王國慶 孫連杰 張校銘 遲洪輝 劉高利

1 病例資料

患者男性，45歲，因“查體發(fā)現(xiàn)肺部陰影9個月”于2019年12月10日入院。患者自訴無明顯不適，未行系統(tǒng)診治。既往無特殊病史，無家族性疾病史。入院查體：血壓：129/74 mmHg，心率：59次/min，竇性心律，律齊，觸診心尖搏動位于胸骨左緣第五肋間鎖骨中線，聽診雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。入院12導(dǎo)聯(lián)心電圖示竇性心動過緩，心率59次/min，ST-T改變(圖1)。胸部X線片示心臟左偏，主肺動脈間無肺組織影，左肺毛玻璃影(圖2A)；胸部CT未見心包影，左肺上葉多發(fā)毛玻璃結(jié)節(jié)(圖2B)。超聲心動圖未見明顯異常。術(shù)前診斷：肺部結(jié)節(jié)，遂行胸腔鏡下肺部結(jié)節(jié)切除術(shù)。術(shù)中患者右側(cè)臥位，取左胸第4肋間、腋中線第7肋間作為腔鏡入路，探查見胸膜無粘連，完全性心包缺如(圖3)，行左肺上葉切除術(shù)。病理診斷：以貼壁生長為主的肺泡上皮源性腫瘤，微浸潤性腺癌(2 cm×1.6 cm)，原位腺癌(0.8 cm)，均未侵及臟層胸膜，未累及支氣管斷端。肺癌多基因檢測：EGFRExon21 L858R陽性突變。術(shù)后診斷：肺部占位，先天性心包缺如。復(fù)查超聲心動圖：右室前壁、劍突下右室游離壁未見心包樣回聲，右室前壁活動度明顯增大。術(shù)后6個月隨訪，患者胸部CT未見新發(fā)病灶、無胸腔積液，無明顯臨床癥狀。

竇性心律，ST-T改變，無心包缺如特異改變

A：胸部正位X線片示心臟左偏，如箭頭所示，主肺動脈間無肺組織影；B：胸部CT縱隔窗，如箭頭所示，未見心包影

胸腔鏡下見心臟裸露，未見心包，為完全性心包缺如裸露心臟

2 討論

心包缺如可分為先天性及獲得性?？s窄性心包炎、復(fù)發(fā)性心包炎等患者行手術(shù)治療后的心包缺如為獲得性心包缺如。而先天性心包缺如(congenital absence of the pericardium)是一種罕見的先天性心臟病，其發(fā)病率小于1/10 000，臨床病例大都是行其他手術(shù)治療過程中偶爾發(fā)現(xiàn)的。大部分病例無臨床癥狀，但越來越多的文獻報道病例有著典型的癥狀表現(xiàn)。其中，最嚴(yán)重的并發(fā)癥即左側(cè)心包部分缺如引起的心肌嵌頓，這部分患者往往有猝死的風(fēng)險。本文報道一例完全性心包缺如患者，并結(jié)合文獻復(fù)習(xí)對本病臨床及影像的一些常見的特征進行總結(jié)分析。

心包為覆蓋在心臟表面的膜性囊，分為纖維層和漿膜層心包，漿膜層心包又分為臟層心包及壁層心包，臟壁層心包之間即為心包腔，內(nèi)含心包液。心包具有許多生理和保護功能。一方面，它通過韌帶連接，幫助穩(wěn)定和保持心臟在胸腔內(nèi)的位置，通過物理屏障的作用保護心臟免受機械性創(chuàng)傷和來自肺和胸膜感染的擴散，沒有彈性的纖維性心包可以阻止心臟病理性過度擴張。另一方面，心包液起到潤滑劑的作用[1]。先天性心包缺如以左側(cè)心包缺如常見，完全性心包缺如最為罕見。隨著影像學(xué)的發(fā)展，心包缺如的診斷越來越明確，但由于病例的罕見，往往漏診。

