摘要：目的探討心尖肥厚型心肌病的超聲應用價值。方法對2008~2012年就診我院的23例心尖肥厚型心肌病患者的超聲心動圖特征結合心電圖資料分析并隨訪。結果23例患者的左室心尖部肥厚，心腔縮小甚至閉塞。心電圖表現(xiàn)均異常，典型表現(xiàn)為胸前導聯(lián)巨大T波倒置。隨訪期間4例出現(xiàn)心尖肥厚型心肌病相關心血管事件，未出現(xiàn)心源性猝死。結論超聲心動圖是診斷心尖肥厚型心肌病的主要方法，具有重要臨床價值。

收稿日期：2014-12-01

作者簡介：陳愛灼，碩士，主治醫(yī)師，E-mail: cazamy@163.com

Value of ultrasonography for the diagnosis of in apical hypertrophic cardiomyopathy

CHEN Aizhuo

Department of Ultrasound,Affiliated Hospital of PuTian University, Putian 351100, China

Abstract: Objective To discuss the value of echocardiography applied in apical hypertrophic cardiomyopathy(ApHCM). Methods Echocardiography and electrocar- diogram were performed in 23 patients with“pure”ApHCM．Results In patients with ApHCM ,thickened apical segments produce a crowded small apical cavity with obliteration of the apex during systole. All patients had giant negative T- waves in the precordial ECG leads. During follow- up 4 cases had ApHCM- related cardiovascular events,None of the patients had sudden cardiac death. Conclusion Echocardio- graphy is the main method of diagnosing ApHCM and has important clinical value.

Key words: cardiomyopathy; apical hypertrophy; echocardiography

心尖肥厚型心肌?。ˋpHCM）是肥厚型心肌病的一特殊類型，該病隱匿，表現(xiàn)不典型，臨床上易漏診、誤診。本文通過分析2008~2012年就診我院的23例ApHCM患者的超聲心動圖的特征從而提高對該病的認識及其診斷率。

1　資料與方法

1.1一般資料

2008年~2012年就診我院并確診為心尖肥厚型心肌病的患者23例（45~72歲，女6例，男17例），無高血壓、糖尿病、酗酒等病史，所有患者均行超聲心動圖和心電圖檢查。

1.2儀器和方法

超聲心動圖檢查：使用探頭頻率為1.7~4 MHz的彩色多普勒顯像儀（PHILIPS IE33），常規(guī)左側臥位，于胸骨旁及心尖觀獲得標準M型、2D及CDFI圖像；LVEF測量采用修正雙平面Simpson法 ［1］。研究對象系單純型ApHCM即室壁肥厚僅限于左室心尖部，其診斷標準：（1）左室心尖部心肌肥厚，最大厚度≥l5 mm ［2］；（2）排除繼發(fā)性心肌肥厚；（3）當心尖部心肌最大厚度介于13~ 15 mm，視為臨界組 ［3］，同時結合心電圖監(jiān)測隨訪。

2　結果

本研究中患者診斷為ApHCM的平均年齡57±13.5歲；男性人數(shù)比例較高，占74%（17/23）；目前尚未發(fā)現(xiàn)有家族史83%（19/23）；臨床癥狀主要表現(xiàn)為胸悶和（或）胸痛的患者占43%（10/23），57%（13/23）無癥狀。

本組ApHCM患者超聲心動圖提示左室心尖部長軸及短軸觀心肌不同程度增厚，或伴有乳頭肌肥厚，舒張末期最厚處約18.0±3.5 mm；收縮期肥厚心肌呈瘤狀突起，左室腔酷似“黑桃心”，心尖部心腔狹小甚至閉塞。左心舒張功能不同程度減低，收縮功能均正常。所有患者心電圖均有異常，左胸前導聯(lián)顯示巨T倒置、STT下移、R波高振幅；未見病理性Q波。

該組隨訪平均時間為3.7年，17%（4/23）發(fā)生ApHCM相關心血管事件：1/23（4%）中風，3/23（13%）有短陣室速或房顫，2/23（9%）心力衰竭；無1例發(fā)生心源性猝死。

3　討論

ApHCM比較少見，50%病例系常染色體顯性遺傳 [4]，是屬于肥厚型心肌病的特殊類型,以左心室心尖部心肌肥厚為主要表現(xiàn) ［5］。繼最早日本報告ApHCM病例后，在亞洲其他國家、世界其他種族人群中也陸續(xù)作了詳細報道 ［6-8］。

以往一直認為本病預后良好，然而，近年研究發(fā)現(xiàn)并非如此。在長期的隨訪中發(fā)現(xiàn)心肌梗塞為其常見并發(fā)癥之一 ［9］。與肥厚型心肌病其他類型不同的是，ApHCM通常不存在左心室流出道動力性梗阻，但卻可出現(xiàn)心律失常 ［10］，而近年有關ApHCM合并左室流出道梗阻的報道也并不少 ［11］。嚴重的ApHCM可能加重壓力負荷而影響左室心尖冠狀動脈血供致心肌缺血 ［11]，部分患者最終可能發(fā)展成心尖室壁瘤 ［12］。Moon等 ［13］學者最近則提出高達25%個體在晚期可能會出現(xiàn)明顯的心血管惡性事件，包括心衰、胸部不適、心尖心肌纖維化，心尖部室壁瘤（伴或不伴有腔內(nèi)梗阻）、中風、房顫、室速等。本研究中，大部分病人發(fā)現(xiàn)ApHCM的原因主要是由于常規(guī)心電圖異常，出現(xiàn)胸痛、呼吸短促等癥狀就診或家族性篩查。隨訪期間4例出現(xiàn)ApHCM相關心血管事件：1例中風，3例心律失常，2例心衰，其中1例系多發(fā)事件；未出現(xiàn)心源性猝死。

由于ApHCM臨床癥狀不典型，因此部分患者也易被誤診為冠心病等。隨著超聲心動圖、心臟聲學造影技術及心電圖等廣泛應用，也提高了對本病的認識。超聲心動圖通過多切面探查了解左室形態(tài)學特點，在檢測心尖部的肥厚心肌、分析血流動力學及評價心功能上具有明顯優(yōu)勢。本組病例中二維超聲心動圖在左心長軸、短軸觀可見心尖部室壁明顯增厚，收縮期心尖部心腔狹小甚至閉塞；其中1例患者心尖部舒張末期室壁最大厚度為13.5 mm，心電圖提示T波倒置，擬疑似病例，故囑隨訪復查，兩年后心尖部室壁最厚處達15 mm，心電圖未見明顯變化。本組患者心電圖均出現(xiàn)GNT；24 h動態(tài)心電圖監(jiān)測，個別病例出現(xiàn)短陣室速或房顫，應提高警惕。

雖然超聲心動圖檢查是目前各型肥厚型心肌病的臨床診斷工具，但ApHCM在常規(guī)心動圖檢查時也有可能漏診。因此，超聲心動圖檢查需要多切面連續(xù)性掃查，避免跳躍性檢查，避免目測上偏差，尤其對于心電圖提示異常并排除其他病因的可疑病例，在掃查時測量心尖部厚度有助于減少漏診；對于部分受超聲窗口及肺部氣體的影響，應建議行心臟聲學造影或MRI檢查，并囑超聲心動圖復查。對于心尖室壁增厚可疑ApHCM患者，我們要追蹤隨訪，避免漏診。另外，本項研究樣本量少，隨訪時間有限，這將有待進一步研究。