顧勤花 過常發(fā) 王春生 李鴻偉 張建斌 沈琦斌

室間隔部分切除聯(lián)合二尖瓣置換治療肥厚型梗阻性心肌病合并二尖瓣反流

顧勤花 過常發(fā) 王春生 李鴻偉 張建斌 沈琦斌

目的分析室間隔部分切除聯(lián)合二尖瓣置換治療肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM）合并二尖瓣反流的臨床療效。方法24例（男性13例，女性11例）HOCM合并二尖瓣反流患者行部分肥厚室間隔切除聯(lián)合二尖瓣置換術(shù)。經(jīng)主動脈切口操作解除梗阻9例，經(jīng)房室環(huán)者15例。術(shù)中食管超聲（TEE）評估解除梗阻效果及瓣膜反流情況，術(shù)后隨訪復(fù)查經(jīng)胸心臟超聲。結(jié)果術(shù)后左心室流出道壓差從（103．79±16．69）mm Hg降至（19．46±4．5）mm Hg（t=1．45，P＜0．05）,室間隔厚度從（20．17±1．86）mm降至（10．5±1．12）mm（t=1．97，P＜0．05）；隨訪（21．4±9．7）個月后，上述參數(shù)保持穩(wěn)定，左心室舒張末內(nèi)徑較術(shù)前增大[（48．72±3．90）mm vs（41．23±3．72）mm，t=2．145，P＜0．05]，紐約心臟協(xié)會心功能分級明顯改善（1．58±0．48 vs 3．25±0．37，t=1．71，P＜0．05）。2例并發(fā)輕中度二尖瓣瓣周漏，無室間隔穿孔、三度房室傳導(dǎo)阻滯及死亡發(fā)生。結(jié)論室間隔部分切除聯(lián)合二尖瓣置換術(shù)治療HOCM合并二尖瓣反流安全有效，創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少。

肥厚型梗阻性心肌??；二尖瓣反流；室間隔部分切除術(shù)；二尖瓣置換術(shù)

肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM）以室間隔非對稱性肥厚，左心室流出道梗阻并形成壓力階差為主要特點(diǎn)，常伴有二尖瓣前葉收縮時(shí)前移（SAM）征或瓣膜結(jié)構(gòu)自身病變，導(dǎo)致合并不同程度二尖瓣反流，進(jìn)而加快病情的進(jìn)展，臨床表現(xiàn)為勞累型呼吸困難、胸痛、心力衰竭、心律失常、暈厥及猝死等。目前治療HOCM的主要方法有藥物治療、介入治療及手術(shù)治療。本文總結(jié)了復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心外科近幾年手術(shù)治療HOCM合并二尖瓣反流的病例資料，并對其療效進(jìn)行分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料選擇復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心外科2008年6月至2013年1月HOCM合并中度以上二尖瓣反流患者行部分肥厚室間隔切除聯(lián)合二尖瓣置換術(shù)24例，其中男性13例，女性11例；年齡22～70（55.90±7.71）歲。所有病例既往均接受藥物治療無效，未接受介入治療。術(shù)前均經(jīng)超聲心動圖確診為HOCM，室間隔厚度15～24（19.75± 2.00）mm；左心室后壁11～18（13.7±1.4）mm；左心室流出道壓差75～159mmHg（103.29±7.36）mmHg。其中SAM征陽性13例，二尖瓣前葉脫垂11例，巴洛氏綜合征4例，二尖瓣畸形2例，風(fēng)濕性瓣膜病2例。

1.2 手術(shù)方法所有患者均經(jīng)升主動脈、上下腔靜脈插管建立體外循環(huán)下進(jìn)行手術(shù)，停循環(huán)前行TEE再次測量室間隔厚度、左心室流出道壓差及瓣膜反流情況，術(shù)中探查室間隔肥厚程度及部位，二尖瓣及附屬結(jié)構(gòu)異常情況，辨別引起左心室流出道梗阻的肥厚肌束。所有病例均采用部分室間隔肥厚肌束切除聯(lián)合二尖瓣置換術(shù)。經(jīng)主動脈切口切除肌束9例，經(jīng)左心房室環(huán)切除肌束15例，所有病例均經(jīng)右心房-房間隔切口行二尖瓣置換術(shù)。其中二尖瓣成形后SAM征糾正不理想再次轉(zhuǎn)流行換瓣2例，替換機(jī)械瓣膜23例，生物瓣膜1例。手術(shù)結(jié)束后復(fù)查食管超聲評估療效。

