李曉軍，劉玉波，陳海榮

（1.山東省濟南市婦幼保健院放射科，山東 濟南 250001；2.山東大學附屬省立醫(yī)院放射科，山東 濟南 250021；3.山東省胸科醫(yī)院重癥醫(yī)學科，山東 濟南 250013）

隱源性機化性肺炎的臨床和影像學特征

李曉軍1，劉玉波2，陳海榮3

（1.山東省濟南市婦幼保健院放射科，山東 濟南 250001；2.山東大學附屬省立醫(yī)院放射科，山東 濟南 250021；3.山東省胸科醫(yī)院重癥醫(yī)學科，山東 濟南 250013）

目的：探討隱源性機化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia，COP）的臨床和影像學表現(xiàn)，提高對COP的認識和診斷水平。方法：回顧性分析32例經(jīng)病理證實的COP患者的影像學資料，并復習相關文獻。結(jié)果：肺功能檢查示21例有限制性肺通氣功能障礙，其中13例伴彌散功能下降；2例輕度阻塞性肺通氣功能障礙；9例未見異常。胸部CT見實變影26例、磨玻璃樣影23例、腫塊影2例、結(jié)節(jié)影9例、線狀影6例、網(wǎng)格狀影4例。結(jié)論：臨床表現(xiàn)結(jié)合影像學特點可提示COP臨床診斷。盡早行肺活檢確診，早期應用激素治療可改善預后。

肺疾病，間質(zhì)性；肺炎；體層攝影術，X線計算機

隱源性機化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia，COP）是指病因不明或無臨床伴隨疾?。ㄈ绺腥尽⑵鞴僖浦?、結(jié)締組織病等），且以機化性肺炎（organizing pneumonia，OP）為病理特征的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的一種亞型［1］。早期COP對糖皮質(zhì)激素治療反應良好，預后較好，但常因臨床表現(xiàn)缺乏特異性而誤診、漏診，延誤治療。本文回顧性分析32例經(jīng)病理證實的COP患者的臨床及影像學資料，并參考國內(nèi)外相關的研究進展，以提高對COP的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集山東大學附屬省立醫(yī)院、山東省濟南市婦幼保健院及山東省胸科醫(yī)院2008年6月至2013年6月經(jīng)臨床、影像、病理診斷為COP的患者32例，其中，男 17例，女 15例；年齡42～79歲，平均（54±10）歲。從癥狀出現(xiàn)到確診的時間為0.5～12個月。21例經(jīng)支氣管鏡肺組織活檢確診，9例CT引導下經(jīng)皮肺組織活檢確診，2例經(jīng)胸腔鏡肺活檢確診。32例均無明確誘因，無長期接觸職業(yè)性

粉塵史?；颊叱Ｒ?guī)行痰檢找抗酸桿菌、真菌、脫落細胞至少各3次，均行胸部CT掃描和肺功能檢查。24例分別在治療2周和1個月后行CT隨訪，8例失訪。

1.2 儀器與方法 20例采用GE Lightspeed VCT 64層CT進行掃描；12例采用GE Lightspeed Ultra 16層CT進行掃描。掃描范圍從肺尖至肺底?；颊呷⊙雠P位，頭先進，于深吸氣狀態(tài)下一次屏氣掃描全肺。掃描參數(shù)：120 kV，180～220mA，層厚5mm，重建層厚及間隔均為1.25 mm，矩陣512×512，F(xiàn)OV 36 cm×36 cm。掃描圖像在PACS上進行觀察評價。

1.3 圖像分析 由3名有經(jīng)驗的放射診斷醫(yī)師共同對CT圖像進行分析，取得一致性結(jié)果。分析內(nèi)容包括肺部病變形態(tài)和分布，縱隔淋巴結(jié)大小和部位，有無胸腔積液、胸膜增厚及心包積液。肺部病變形態(tài)分為：實變影、磨玻璃樣影、結(jié)節(jié)影、不規(guī)則線狀影、網(wǎng)狀影和腫塊影。治療后療效評價分為：治愈、明顯好轉(zhuǎn)（病變吸收50%以上）、好轉(zhuǎn)（病變吸收，但不足50%）、無變化和進展（病變范圍增加10%以上）。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點 32例的自體免疫抗體、支原體抗體及結(jié)核抗體均為陰性，痰檢及活檢肺組織的細菌及真菌培養(yǎng)陰性，痰涂片未找到抗酸桿菌，痰中未見腫瘤細胞。肺功能檢查21例（65.62%）表現(xiàn)為限制性肺通氣功能障礙，其中13例（40.62%）伴彌散功能下降；2例（6.25%）輕度阻塞性肺通氣功能障礙；9例（28.12%）未見異常。

