劉長軍，金嬌，王忠彬，郎賢平，杜亞明(中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院鞍山醫(yī)院，遼寧鞍山4000;遼寧醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院)

原發(fā)性肺類癌29例報告

劉長軍1，金嬌1，王忠彬2，郎賢平2，杜亞明2
(1中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院鞍山醫(yī)院，遼寧鞍山114000;2遼寧醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院)

原發(fā)性肺類癌是一種來源于支氣管黏膜嗜銀細(xì)胞(Kultchitsky細(xì)胞)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，病理學(xué)分型包括典型類癌(TC)和不典型類癌(AC)兩類，臨床上較為少見，年發(fā)病率為百萬分之2.3～2.8［1］，約占肺部惡性腫瘤的1%～2%［2］。1995年1月～2012年12月，我們收治29例原發(fā)性肺類癌?，F(xiàn)將其臨床資料報告如下。

臨床資料:本組男18例、女11例，年齡19～75歲，中位年齡54歲。有癥狀者21例，其中咳嗽13例，咯血或咳痰帶血6例，氣短5例，胸悶胸痛2例，Cushing綜合癥表現(xiàn)1例，無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)肺部病變8例。胸部X線片和CT檢查示腫瘤大小1.5～8.5 cm，平均3.6 cm;中央型17例，周圍型12例。行纖維支氣管鏡檢查18例，發(fā)現(xiàn)支氣管內(nèi)息肉樣、桑葚樣、菜花樣新生物12例，活檢報告為類癌3例。纖維支氣管鏡刷檢和(或)痰脫落細(xì)胞學(xué)檢查均為陰性。

治療方法: 29例患者均接受手術(shù)治療，行肺葉切除21例，全肺切除6例，肺段切除2例。均行肺門和縱隔淋巴結(jié)廓清術(shù)。術(shù)后病理檢查均證實為肺類癌。根據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)肺部腫瘤組織學(xué)分類法(2004)和國際抗癌聯(lián)盟(UICC) TNM分期(2009)進行病理學(xué)分類和TNM分期［3］。本組TC 16例，AC 13例; TNM分期Ⅰ期17例，Ⅱ期9例，ⅢA期3例;合并淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移5例，其中N1陽性5例，N2陽性2例。

術(shù)后8例接受輔助性化療，化療方案采用以鉑類為主的二藥或三藥化療方案，3例接受輔助性放射治療，放射劑量50～70 Gy。

結(jié)果:無圍手術(shù)期死亡。以電話、書信或門診復(fù)查方式隨訪，隨訪時間14～198個月，中位隨訪時間68個月，失訪5例。全組病例5年生存率為66.7%，其中TC患者5年生存率為76.7%、AC患者5年生存率為54.5%，本組TC患者5年生存率高于AC患者，P＜0.05(χ2檢驗)。

討論:類癌是一種多器官疾病，最常見于胃腸道及闌尾，原發(fā)于肺部較少見［4］。Arrigoni等［5］通過電鏡觀察，提出將肺類癌分為TC和AC，二者主要區(qū)別在于有無壞死和核分裂相的數(shù)量。前者鏡下細(xì)胞形態(tài)相對一致，無核分裂相，無壞死;后者細(xì)胞呈梭形或多角形，核分裂較多，可伴大小不等的壞死區(qū)［6］。因越靠近中心支氣管，Kultchitsky細(xì)胞分布越密集［7］，故肺類癌臨床以中心型肺癌多見，本組中心型17例(58.6%)，與文獻(xiàn)報道相近。

中心型肺類癌可出現(xiàn)咳嗽、咯血或咳痰帶血、胸痛等癥狀，當(dāng)遠(yuǎn)端合并阻塞性肺炎時，可伴有發(fā)熱。周圍型肺類癌多為隱匿性生長，常無明顯癥狀，本組8例患者為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，因此常規(guī)胸部體檢及影像學(xué)檢查對發(fā)現(xiàn)肺類癌非常重要。肺類癌組織可以合成、釋放多種腦-腸肽物質(zhì)，如5-羥色胺(5-HT)、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)等，出現(xiàn)類癌綜合癥或Cushing綜合癥癥狀［8］。本組1例患者以向心性肥胖、周身紫紋、高血壓、高血糖等典型Cushing綜合癥表現(xiàn)就診，影像排除垂體或腎上腺占位，手術(shù)切除肺部原發(fā)腫瘤并清除區(qū)域淋巴結(jié)后，癥狀及生化指標(biāo)逐步好轉(zhuǎn)并恢復(fù)正常。

周圍型肺類癌影像學(xué)往往表現(xiàn)為邊界清楚、密度均勻、邊緣光滑銳利的類圓形高密度，特點較為突出;而中心型肺類癌影像學(xué)上無特征表現(xiàn)，與其他肺癌難以鑒別。纖維支氣管鏡既可對腫瘤進行肉眼觀察，又可對腫瘤組織進行取材活檢，故常作為中心型肺癌的常規(guī)檢查。綜合本組及文獻(xiàn)資料，雖然纖維支氣管鏡檢查發(fā)現(xiàn)肺類癌的比例較高，組織活檢陽性率卻很低，刷檢和(或)痰脫落細(xì)胞學(xué)檢查更是無一陽性，其原因可能是由于其起源細(xì)胞Kultchitsky細(xì)胞位于上皮的基底部深層，腫瘤表面有完整的黏膜上皮覆蓋，鏡下取材或刷檢較表淺，難以獲得腫瘤細(xì)胞或組織［9］。

手術(shù)切除是肺類癌的主要治療手段［9，10］。有學(xué)者報道TC和AC的5年生存率分別為89%和75%，10年生存率分別為82%和56%［1］。約10% ～15%的TC存在淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，而AC侵襲性更強，50%～70%的患者可能存在淋巴結(jié)或遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移［11］。本組病例生存分析亦提示TC明顯優(yōu)于AC，說明病理分型與肺類癌的預(yù)后密切相關(guān)。有學(xué)者建議分化較好的TC以保守性手術(shù)為宜，但筆者認(rèn)為，如果患者身體狀況可以耐受，應(yīng)首選肺葉切除+區(qū)域淋巴結(jié)清掃，以免貽誤淋巴結(jié)清除、增加復(fù)發(fā)和局部轉(zhuǎn)移可能。

目前，術(shù)后輔助治療的價值仍存在爭議［12］。多中心回顧性研究顯示AC及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移患者可從輔助治療獲益［13］。對于切緣陽性患者，建議術(shù)后行輔助性放射治療。因肺類癌臨床發(fā)病率低，放療、化療的長期療效仍需深入研究。

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(收稿日期:2015-02-11)

doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2015.22.044