吳 潔，歐陽文杰，陳向齊，陳勝平，曾德華

臨床資料

患兒，男，5個(gè)月齡。主因全身皮損漸增多3個(gè)月余，于2014年4月22日就診。3個(gè)月前軀干出現(xiàn)散在粟米大丘疹，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按濕疹予外用藥（具體不詳）治療，皮損部分消退，后復(fù)發(fā)并逐漸增多?；純簽樽阍马槷a(chǎn)，父母體健?；純鹤园l(fā)病以來無發(fā)熱、納差、消瘦，二便正常。家族中無類似疾病患者。系統(tǒng)檢查：生長發(fā)育基本正常，口腔黏膜及淺表淋巴結(jié)未見明顯異常。皮膚科情況：頭皮、眉間、軀干及四肢關(guān)節(jié)屈側(cè)多發(fā)較密集分布的膚色、黃棕色或紫紅色粟米至米粒大小扁平多角形丘疹，表面有光澤，部分見細(xì)小鱗屑，部分似有臍凹；軀干以粟粒至米粒大紫紅色瘀點(diǎn)為主，雙手掌見多發(fā)針頭大血皰和瘀點(diǎn)（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)正常。背部皮損組織病理檢查：真皮乳頭層均一的腫瘤細(xì)胞浸潤，可見表皮內(nèi)侵犯，腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)淡染或輕度嗜酸性，細(xì)胞核呈圓形、腎形或咖啡豆形，可見到核溝，偶見有絲分裂（圖2）。免疫組化染色示：S-100蛋白(+)，CD1a(+)，CD207(+)（圖3），Ki-67腫瘤細(xì)胞核陽性率為70%。診斷：朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。后患兒轉(zhuǎn)至北京兒童醫(yī)院診治，查血常規(guī)、生化等未見明顯異常，腹部B超示肝、膽、胰、脾未見明顯異常，頭部CT示右側(cè)顳骨骨質(zhì)破壞伴中耳炎。予長春新堿化療，現(xiàn)皮損基本消退，仍在使用長春新堿化療中。

圖1 朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患兒臨床皮損

圖2 朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患兒皮損組織病理（HE染色）

圖3 朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患兒皮損免疫組化（ EnVision二步法 ×20）

討論

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Lanerhans cell histiocytosis，LCH）是一種以骨髓來源的樹突狀細(xì)胞中的朗格漢斯細(xì)胞異常增生和浸潤為主要特征的疾病。病因未明，免疫功能和免疫調(diào)節(jié)可能在該病病理生理機(jī)制方面有一定作用。LCH可發(fā)生于任何年齡，多見于兒童，男女比例2∶1[1]，發(fā)病年齡高峰為1～3歲[2]，成人發(fā)病率很低。本病臨床表現(xiàn)既有骨骼、淋巴結(jié)、中耳、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、眼、胃腸道、骨髓及實(shí)質(zhì)臟器等多系統(tǒng)侵犯，也可表現(xiàn)為只有皮膚或黏膜累及。多系統(tǒng)累及和僅有皮膚受累者在皮損形態(tài)、組織病理學(xué)方面無差異[3]。皮損為首發(fā)癥狀，往往是患兒就診的主要原因。皮損表現(xiàn)并不能說明系統(tǒng)受累的嚴(yán)重程度。典型皮損表現(xiàn)為群集的黃棕色鱗屑性斑丘疹，分布廣泛，軀干皮損可呈紫癜狀?？谇火つた梢妷乃阑蚍屎裥該p害。偶爾皮損僅為紫癜性[4]。組織病理檢查仍是診斷LCH的主要依據(jù)，除緊貼表皮的真皮乳頭層見大量組織細(xì)胞呈帶狀浸潤外，表皮常被侵襲破壞； 免疫組化S-100蛋白陽性、CDla陽性。CD207是一種相對(duì)新的單克隆抗體，對(duì)朗格漢斯細(xì)胞而言，特異性比CDla高[5]。

本病的預(yù)后取決于發(fā)病年齡、受累器官及器官功能受損情況，病程無法預(yù)計(jì)。李垣君等[6]以長春新堿或潑尼松＋長春新堿化療方案，治療42例朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患兒，其中30例好轉(zhuǎn)。本例患兒皮損典型，伴有右側(cè)顳骨骨質(zhì)破壞及中耳炎等系統(tǒng)受累，在行長春新堿化療后皮損明顯消退，短期療效尚可，但仍有待隨訪觀察遠(yuǎn)期效果。

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