1.3 觀察指標(biāo)所有病例術(shù)前及術(shù)后3個月行經(jīng)胸心臟超聲檢測各參數(shù)指標(biāo)；體外循環(huán)開始前及結(jié)束前行食管超聲檢測各參數(shù)指標(biāo)。術(shù)后隨訪2～54（21.4±9.7）個月。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理采用SPSS 19.0統(tǒng)計(jì)軟件，計(jì)量資料以表示，手術(shù)前后比較采用配對資料t檢驗(yàn)。

表1 手術(shù)前后主要參數(shù)指標(biāo)比較

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)結(jié)果術(shù)后無一例死亡，并發(fā)輕中度二尖瓣瓣周漏2例，均行保守治療，無室間隔穿孔、三度房室傳導(dǎo)阻滯、室性心律失常等并發(fā)癥發(fā)生；升主動脈阻斷時(shí)間38～79（54.2±4.3）min，體外循環(huán)時(shí)間54～111（71.2±3.0）min；術(shù)后住院時(shí)間6～19（8.6±1.3）d。

2.2 手術(shù)前后食管超聲、經(jīng)胸超聲及心功能指標(biāo)比較見表1。

由表1可見，術(shù)后食管超聲測量的室間隔厚度較術(shù)前變?。╰=1.45，P＜0.05），左心室流出道壓差較術(shù)前降低（t=1.97，P＜0.05），左心室舒張末期內(nèi)徑較術(shù)前增大（t=2.145，P＜0.05）。術(shù)后經(jīng)胸超聲測得室間隔厚度、左心室流出道壓差與食管超聲測量結(jié)果差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t=0.67、0.08，均P＞0.05）；術(shù)后NYHA心功能分級平均（1.58±0.48）級，較術(shù)前（3.25±0.37）級好轉(zhuǎn)（t=1.71，P＜0.05）。

3 討論

肥厚型心肌?。℉CM）是一種以非對稱性室間隔肥厚、左心室流出道受阻、左心舒張功能降低為特征的遺傳異質(zhì)性疾病，分子遺傳學(xué)研究表明，編碼肌小節(jié)結(jié)構(gòu)蛋白的基因突變是HCM的病因，目前已至少發(fā)現(xiàn)15個HCM相關(guān)致病基因[1-2]。根據(jù)左心室流出道血流動力學(xué)的特點(diǎn)，HCM分為梗阻性與非梗阻性，但有些患者只有在激發(fā)刺激下，當(dāng)左心室前、后負(fù)荷以及心肌收縮力發(fā)生改變時(shí)才出現(xiàn)梗阻，這類具有動態(tài)變化的左心室流出道梗阻被稱為動力性梗阻[3]。統(tǒng)計(jì)表明HCM中有近25%為HOCM，重者多伴有二尖瓣SAM征和瓣膜結(jié)構(gòu)異常，合并不同程度的二尖瓣反流而加重病情，常表現(xiàn)為勞累性呼吸困難、心前區(qū)疼痛、頭暈、暈厥，晚期常發(fā)展為心力衰竭。

目前HOCM的治療包括藥物治療和非藥物治療兩大類。以β受體阻滯劑及鈣離子拮抗劑為主的藥物治療可改善左心室舒張期充盈，進(jìn)而減少心肌缺血，從而緩解癥狀，主要適用于肥厚型非梗阻性心肌病以及動力性梗阻的患者[4]；非藥物治療包括植入心臟起搏器、經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌消融術(shù)（PTSMA）、室間隔心肌切除術(shù)和心臟移植。其中PTSMA和室間隔心肌切除術(shù)是目前治療的主流。PTSMA具有微創(chuàng)優(yōu)勢，能部分解除左心室流出道梗阻，緩解臨床癥狀，適用于單純HOCM、高齡或難以耐受手術(shù)者，但無法解決二尖瓣SAM征和瓣膜結(jié)構(gòu)的異常，且術(shù)后還可因繼發(fā)惡性心律失常需行永久起搏器植入是其主要的缺陷[5-6]。目前認(rèn)為外科手術(shù)是治療HOCM最有效的手段，尤其適用于合并二尖瓣中度以上反流及其他心血管疾病患者。

