邱佳冀 徐 瓏 王小平 郭爾安 劉佰運 李京生（通訊作者）

首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院神經外科 北京 100050

腦中心疝又稱中央型腦疝，是小腦幕裂孔疝的一種，較顳葉溝回疝少見，發(fā)展過程通常比顳葉溝回疝慢。腦中心疝的形成是由于幕上病變壓迫腦中線結構，包括丘腦、基底節(jié)、三腦室、丘腦下部，腦干等，使之向下移位、疝出，產生臨床癥狀有順序性變化的一組綜合征［1］。本文通過分析腦中心疝典型病例，探討腦中心疝的病理生理過程、臨床特點及診治要點。

1 臨床資料

患者男，50歲。主因“頭部外傷10d”急診入院?；颊?0d前騎自行車摔傷，傷后神志朦朧，嘔吐胃內容物，四肢活動無異常，可攙扶行走，步態(tài)蹣跚，無抽搐。行頭顱CT 檢查提示雙側額葉腦挫傷，給予脫水降顱壓治療，神志無明顯好轉。1d前患者意識狀態(tài)下降，出現(xiàn)嗜睡、喚醒困難、伴大小便失禁；體格檢查發(fā)現(xiàn)患者雙側瞳孔由左︰右＝2.0mm︰2.0mm 對光反射靈敏，轉為左︰右＝2.0mm︰1.0mm 對光反射遲鈍，同時出現(xiàn)四肢肌張力增高，雙側Barbinski征陽性。再次行頭顱CT 示雙額挫裂傷密度降低，雙額彌漫性腦水腫，三腦室受壓變小，環(huán)池擁擠。立即行冠切雙額開顱去骨瓣減壓術，術中先后銑下雙額骨瓣大小約5cm×5cm，中線保留骨橋；銑刀銑下雙額骨瓣后，見硬腦膜張力高，腦組織搏動微弱；剪開硬腦膜后，可見雙額腦組織彌漫性腫脹，陳舊性蛛網膜下腔出血；硬膜減張、清除蛛網膜下腔出血后，腦組織搏動恢復，給予減張縫合，去除雙額骨瓣，并放置顱內壓監(jiān)測。術后患者神志逐漸好轉，雙側瞳孔轉為左︰右＝2.5 mm︰2.5mm 對光反射靈敏。術后第3天患者神志轉為清醒。術后1周顱內壓波動于4～15mmHg，未出現(xiàn)異常高顱壓。術后半月患者出院，生活可自理。見圖1。

圖1 A：傷后10d頭顱CT 示雙額廣泛腦水腫，腦室受壓變形 B：術后1周頭顱CT 示腦水腫逐漸吸收，腦室逐漸回復正常形態(tài) C：術后1月頭顱CT 示腦水腫基本吸收，減壓窗壓力下降

2 討論

腦中心疝的病理基礎是幕上占位性病變壓迫腦中線結構，使之向下移位、從天幕裂孔疝出，由此產生一系列生命體征變化及間腦、中腦、腦橋、延髓相繼受壓體征。臨床表現(xiàn)有一定順序，并逐漸加重。腦中心疝的發(fā)生首先要存在廣泛性的幕上病變，如腦挫裂傷、腦水腫、腦梗死、腦腫瘤等，導致幕上至幕下的壓力梯度；其次，該壓力梯度逐漸發(fā)展，并沿中線傳導。這就要求兩側壓力對稱，否則會發(fā)展成顳葉鉤回疝。因此，雙側額葉病變是導致腦中心疝發(fā)生的常見病因。其臨床表現(xiàn)不同于顳葉鉤回疝，常在腦疝初期出現(xiàn)瞳孔縮小，伴呼吸、意識障礙，一側或四肢肌張力增高，出現(xiàn)病理反射。顳葉鉤回疝發(fā)生過程中動眼神經受壓為主要表現(xiàn)，而腦中心疝初期因幕上至幕下的壓力梯度沿中線傳導，動眼神經并不是最先明顯受壓的解剖結構。腦中心疝早期出現(xiàn)特征性的瞳孔縮小，研究認為有可能是丘腦、下丘腦和腦干的交感神經的高級中樞受到損傷引起的Horner征。在腦中心疝的進展過程中，雙側內囊受壓可出現(xiàn)尿失禁，垂體柄受到牽拉可出現(xiàn)尿崩，腦干牽拉變形也可導致基底動脈穿支血管的斷裂引起腦干的出血（Duret出血）［2］。