先天性心包缺如的最早記錄來自1559年意大利的解剖學(xué)家Realdus Columbus，其偶爾在尸檢或手術(shù)中可見。其患病率在尸檢中大約為0.007%～0.015%，于手術(shù)中發(fā)現(xiàn)為0.044%[2]。男女發(fā)病比例為3∶1，但也有一些存在爭議的數(shù)據(jù)顯示無明顯的性別優(yōu)勢[3]。我們通常認(rèn)為，先天性心包缺如起因于胚胎期左心總靜脈過早閉鎖導(dǎo)致的胸膜心包膜供血不足。其大部分是孤立存在的，隨著病例的積累發(fā)現(xiàn)，30%的患者合并一些其他的先天性心臟病，最常見的包括房間隔缺損、主動脈瓣二葉化畸形、動脈導(dǎo)管未閉和法洛四聯(lián)癥，此外肺隔離癥、支氣管囊腫、先天性膈疝也與本病相關(guān)[1，4]。

先天性心包缺如根據(jù)缺損的部位及大小，可分為完全性心包缺如、右側(cè)心包缺如、左側(cè)心包缺如、局部心包缺如及左側(cè)或右側(cè)的孔狀心包缺如。不管是完全性還是部分性心包缺如，都以左側(cè)心包缺如常見，右側(cè)心包缺如則少見。Johns Hoplins醫(yī)院報道的52例尸檢診斷病例中，86%為左側(cè)心包缺如，右側(cè)及雙側(cè)心包缺如僅有7例，并合并其他的先天性缺陷；在左側(cè)心包缺如中76%的病例為完全性缺如，其余為部分或孔狀缺如[5]。Mayo Clinic報道了15例手術(shù)診斷病例，其中12例為左側(cè)的完全或部分缺如，其余3例分別為完全性右側(cè)心包缺如、前側(cè)心包的部分缺如和完全性心包缺如[6]。心包缺如中風(fēng)險最高的是部分性心包缺如，在部分缺損的心包邊緣，外壓可造成心肌皺褶，冠狀動脈受壓，致心肌局部缺血以及左房疝的形成。

據(jù)文獻報道，大部分病例為無癥狀，部分是在與心臟其他相關(guān)癥狀的鑒別診斷過程中確診的，如不典型的心前區(qū)的刺痛或左側(cè)的胸痛、呼吸困難[7-8]。本病例即在行肺部病損切除術(shù)中發(fā)現(xiàn)并確診，圖3為術(shù)中胸腔鏡所見，可見心臟裸露，無心包包裹。除了部分性心包缺如導(dǎo)致的心肌嵌頓外，其他類型完全性心包缺如產(chǎn)生疼痛的機制尚不能明確。心包缺如最緊急、最嚴(yán)重的表現(xiàn)為左側(cè)心包部分缺如引起左側(cè)心肌的絞窄導(dǎo)致的猝死，目前已有3例報道[1，9-10]。

醫(yī)學(xué)影像學(xué)的進步，為明確先天性心包缺如的診斷提供了手段。1971年，Morgan等[11]報道了6例患者，證實完全性心包缺如可通過體格檢查、心電圖及胸部X線片等進行臨床診斷。體格檢查可觸及心尖搏動點明顯異位，可于腋前線或腋中線觸及，并報道了1位77歲的老年患者的心尖搏動點位于左肩胛中線[12-13]。聽診可聞及心臟基底部的收縮中期雜音，或不能確定起源的收縮期雜音。此外，由于本病常合并右束支傳導(dǎo)阻滯，可聞及第二心音分裂增強。心電圖表現(xiàn)可見竇性心動過緩及電軸右偏或右束支傳導(dǎo)阻滯，部分可見由于心前區(qū)左移導(dǎo)致的R波低平，或提示右房負(fù)荷過重的P波改變[14-15]。胸部X線片可見心臟左側(cè)移位，左室邊界扁長。由于肺組織的異位，心臟與膈之間、主肺動脈之間可見透亮影，還有一些病例可見位于主動脈弓、肺動脈之間的舌狀組織[2]。

Morgan等[11]提出的臨床診斷特點也被其他學(xué)者逐漸證實，但特異性低，仍需與其他的心臟疾病進行鑒別診斷。因為本病罕見，臨床很易漏診。Mayo Clinic報道的8例病例，盡管術(shù)前都進行了評估，但所有的病例都是在手術(shù)中才發(fā)現(xiàn)并確診的[6]。