Morrow術(shù)已作為治療HOCM的經(jīng)典術(shù)式。手術(shù)大多經(jīng)主動脈根部橫切口，顯露肥厚室間隔肌束并予切除，對于室間隔彌漫性肥厚者亦可經(jīng)主動脈根部聯(lián)合左心室切口。正確掌握切除室間隔的范圍、同期處理二尖瓣及瓣下結(jié)構(gòu)異常是該術(shù)式取得成功的關(guān)鍵[7]。部分患者因切除肌束不夠或未能徹底解決二尖瓣SAM征及瓣下結(jié)構(gòu)異常而導(dǎo)致左心室流出道梗阻解除不完全；若切除范圍過大、過深，術(shù)后易出現(xiàn)室間隔穿孔，甚至左心室破裂及三度房室傳導(dǎo)阻滯等嚴(yán)重并發(fā)癥。

近年來有學(xué)者嘗試應(yīng)用擴(kuò)大室間隔切除術(shù)即改良Morrow術(shù)，同時(shí)根據(jù)二尖瓣及瓣下結(jié)構(gòu)有無異常，同期行二尖瓣前葉成形或置換術(shù)治療HOCM，取得了一定的療效。該術(shù)式在標(biāo)準(zhǔn)Morrow術(shù)的基礎(chǔ)上，擴(kuò)大室間隔肌束切除的范圍：自主動脈右冠瓣右無交界左側(cè)5mm直到二尖瓣前葉附著部位，切除范圍由經(jīng)典的2～3cm擴(kuò)大到5～6cm，向下切除范圍由經(jīng)典的單純室間隔基底部擴(kuò)大到心尖部，徹底解除左心室流出道狹窄。在小樣本的對比研究中該術(shù)式的療效優(yōu)于Morrow術(shù)，圍術(shù)期并發(fā)癥并未增加[8]。但該術(shù)式創(chuàng)傷大，心室結(jié)構(gòu)破壞嚴(yán)重，手術(shù)對預(yù)后的影響有待大樣本隨訪研究，且如何精確切除室間隔的范圍及深度對術(shù)者的要求非常高，有學(xué)者探索應(yīng)用術(shù)中室間隔針刺定位技術(shù)，以指導(dǎo)心肌切除的范圍和深度，值得研究[9]。

HOCM合并二尖瓣結(jié)構(gòu)性異常導(dǎo)致二尖瓣反流十分常見，該類患者往往需要同期處理二尖瓣病變，對于該類病例是否采用Morrow術(shù)或改良Morrow術(shù)，同期如何處理二尖瓣病變，有待商榷。在Vassileva等[10]對2005年至2008年接受手術(shù)治療的1 255例HOCM合并二尖瓣反流患者的統(tǒng)計(jì)分析中發(fā)現(xiàn)，實(shí)施二尖瓣成形者僅占17.2%（219/1255），雖然在住院時(shí)間、術(shù)后并發(fā)癥等方面存在優(yōu)勢，但成形手術(shù)復(fù)雜、耗時(shí)、技術(shù)要求較高，一旦成形失敗需要再次轉(zhuǎn)流手術(shù)，術(shù)后復(fù)發(fā)二尖瓣反流、左心室流出道梗阻解除不完全等現(xiàn)象；而且在Brown等[11]對416例接受經(jīng)主動脈室間隔心肌切除術(shù)患者的隨訪研究中發(fā)現(xiàn)，術(shù)后室間隔厚度、左心室后壁厚度及左心室舒張末期內(nèi)徑與術(shù)后長期療效無關(guān)。所以對該類患者采用減少室間隔切除范圍同期行二尖瓣置換術(shù)是否可行，值得研究。本組病例均采用左心室流出道肥厚肌束部分切除聯(lián)合二尖瓣置換術(shù)，并同期處理主動脈瓣、三尖瓣及冠狀動脈病變。其中經(jīng)主動脈切口切除肌束9例，經(jīng)左心房室孔切除肌束15例，所有病例均經(jīng)右心房-房間隔切口行二尖瓣置換術(shù)，其中二尖瓣成形后SAM征糾正不理想再次轉(zhuǎn)流行換瓣2例。術(shù)后食管超聲測量的室間隔厚度較術(shù)前明顯變薄，左心室流出道壓差較術(shù)前降低。術(shù)后并發(fā)中度二尖瓣瓣周漏2例，均行保守治療，無室間隔穿孔、三度房室傳導(dǎo)阻滯、室性心律失常等并發(fā)癥發(fā)生。隨訪（21.4±9.7）個月，未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)病例，NYHA心功能分級及左心室射血分?jǐn)?shù)均較術(shù)前好轉(zhuǎn)。該術(shù)式優(yōu)勢不僅在于心室結(jié)構(gòu)的破壞小，手術(shù)操作易掌握，部分病例可以經(jīng)房室孔切除肌束，而且徹底解決了二尖瓣SAM征及瓣膜反流。

[1]Fujita E,Nakanishi T,Nishizawa T,et al.Mutations in the cardiac troponin T gene show various prognoses in Japanese patients with hypertrophic[J].HeartVessels,2013,98∶15-21.

