白曉慧陳 斌閆景彬梁碧榮羅劍峰陳亞東何麗丹

388例川崎病患者超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)分析

白曉慧1陳 斌2閆景彬1梁碧榮1羅劍峰1陳亞東1何麗丹1

不完全型川崎??；冠狀動(dòng)脈；超聲心動(dòng)圖

川崎?。╧awasaki disease，KD）是一種急性自身免疫性全身血管炎癥性疾病，全稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，其發(fā)病原因及機(jī)制尚不完全清楚，可能是一種或多種已知或未知微生物侵入易感者體內(nèi)，激活多種T細(xì)胞和B細(xì)胞參與，引發(fā)體內(nèi)各種細(xì)胞因子產(chǎn)生級(jí)聯(lián)放大效應(yīng)的免疫反應(yīng)，最終致全身廣泛血管內(nèi)皮損傷及功能障礙[1-2]。主要表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、黏膜炎、淋巴結(jié)腫大和指端皮膚改變等臨床癥狀，好發(fā)于兒童和嬰幼兒，嚴(yán)重者最終會(huì)導(dǎo)致多臟器的損害，心臟損害較顯著。不完全型川崎?。╥ncomplete kawasaki disease，iKD）具有川崎病的特點(diǎn)但又不完全符合川崎病的診斷特點(diǎn)[3]，很容易造成誤診和漏診而延誤治療。筆者對388例川崎病進(jìn)行回顧性研究，旨在探討實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)及超聲心動(dòng)圖在診斷中的價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2008年10月—2015年2月我院收治川崎病患兒388例，男237例，女151例，年齡5個(gè)月～10歲，平均（3.9±0.5）歲。均排除幼年類風(fēng)濕病、多形性紅斑、猩紅熱及膿毒血癥等發(fā)熱性疾病或具有心血管并發(fā)癥的病變。依據(jù)臨床表現(xiàn)分為完全型川崎?。╟KD）276例，iKD112例。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) cKD及iKD診斷參照2004年AHA制定的診斷指南[2]。iKD診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)熱＞5天且存在2～3項(xiàng)KD臨床特征的患兒，若以下8項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)中≥3項(xiàng)符合標(biāo)準(zhǔn)，即可初步診斷：①CRP≥30mg/L；②ESR≥40mm/h；③血漿白蛋白（ALB）≤30g/L；④貧血；⑤丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）升高；⑥血小板（PLT）＞450×109/L；⑦外周血WBC≥15× 109/L；⑧尿WBC≥10個(gè)/HP。

1.3 超聲心動(dòng)圖檢查 采用Gevivid7 dimension彩色多普勒超聲診斷儀，相控陣探頭，探頭頻率2.0～4.3 MHz?；純罕３职察o，取左側(cè)臥位或和仰臥位，常規(guī)行心臟各切面掃查及測值，哭鬧者可給予水合氯醛鎮(zhèn)靜口服或灌腸。明確有無先天性心臟病及其他心臟疾病，能夠清晰顯示左、右冠狀動(dòng)脈，測量內(nèi)徑，觀察冠狀動(dòng)脈壁回聲、厚度及冠狀動(dòng)脈的走向[4]，觀察管壁是否增厚、毛糙，有無擴(kuò)張，動(dòng)脈瘤及血栓形成。冠狀動(dòng)脈病變診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]：①超聲心動(dòng)圖示冠脈內(nèi)膜回聲增強(qiáng)；②冠脈擴(kuò)張：～3歲冠脈≥2.5mm，～9歲冠脈≥3.0mm，～14歲冠脈≥3.5mm；③冠脈瘤（CAA）：不同形狀的冠脈擴(kuò)張，冠脈內(nèi)徑為4～7mm；④巨大冠脈瘤（GCAA）：冠脈內(nèi)徑≥8mm。

表1 兩組實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)異常及出現(xiàn)時(shí)間比較

表2 兩組冠狀動(dòng)脈病變比較[例（%）]

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 使用SPSS13.0軟件包進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。計(jì)量資料以（±s）表示，計(jì)數(shù)資料采用卡方檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)檢查比較 兩組發(fā)病1周左右實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)即有改變，WBC、CRP、ESR出現(xiàn)異常改變時(shí)間較早。除iKD組患兒CRP異常率顯著低于cKD組（P＜0.05）外，其余指標(biāo)兩組差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。見表1

2.2 兩組冠狀動(dòng)脈病變比較 cKD組發(fā)生冠狀動(dòng)脈病變60例（21.7%），iKD組52例（46.4%），差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）；冠狀動(dòng)脈病變出現(xiàn)時(shí)間cKD組（13.2±0.72）天，iKD組（13.8±0.64）天，兩組比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。見表2。

3 討論

不完全型川崎病因臨床表現(xiàn)多樣,基層臨床醫(yī)生由于對該病認(rèn)知欠缺，易致誤診誤治，甚至造成嚴(yán)重后果。冠狀動(dòng)脈損害是川崎病危及生命的主要原因，如發(fā)生冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤形成、狹窄、血栓、梗死、瘤破裂等，可導(dǎo)致猝死。本研究中cKD超聲心動(dòng)圖冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率高于iKD（46.4%比21.7%，P＜0.05）。iKD發(fā)病11～20天冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率發(fā)生率明顯高于發(fā)病10天內(nèi)，與顧一峰等[6]報(bào)道相符，但不能因此忽視10天內(nèi)冠狀動(dòng)脈檢查陰性的患兒，應(yīng)繼續(xù)超聲心動(dòng)圖復(fù)查，進(jìn)一步明確診斷。由于早期診斷不明確，藥物治療延遲，冠狀動(dòng)脈病變?nèi)栽诓粩噙M(jìn)展，期間早期積極使用靜脈丙種球蛋白治療對預(yù)防冠狀動(dòng)脈進(jìn)一步病變至關(guān)重要[7]。此外，超聲心動(dòng)圖正常不能排除川崎病的可能性，應(yīng)連續(xù)監(jiān)測冠狀動(dòng)脈表現(xiàn)，有助iKD的進(jìn)一步確診，及時(shí)使用標(biāo)準(zhǔn)治療方案。

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［2］Yeung RS.Kawasaki disease：update on pathogenesis［J］.Curr Opin Rheumatol，2010，22（5）：551-560.

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（收稿：2015-05-07 修回：2015-06-08）

1浙江省溫州市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院超聲科（溫州 325000）；2溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院超聲科（溫州 325000）

白曉慧，Tel：13780147783