隨著超聲心動圖、心臟CT和MR的廣泛應(yīng)用，為先天性心包缺如的診斷提供了更好、更準(zhǔn)確的診斷工具。心包由相鄰的兩層結(jié)構(gòu)構(gòu)成，彼此之間為微量的心包積液。臟層心包及壁層心包之間的厚度<2 mm。因此為了準(zhǔn)確地行心包檢查，CT和MR的分辨率至少要達到1 mm[1，16-17]。此外，心包的可視化依賴于心包與其他組織特點的差異對比，臟層心包通過與心外膜對比，壁層心包則與心包外的脂肪組織進行對比，而脂肪組織的含量個體差異很大。將心臟影像學(xué)與其他的間接指征相結(jié)合對心包缺如的診斷尤為重要[18]。

CT和MR是診斷先天性心包缺如的重要影像學(xué)依據(jù)，二者的診斷準(zhǔn)確性相差無幾。在一般情況下，普通的CT平掃即可完成心包缺如的篩查，增強CT對心包缺如診斷的準(zhǔn)確性無明顯改善。在行MR時，T1加權(quán)影像下獲取直接的心包影像是必不可少的，而T2加權(quán)影像則可有可無。CT和MR影像在心包缺如的診斷評估見表1[2]。

表1 CT和MR評估心包缺如的相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)

CT和MR檢查識別心包依賴于心外膜及心包的脂肪層，在一些脂肪層欠缺的個體心包的識別較困難，此時我們需要依賴一些間接的指征來診斷心包缺如。如在CT下可見心臟左旋，及于心包缺如位置處可見肺組織插入，往往見于主、肺動脈之間及心臟基底部及膈之間。MR實時圖像二維心動圖同樣可間接證明心包缺如：右室擴大，過度的心臟活動，“淚滴狀”心臟及不正常的房室角度[10，15，19]。

先天性心包缺如的超聲檢查相關(guān)指征：M超聲下可見室間隔矛盾運動及心臟后壁的活動增強；二維超聲下可見右室擴大，心臟過度活動，不正常的搖擺運動(搖擺心)，非常規(guī)的檢查窗口(需要更高、更外側(cè)的窗口)，因心房變長心室變寬導(dǎo)致心臟成“水滴狀”；多普勒檢查可見因右心室擴大致三尖瓣關(guān)閉不全、肺靜脈壓降低、腔靜脈的收縮期流量升高等[9]。常規(guī)超聲心動圖檢查如有以下表現(xiàn)時應(yīng)考慮本?。?1)不正常的窗口；(2)右室擴大；(3)心臟的過度活動；(4)不正常的室間隔運動。本病的右室擴大可能是因為心包缺如導(dǎo)致的心室順應(yīng)性增高，或因心臟的左側(cè)異位導(dǎo)致的經(jīng)胸窗口的偏斜。超聲檢查時，四腔心切面可獲取動態(tài)圖像，左室短軸切面更易觀察室間隔矛盾運動[9，20]。

先天性心包缺如的診斷方式因人而異，其可能被偶然發(fā)現(xiàn)。一些病例因胸痛或其他的心臟相關(guān)癥狀就診，一些無癥狀患者在體檢的心電圖、胸部X線片中有提示時，應(yīng)完善經(jīng)胸超聲心動圖，有利于明確診斷。

先天性心包缺如僅在很少的情況下需要外科處理。也有學(xué)者認(rèn)為部分性心包缺如患者，尤其是有明顯的臨床癥狀及有心肌嵌頓的潛在風(fēng)險時，應(yīng)行外科心包成形術(shù)，可取得良好效果。也有報道心包切除術(shù)亦有很好的預(yù)后。完全性心包缺如因獲益不明顯，不推薦進行手術(shù)處理。

總之，先天性心包缺如是一種罕見的心臟異常，患者一般無臨床癥狀。隨著影像學(xué)及超聲學(xué)的發(fā)展，偶然發(fā)現(xiàn)本病的病例越來越多。部分性心包缺如，尤其是左側(cè)心包部分缺如患者具有高風(fēng)險性，甚至可能危及生命。對于懷疑心包缺如的患者，應(yīng)行心臟CT和MR檢查，以明確診斷，MR可作為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。除了部分高風(fēng)險的部分性心包缺如患者外，其他患者無須特殊治療。

利益沖突：無