趙洪偉 劉福全 岳振東 王磊 范振華 趙孟菲 董成賓 李志偉 余靈祥

血管介入

應(yīng)用血管造影鑒別診斷誤診為巴德-吉亞利綜合征的隱匿性縮窄性心包炎

趙洪偉 劉福全 岳振東 王磊 范振華 趙孟菲 董成賓 李志偉 余靈祥

目的 探討應(yīng)用血管造影技術(shù)鑒別診斷誤診為巴德-吉亞利綜合征的縮窄型心包炎患者。方法 回顧性分析378例以“巴德-吉亞利綜合征”為早期診斷的病例，對所有病例均進(jìn)行常規(guī)血管造影檢查和術(shù)中測壓。結(jié)果 在所有病例中有5例患者血管造影檢查顯示下腔靜脈和肝靜脈管腔通暢，但壓力明顯高于正常，右心房壓力也明顯高于正常，定期隨訪1～24個月，這5例患者均發(fā)現(xiàn)不同程度心包鈣化，最終進(jìn)行心包部分或全部剝離術(shù)。病理結(jié)果:結(jié)核性心包炎4例，化膿性心包炎1例，支持縮窄型心包炎診斷。結(jié)論 縮窄性心包炎部分臨床病例癥狀不典型易誤診，建議有條件單位可應(yīng)用血管造影技術(shù)進(jìn)行下腔靜脈、肝靜脈、心臟各房室造影和測壓明確有無上述血管疾患。

巴德-吉亞利綜合征； 血管造影術(shù)； 縮窄型心包炎

典型的縮窄性心包炎根據(jù)水腫、肘靜脈壓高于正常、心臟超聲提示特異性征象而診斷并不困難，但部分病例起病隱匿，癥狀不典型，誤診率高。其中以下腔靜脈梗阻、肝淤血為主要表現(xiàn)的縮窄性心包炎患者，往往由于消化系統(tǒng)長期淤血導(dǎo)致肝大、營養(yǎng)不良、低蛋白血癥和腹腔積液，臨床易被誤診為[下腔靜脈和（或）肝靜脈異常]巴德-吉亞利綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）[1-2]。為了提高對該病的認(rèn)識，收集我院2005年5月—2015年10月以“布加綜合征”為早期診斷收治的病例378例，均進(jìn)行血管造影和測壓。其中5例患者病程臨床表現(xiàn)僅為腹部癥狀，血管造影考慮為心臟疾患，最終通過外科手術(shù)給予明確縮窄性心包炎診斷，對于5例隱匿性縮窄性心包炎病例總結(jié)如下。

對象與方法

一、對象

收集縮窄性心包炎患者5例，其中男性4例，女性1例；年齡范圍15～45歲，平均（24.3±10.5）歲。病程和起病方式：病程1～52個月，平均（21.6±7.2）個月，無急性期病史。癥狀與體征：癥狀發(fā)生率依次為下肢水腫(5例)、下肢色素沉著（4例）、腹脹(5例)、呼吸困難(4例)、心悸胸悶(4例)、乏力(5例)、食欲缺乏(4例)和消瘦(2例)。體征陽性率依次為:頸靜脈怒張(1例)，腹腔積液（5例），胸腔積液(3例)，肝肋下＞3 cm (3例)，脾肋下＞5 cm (4例)，心尖區(qū)舒張期雜音2例，無心包叩擊音和心包摩擦音。

二、檢查方法

1.心電圖檢查：5例均做心電圖檢查，其中T波改變2例，房顫1例，Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯1例，竇性心動過速1例。

2.X線檢查：5例均攝胸部正側(cè)位片,心臟外形大3例，未見明顯異常2例。

3.心臟超聲：5例均做此項(xiàng)檢查，初次結(jié)論為縮窄性心包炎0例，誤漏診5例。其中心包積液1例，心房增大4例，伴心包增厚2例，心室活動受限1例，心包反射增強(qiáng)2例。

4.CT及MRI檢查: 5例均做，結(jié)論明確診斷為縮窄性心包炎0例，考慮肝靜脈異常BCS1例（圖1A），下腔靜脈異常布加綜合征2例，下腔靜脈和肝靜脈同時異常布加綜合征2例。