[2]宋邦榮,來永強(qiáng).肥厚型心肌病的相關(guān)基因?qū)W研究進(jìn)展[J].心肺血管病雜志,2011,30（6）∶552-554.

[3]Geske JB,Sorajja P,Ommen SR,etal.Variability of leftventricular outflow tract gradient during cardiac catheterization in patients with hypertrophic CardioMyopathy[J].JACCCardiovasc Interv,2011,4（6）∶704-709.

[4]陶永康,李一石,樊朝美.肥厚型心肌病的藥物治療進(jìn)展[J]. 2008,29（3）∶375-377.

[5]Valeti U S,Nishimura R A,Holmes D R,et al.Comparison of surgical septalmyectomy and alcohol septal ablation with cardiac magnetic resonance imaging in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy[J].JAm Coll Cardiol,2007,49（3）∶350-357.

[6]Alam M,Dokainish H,LakkisNM.Hypertrophic obstructive cardiomyopathy-alcohol septal ablation vs.myectomy:a meta-analysis[J]. EurHeart J,2009,30（9）∶1080-1087.

[7]NasseriB A,Stamm C,Siniawski H,et al.Combined anteriormitral valve leaflet retention plasty and septal myectomy in patients with參考文獻(xiàn)

[1]李忠杰,屈百鳴.食管心臟電生理技術(shù)及實(shí)例精選[M].天津:天津科學(xué)技術(shù)出版社，2013∶21-22.

[2]葉沈鋒.食管心臟電生理誘發(fā)與終止心動過速的方法與技巧[J].江蘇實(shí)用心電學(xué)雜志,2013,22（4）∶716-722.

[3]郭繼鴻.不應(yīng)期與心電圖[M].臨床心電學(xué)雜志,2000,9（3）∶183-189.

Combined m itral valve rep lacem ent and partial septalm yectom y in patients w ith hypertrophic obstruc tive ca rdiom yopathy and m itral regurgitation

GU Qinhua,GUO Changfa,WANG Chunsheng,et al.
Department of Cardiothoracic Surgery, Zhongshan Hospital,Fudan University,Shanghai 200032,China

LIHongwei，E-mail：LHW5255@hotmail.com

Objec tive To analyze efficacy of sep tal m yec tom y comb ined w ith m itral valve rep lacem ent(MVR)in patients w ith hypertrophic obstruc tive card iom yopathy(HOCM)and m itral regurg itation(MR)．Methods Sep talm yec tom y combined with MVR were performed in 24 patients w ith HOCM and MR．Sep talmyectomy was done through aortic incision in 9 cases and through leftatrioventricular orifice in 15 cases．Trans-oesophagus echocardiograpy was used to evaluate imp rovement of outflow tractobstruction and MR during operation．Transthorax echocardiog rapy was performed during follow-up．Resu lts The left ventricula r outflow trac t g rad ient dec reased from 103．79±16．69 mm Hg to 19．46± 4．5mm Hg(t=1．45,P＜0．05)and the ventricular sep tal thickness dec reased from 20．17±1．86mm to 10．5±1．12mm(t=1．97, P＜0．05)after operation．During follow-up of(21．4±9．7)months,these changes weremaintained,the left ventricular end d iastolic dimension increased from 41．23±3．72mm to 48．72±3．9mm,and cardiac function im p roved from NYHA c lass 3．25±0．37 to 1．58±0．48(t=1．71,P＜0．05)．Two cases had m ild to m oderate m itral paravalvular leak．There w as no ventricula r sep tal perfo ration,Ⅲdeg ree atrioventricu lar b lock and death．Conclusion Sep talm yec tom y comb ined MVR is a safe and effective therapyw ith less injury and com p lication for HOCM w ith MR．

Hypertrophic obstructive card iomyopathy;Mitral regurgitation;Ventricular sep tal m yectom y; Mitralvalve rep lacement

2015-05-06）

（本文編輯：馬雯娜）

200032復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心外科（顧勤花系湖州市中心醫(yī)院心胸外科進(jìn)修學(xué)習(xí)醫(yī)師），湖州市中心醫(yī)院心胸外科（顧勤花、李鴻偉、沈琦斌）

李鴻偉，E-mail:LHW 5255@hotmail.com