2.2 CT表現(xiàn) 32例中，肺內(nèi)有實變影者26例（81.25%，圖1），其中17例表現(xiàn)為雙側(cè)肺內(nèi)斑片狀分布，9例為單側(cè)肺受累（右側(cè)6例，左側(cè)3例）；胸膜下分布13例，沿支氣管血管束周圍分布8例，彌漫分布5例。23例（71.88%）見磨玻璃樣影，其中胸膜下分布11例，支氣管血管束周圍分布7例，彌漫分布5例。腫塊影2例（6.25%，圖2），均分布于左側(cè)胸膜下區(qū)域。結(jié)節(jié)影9例（28.12%，圖3），7例分布在胸膜下，2例彌漫分布。不規(guī)則線狀影6例（18.75%，圖4），5例分布于胸膜下區(qū)域。網(wǎng)格狀影4例（12.50%），主要分布于雙側(cè)胸膜下區(qū)域。25例（78.12%）縱隔淋巴結(jié)增大（短徑＞1 cm）。6例（18.75%）合并有少量胸腔積液，左側(cè)1例，右側(cè)2例，雙側(cè)3例。無胸膜增厚及心包積液患者。

2.2 CT對療效的評價 24例激素治療后行CT隨訪的患者中，治愈 5例，好轉(zhuǎn)14例，病灶無變化3例，病變呈游走反復2例，未見病變進展。

3 討論

圖1 男，48歲，咳嗽1個月余，加重伴發(fā)熱1周 圖1a，1b 分別為激素治療前、后CT平掃圖片。治療前見雙肺多發(fā)實變影，多分布于胸膜下，經(jīng)激素治療1個月后，病變基本消失 圖2 男，58歲，反復咳嗽，咳痰5年余，CT平掃示左肺上葉斜裂胸膜下團塊樣高密度影圖 3 男，65歲，咳嗽、胸悶 3個月，加重伴發(fā)熱2周 圖3a 激素治療前，雙上肺大片細網(wǎng)格狀影并磨玻璃樣變，伴彌漫性分布小結(jié)節(jié)影 圖3b，3c 經(jīng)激素治療2周后，雙上肺磨玻璃樣影密度變淡，雙下肺出現(xiàn)新的磨玻璃影，病變呈游走性 圖4 女，68歲，反復干咳3年余，左肺下葉不規(guī)則線狀影

3.1 臨床表現(xiàn) COP平均發(fā)病年齡為50～60歲，男女發(fā)病率相近［1］。常見臨床癥狀有不同程度的咳嗽（干咳或伴咳痰）、發(fā)熱、呼吸困難，伴乏力、體質(zhì)量下降和肌肉酸痛等。聽診時可聞及局限性或廣泛性的濕性啰音和/（或）Velcro啰音，多位于兩肺中下部。肺功能提示限制性通氣功能障礙和彌散功能下降。本組32例平均年齡為（54±10）歲，癥狀以咳嗽和發(fā)熱為主；最常見體征為濕啰音，僅4例可聞及Velcro啰音；肺功能檢查示21例表現(xiàn)為限制性肺通氣功能障礙，其中13例伴彌散功能下降；2例輕度阻塞性肺通氣功能障礙；9例未見異常，與文獻報道［2］相近。COP臨床表現(xiàn)缺乏特異性，需結(jié)合病理及影像學檢查方能確診。

3.2 病理特點 COP是肺組織對不同因素肺損傷所產(chǎn)生的共同反應，其病理特點是病變呈斑片狀分布，病變中央為小氣道，肺泡內(nèi)、肺泡管內(nèi)見疏松的膠原樣結(jié)締組織增生，形成Masson小體，可伴或不伴終末和呼吸性細支氣管內(nèi)結(jié)締組織肉芽腫的形成，肺泡壁和肺泡間隔見單核細胞浸潤，肺結(jié)構(gòu)正常，鏡下病變均勻一致。此表現(xiàn)是診斷OP的基礎，但也可能是繼發(fā)性改變或過敏性肺炎、韋格氏肉芽腫等疾病病理表現(xiàn)的一部分，在肺癌或肺梗死病灶的外周部也可見到［3］。因此，在獲得OP病理診斷的基礎上，結(jié)合臨床和影像學檢查資料進行綜合分析，排除可能導致OP的其他疾病后，才能診斷為COP。