5.胃鏡和食管造影：輕度食管胃底靜脈曲張3例，中度食管胃底靜脈曲張1例。

結(jié) 果

一、誤診情況

本組5例病例初步影像學(xué)均被誤診為BCS。

二、血管造影最終明確診斷

造影表現(xiàn)未見肝段下腔靜脈和（或）肝靜脈狹窄、閉塞；可見下腔靜脈單純增寬2例，肝靜脈單純增寬1例，兩者同時增寬2例（圖1B），回心血流緩慢5例；下腔靜脈、肝靜脈、右心肺動脈分別測壓（圖1C～E），見表1；與下腔靜脈異常（閉塞）的BCS造影表現(xiàn)（圖2）明顯不同。

圖2 患者男，52歲，血管造影可見下腔靜脈入右心房處對比劑完全截斷，伴有遠(yuǎn)端下腔靜脈和肝靜脈擴(kuò)張

表1 下腔靜脈、肝靜脈和心臟壓力測量值（cmH2O）

三、病程轉(zhuǎn)歸和預(yù)后

因5例患者進(jìn)行血管造影時均無心包異常表現(xiàn)，定期隨訪1～24個月，均發(fā)現(xiàn)不同程度心包鈣化，支持診斷（表2）。因所有患者肝臟淤血伴腹水癥狀進(jìn)行性加重，最終均進(jìn)行心包部分或全部剝離術(shù)。病理結(jié)果:結(jié)核性4例，化膿性1例，所有病例隨訪6～18個月，腹脹和下肢浮腫癥狀均較入院時明顯緩解。

表2 血管造影后隨訪期間心包鈣化情況

討 論

巴德-吉亞利綜合征由各種原因所致肝靜脈和其肝段下腔靜脈阻塞性病變引起一種肝后門脈高壓癥。本病以青年男性多見，男女之比約為（1.2～2.0）：1，年齡在2.5～75.0歲，以20～40歲為多見。單純肝靜脈血栓形成急性期患者有發(fā)熱、右上腹痛、迅速出現(xiàn)大量腹腔積液、黃疸、肝大，數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡；非急性期表現(xiàn)是門靜脈高壓，肝脾大，頑固性腹腔積液，食管靜脈曲張破裂出血[3]。單純下腔靜脈阻塞，則有胸腹壁及背部淺表靜脈曲張下肢靜脈曲張、水腫、色素沉著和潰瘍。

縮窄性心包炎是由于心臟被致密厚實(shí)的纖維化心包所包圍，在心臟舒張時不能充分?jǐn)U張，致使心室舒張期充盈受限而產(chǎn)生一系列循環(huán)障礙的病癥，其病因在我國仍以結(jié)核最為常見。X線檢查示大多數(shù)縮窄性心包炎患者均可見到心包鈣化，常呈不完整的環(huán)狀[4]。超聲心動圖典型表現(xiàn)為心包呈密度增高、增厚及鈣化影，左心室舒張中晚期回聲運(yùn)動平坦，二尖瓣舒張?jiān)缙诳焖匍_放，EF斜率加速，室間隔呈矛盾運(yùn)動，肺動脈過早開放[5]。既往認(rèn)為心臟超聲和胸部CT是判斷結(jié)核性心包炎是否已發(fā)生縮窄的可靠指標(biāo)，診斷符合率達(dá)100%[6-8]。

誤診原因分析:此組5例病例，早期只有腹部肝硬化、肝臟淤血癥狀，心臟超聲和CT檢查均未提示縮窄性心包炎。①對縮窄性心包炎的病因、病理變化與臨床癥狀之間的關(guān)系及發(fā)展過程缺乏深刻的了解。②病史采集不全面，體格檢查不仔細(xì)，也是造成誤診的重要原因?？s窄性心包炎系由急性心包炎演變而來，可靠詳細(xì)的病史，能為診斷提供線索。5名患者頸靜脈查體均無怒張，使得右心功能不全診斷早期被除外。③對癥狀、體征缺乏科學(xué)分析。如將心悸、氣喘、呼吸困難、肝大、腹腔積液、浮腫歸結(jié)為肝硬化腹腔積液所致。對縮窄性心包炎所致的肝淤血、肝功異常或心源性肝硬化而出現(xiàn)的肝大、腹腔積液不加分析地與肝病聯(lián)系在一起。④沒有及時完善或進(jìn)一步作有診斷價值的檢查，血管造影為血管性疾病診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”，術(shù)中靜脈壓測定可協(xié)助診斷除外下腔靜脈、肝靜脈本身疾患。

