nèi)學(xué)者報(bào)道，由于組織學(xué)特征及成分不同，HIMT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)強(qiáng)化方式不同，HIMT的內(nèi)部及周圍含有大量纖維間隔組織是產(chǎn)生CT、MR強(qiáng)化特征的主要原因[10,11]。CT、MRI增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期，HIMT大多無(wú)強(qiáng)化，仍呈低密度，邊緣較平掃稍清晰，本研究組8例表現(xiàn)動(dòng)脈期無(wú)明顯強(qiáng)化，推斷是因?yàn)镠IMT多為乏血供，并主要為門靜脈供血，部分病灶外緣可見環(huán)形低密度暈圈。CT、MRI增強(qiáng)掃描門靜脈期，由于炎性腫塊內(nèi)不同程度的纖維組織增生、細(xì)胞浸潤(rùn)及炎癥過(guò)程的動(dòng)態(tài)變化，使其影像表現(xiàn)方式多樣[12]。本組病例病灶無(wú)明顯強(qiáng)化1例，邊界清晰，病理示：病灶內(nèi)大片凝固性壞死，少量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，周邊大量纖維組織包繞；病灶邊緣環(huán)形強(qiáng)化5例，邊緣模糊，中央為弱強(qiáng)化，病灶內(nèi)低密度灶較平掃略縮小，病理示：大片凝固壞死伴炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，周邊可見急性炎性反應(yīng)及帶狀炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；全瘤強(qiáng)化1例，門靜脈期呈均勻高密度，病理示大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)與增生的纖維組織及殘余的肝組織混雜；不均勻分隔強(qiáng)化型2例，其內(nèi)見高密度分隔，隔間為低密度無(wú)強(qiáng)化區(qū)，病理上高密度分隔為增生纖維母細(xì)胞，低密度區(qū)為浸潤(rùn)的慢性炎性細(xì)胞，包括組織細(xì)胞、漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等。增強(qiáng)掃描延遲期，除1例無(wú)強(qiáng)化外，其余HIMT病灶內(nèi)及周圍含有數(shù)量不等的纖維組織，其內(nèi)毛細(xì)血管豐富，造影劑進(jìn)入血管外間隙積聚而無(wú)法快速廓清，因而病灶呈不同程度強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化較前明顯，范圍較前縮小[13]。

4 鑒別診斷

CT和MRI平掃及多期動(dòng)態(tài)掃描在HIMT的診斷有著重要價(jià)值。需要與下列疾病相鑒別：

乏血供型小肝癌：增強(qiáng)表現(xiàn)可為動(dòng)脈期強(qiáng)化不明顯，門脈期、延遲期始終無(wú)強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，與HIMT鑒別診斷困難。結(jié)合臨床乙肝、肝硬化病史及AFP有助于鑒別。本組9 例臨床中8例均無(wú)AFP 升高，僅1例患者AFP輕度增高，手術(shù)切除腫瘤后恢復(fù)正常。小肝癌可有假包膜，極少出現(xiàn)中心結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化和分隔強(qiáng)化，而HIMT則相反。

膽管細(xì)胞癌：表現(xiàn)為門靜脈期及延遲期強(qiáng)化，兩者有時(shí)鑒別較難。膽管細(xì)胞癌左葉多見，伴肝內(nèi)膽管擴(kuò)張或小結(jié)石，盡管膽管細(xì)胞癌也多表現(xiàn)為延遲性強(qiáng)化，但呈向心性增強(qiáng)，病灶中心的膽管無(wú)強(qiáng)化，與HIMT的纖維間隔強(qiáng)化不同。

肝血管瘤：不典型血管瘤表現(xiàn)多樣，須與HIMT鑒別。血管瘤動(dòng)脈期呈結(jié)節(jié)樣明顯強(qiáng)化，與同層面腹主動(dòng)脈類似，多為圓形或類圓形，而HIMT不規(guī)則；MRI上血管瘤T2WI呈高信號(hào)，而HIMT均為低信號(hào)。此外，彩色多普勒在部分肝血管內(nèi)能檢測(cè)到緩慢的血流信號(hào)[14]。

肝膿腫：鑒別困難，臨床表現(xiàn)高熱、白細(xì)胞升高，周圍水腫，可見氣體，增強(qiáng)呈“單環(huán)”、“雙環(huán)”或“三環(huán)”狀強(qiáng)化，而HIMT發(fā)熱較輕，內(nèi)壁欠光整。

肝轉(zhuǎn)移瘤：多發(fā)大小不等圓形低密度影，典型呈“牛眼征”；另外結(jié)合患者病史及原發(fā)病灶有助于二者區(qū)別。

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(本文編輯: 劉龍平)

Hepatic Inflammatory Myofibroblastic Tumor:Comparative Study of Imaging Findings with Pathology

JIN Jun1, TANG Xiao-li1, XIANG Hui2, WANG Xiao-yi3． 1 Department of Radiology, Shenzhen Shekou People's Hospital of Guangdong Province, 518067,China; 2 Department of Radiology, Lanzhou Petrochemical General Hospital,Lanzhou, 730060,China; 3 Department of Radiology, Xiangya Hospital, Central South University, Changsha 410008, China

ObjectiveTo investigate the CT and MRI findings of hepatic inflammatory myofibroblastic tumor (HIMT) and to improve the diagnostic accuracy．MethodsThe imaging findings and pathological features of 9 patients with HIMT confirmed by operation and biopsy pathological examination were reviewed retrospectively． All patients underwent both the plain and contrast enhanced CT scans; 2 patients underwent both CT and MRI examination．ResultsEight patients had a single lesion, 1 patient had multiple lesions and a total of 10 lesions were found． Among them, one lesion was in the left lobe, 9 lesions were in the right lobe． On plain CT scan the lesion appeared as a hypo-dense mass． 2 of the lesions on MRI T1WI had a hypo-intense appearance, on T2WI it had a hyper-intense appearance and was iso-intense in appearance in 7 lesions． Upon contrast enhanced T1WI, 5 lesions demonstrated enhancement of the borders, intra-lesional septal enhancement was seen in 2 lesions and one of lesion had uniform enhancement．One of the lesions demonstrated complete lack of enhancement． One of the lesions had heterogeneous enhancement of the margins in the arterial phase while it demonstrated uniform enhancement in delayed and portal phase． One of the lesions had no enhancement in any phase． The remaining 7 lesions demonstrated no enhancement in arterial phase, minimal enhancement during the portal phase and had intense enhancement in delayed phase． On pathological examination the lesions demonstrated coagulative necrosis, the borders had plenty of fibrosis and plenty of inflammatory infiltrate．ConclusionHIMT has a characteristic appearance on imaging． CT and MRI appearance correlates with the lesions vascularity and pathological appearance． Clinical correlation can be helpful in differentiating it from other liver lesions．

Hepatic Inflammatory Myofibroblastic Tumor(HIMT); Tomography, X-ray Computed

R735.7; R445.2

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.05.025

2015-03-12

湯小俐