3.3 CT表現(xiàn) 文獻對COP的CT表現(xiàn)描述各不相同。2008年英國胸科協(xié)會在“間質(zhì)性肺疾病指南”［4］中提出COP最常見表現(xiàn)為局灶性胸膜下肺實變影伴或不伴支氣管充氣征，其次為磨玻璃影，其他少見征象有結(jié)節(jié)影及外周分布的網(wǎng)狀影。綜合文獻資料并結(jié)合本組資料，COP的主要CT表現(xiàn)如下：①實變影，實變多位于雙肺內(nèi)，且具有以胸膜下及沿支氣管血管束周圍分布為主的特點。本組中81.25%的COP患者表現(xiàn)有斑片狀實變影，與文獻［5-6］報道的77%～90%一致。②磨玻璃樣影，本組占71.88%，是除實變影外最常見的CT表現(xiàn)，與文獻［7］報道一致。本研究還發(fā)現(xiàn)，磨玻璃樣影多呈雙側(cè)分布。③結(jié)節(jié)影或腫塊影，可多發(fā)，大小不等，邊緣不規(guī)則，其內(nèi)可伴有支氣管充氣征［8］。本組9例見結(jié)節(jié)影，2例見腫塊影，多分布在胸膜下或彌漫分布，未見支氣管充氣征。④不規(guī)則線狀影，本組6例（18.75%），多分布在胸膜下區(qū)，其比例略高于既往文獻［2］。⑤縱隔淋巴結(jié)增大，本組25例（78.12%），與文獻［6，9］報道相近。雖然本研究未行縱隔淋巴結(jié)病理檢查，但這種伴隨征象，對COP的診斷具有一定價值。另外，本組6例（18.75%）合并少量胸腔積液，可能與低蛋白血癥或心功能不全有關。

3.4 治療方法 COP對激素治療反應良好，但較易復發(fā)。Lazor等［10］報道COP患者總復發(fā)率為58%，其中31%的患者復發(fā)1次，27%的患者復發(fā)2次以上。劉巧維等［11］研究發(fā)現(xiàn)，與未復發(fā)患者相比，復發(fā)患者開始激素治療時間距離癥狀首發(fā)時間間隔較長，激素起始劑量小且療程較短。70%～80%的患者接受激素治療后臨床和影像學改變可完全消失［12］；但少數(shù)患者雖經(jīng)積極治療病情仍有進展，最終死于呼吸衰竭。影響COP預后的因素有：①胸部CT以網(wǎng)格狀纖維化為主要表現(xiàn)；②支氣管肺泡灌洗液中缺乏淋巴細胞；③病理表現(xiàn)有纖維化瘢痕或肺組織重塑［13］。本組3例最初被誤診為間質(zhì)性肺炎，抗感染治療效果不佳，病情反復、遷延不愈，最終行經(jīng)皮肺活檢、胸腔鏡肺活檢確診為COP，應用激素治療無效，胸部CT均以纖維化為主要表現(xiàn)，疾病已進入晚期。因此，對COP患者應早期診斷、早期治療，以防止不可逆性肺纖維化的出現(xiàn)。

總之，COP臨床表現(xiàn)缺乏特異性，必須在獲得OP病理診斷的基礎上，結(jié)合臨床和影像學檢查進行綜合分析，排除可能導致OP的其他疾病后，才能診斷為COP。其CT主要表現(xiàn)為胸膜下或支氣管血管束周圍分布為主的實變影、磨玻璃樣影，可見結(jié)節(jié)影、腫塊影、不規(guī)則線狀影及網(wǎng)格狀影。提高影像科醫(yī)師對COP的認識，有助于早期診斷、早期治療，并可評價治療效果，指導用藥方案，改善患者預后。

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2014-05-09）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.01.023

陳海榮，E-mail：chenhairongmail@163.com。