減少誤診的措施: ①詳細(xì)詢問病史:凡病史中有急性心包炎史或有過胸部結(jié)核感染史特別是胸膜炎史，或有過嚴(yán)重胸部外傷史，均要警惕本病之可能。②原來無器質(zhì)性心臟病變，而近期出現(xiàn)水腫、氣急、心悸、腹脹、乏力等癥狀，伴有肝大甚至腹腔積液等體征，要考慮本病。③心室舒張末壓及靜脈壓增高，是診斷本病的基本條件[9]。④無肺結(jié)核病史者不能輕易排除肺外結(jié)核。⑤查體要仔細(xì)，認(rèn)癥要準(zhǔn)確。臨床醫(yī)師不但要熟悉心包炎的常見癥狀、體征，亦要了解不典型心包炎的臨床表現(xiàn)。⑥提高超聲科醫(yī)師和放射科醫(yī)師的診斷水平，加強(qiáng)科內(nèi)會診力度，并將相關(guān)檢查綜合分析。該組病例血管造影前超聲和放射科醫(yī)師均未診斷明確，我科行血管造影檢查前也是考慮布加綜合征但檢查中通過造影加測壓除外下腔靜脈、肝靜脈本身異常，才考慮到心臟疾患。⑦擴(kuò)展知識面，血清-腹腔積液白蛋白梯度（serum-ascites albumin gradient，SAAG）則與門靜脈壓呈正相關(guān)，通過SAAG可反映門靜脈壓力，當(dāng)SSAG≥11 g/L時，診斷門靜脈高壓的敏感性為95%、特異性為96.9%，同時要重視細(xì)胞學(xué)檢查及酶學(xué)和腫瘤標(biāo)志物的檢測[10]。⑧腹部血管CT和MR重建技術(shù)的應(yīng)用提高了BCS的診斷，近年來臨床上應(yīng)用發(fā)展較快，一定程度上可以達(dá)到與血管造影相媲美[11]。

綜上所述，縮窄性心包炎部分臨床病例癥狀不典型，易誤診，臨床醫(yī)師應(yīng)高度警惕。本病病程起病隱蔽，遷延使肝臟長期淤血出現(xiàn)肝大、腹腔積液而導(dǎo)致肝功能損害誤診為肝硬化，臨床上如果常規(guī)檢查不容易鑒別時，建議有條件單位應(yīng)用血管造影技術(shù)進(jìn)行下腔靜脈、肝靜脈、心臟各房室造影和測壓，除外上述血管本身疾患，再通過定期隨訪得到最終確定結(jié)果。

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Applications of angiography in differential diagnosis of misdiagnosis as Budd-Chiari syndrome of occultconstrictive pericarditis

Zhao Hongwei*, Liu Fuquan, Yue Zhendong, Wang Lei, Fan Zhenhua, Zhao Mengfei, Dong Chengbin, Li Zhiwei, Yu Lingxiang. *Department of Interventional Therapy, Beijing Shijitan Hospital, Capital Medical University, Beijing 100038, China

Liu Fuquan, Email: lfuquan@aliyun.com

Objective To evaluate the value of angiography in differential diagnosis of constrictive pericarditis, misdiagnosed patients with Budd-Chiari syndrome. Methods A retrospective analysis was performed in 378 patients who were early diagnosed as Budd-Chiari syndrome, for all patients had underwent angiography and intraoperative manometry conventionally. Results There were 5 cases showed inferior vena cava and hepatic venous lumen patency, but its pressure along with right atrial pressure signifcantly higher than the normal. During 1 to 24 months follow-up, these 5 patients were fnally performed part or all of pericardium dissection due to the different degrees of pericardial calcifcation. Pathological fndings: 4 tuberculous cases and 1 purulent case, they supported for diagnosis of constrictive pericarditis. Conclusions It is proposed that conditional units should perform inferior vena cava, hepatic vein and atrioventricular cardiac angiography and manometry for discriminating associated vascular disease.

Budd-Chiari syndrome; Angiography; Constrictive pericarditis

2015-3-23）

（本文編輯：王劍鋒）

10.3877/cma.j.issn.2095-5782.2015.03.002

2010年北京市科技計劃項(xiàng)目“首都特色臨床醫(yī)學(xué)應(yīng)用發(fā)展”基金資助（Z101107050210023）；首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院院級課題基金（2011-C18）

100038 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院介入治療科（趙洪偉、劉福全、岳振東、王磊、范振華、趙孟菲、董成賓）；100039 北京，中國人民解放軍第302醫(yī)院門靜脈高壓外科（李志偉、余靈祥）

劉福全，Email：lfuquan@aliyun.com

趙洪偉,劉福全,岳振東,等.應(yīng)用血管造影鑒別診斷誤診為巴德-吉亞利綜合征的隱匿性縮窄性心包炎[J/CD].中華介入放射學(xué)雜志:電子版,2015,3(3):119-122.