Plum 和Poster根據意識障礙、呼吸、眼球運動、瞳孔、對光反應、病理征等將腦中心疝分為4期：間腦期：表現(xiàn)為輕度意識障礙（淡漠或嗜睡）、呼吸不規(guī)則（陳－施呼吸）、雙瞳孔縮小、四肢肌張力增高、病理反射陽性；中腦－腦橋上部期：表現(xiàn)為淺昏迷，中樞性過度呼吸，瞳孔大小正常但光反應遲鈍或消失，去皮質強直發(fā)作，頭眼反射存在；腦橋下部延髓上部期：表現(xiàn)為中、深昏迷、呼吸快而淺，瞳孔光反應消失，由于腦橋的側視中樞受累頭眼反射減弱或消失，四肢弛緩性癱瘓；延髓期：表現(xiàn)為深昏迷，呼吸極不規(guī)則或停止，雙瞳孔散大，頭眼反射消失，四肢弛緩性癱瘓［3］。從影像學表現(xiàn)看，間腦期：雙側側腦室受壓變小，中線無明顯移位，多數出現(xiàn)額角變平，四疊體池及三腦室受壓變小；中腦－腦橋上部期、腦橋－延髓上部期和延髓期：除間腦期的表現(xiàn)外，主要表現(xiàn)為環(huán)池和四疊體池受壓、消失。

顳葉鉤回疝首先累及動眼神經，造成同側瞳孔散大；枕骨大孔疝主要累及小腦扁桃體及延髓，以呼吸功能障礙為主要表現(xiàn)。腦中心疝在早期出現(xiàn)特征性的瞳孔縮小，進展到后期才出現(xiàn)瞳孔散大。根據腦中心疝4個時期逐漸進展的臨床和影像學表現(xiàn)可以與顳葉鉤回疝、枕骨大孔疝等鑒別。由于腦中心疝進展相對緩慢，與常見類型腦疝臨床表現(xiàn)不同，易導致漏診，延誤治療時機，從而造成嚴重后果。間腦期是搶救成功的關鍵，此期腦干功能尚存在，及時手術效果良好。如病情繼續(xù)進展，影響腦干功能，則預后不良。此典型病例中患者因雙額腦挫傷后10d出現(xiàn)廣泛雙額葉的遲發(fā)水腫，導致腦中心疝的發(fā)生，因觀測到典型的瞳孔縮小、病理反射、尿失禁等間腦受壓表現(xiàn)，及時手術治療，取得良好療效。文獻報道，對于雙側額葉損傷不可單純以患者意識狀態(tài)、血腫量大小、中線有無移位等因素確定手術指征。如果影像學檢查提示腦水腫范圍進行性擴大，如血腫及周圍腦水腫的直徑＞5cm 或側腦室額角明顯受壓，額角間夾角＞120°，盡管GCS評分較高，也應考慮手術治療［4］。筆者認為，手術方式上主要以雙額開顱為主，根據術中腦組織損傷腫脹程度、搏動程度，可選擇外減壓或內減壓，甚至外減壓合并內減壓，從而去除病因，對稱性降低幕上至幕下壓力梯度，阻止腦中心疝發(fā)展惡化。由于腦中心疝相對顳葉溝回疝、枕骨大孔疝病程時間長，發(fā)展較為緩慢，臨床表現(xiàn)較為隱匿，易被忽視，顱內壓監(jiān)測可以為患者提供診治輔助手段。華山醫(yī)院一項針對137例雙額腦挫裂傷患者治療措施及臨床預后的回顧性分析，總結出對于雙額腦挫傷患者的治療方案［5］。研究認為，對于GCS≤12分的雙額腦挫裂傷患者，如果顱壓監(jiān)測顯示顱內壓≥25mmHg，應行手術治療；如果顱內壓＜25 mmHg，可暫行保守治療；在保守治療過程中，持續(xù)出現(xiàn)顱內壓高于25 mmHg或顯著的GCS評分下降，可以考慮手術治療。

綜上，腦中心疝治療過程中間腦期是搶救的關鍵時期，此期腦干功能相對完整，及時有效的手術干預能夠改善預后。雙額腦挫裂傷患者積極行顱內壓監(jiān)測能夠較好地指導治療。在雙額腦挫裂傷患者的診治過程中，應密切觀察患者臨床及影像的變化，給予相應的治療措施，預防腦中心疝的發(fā)生，防止腦中心疝的進展。

［1］ 王忠誠，趙雅度.王忠誠神經外科學［M］.武漢：湖北科學技術出版社，2005：70－73.

［2］ Lamb JF.Essentials of physiology［M］.Blackwell Scientific Publications，1984：198.

［3］ Plum F，Posner JB.The diagnosis of stupor and coma［M］.Philadelohia：Davis，1966：44－45.

［4］ 王玉海，蔡學見，時忠華.對沖性前額葉底部挫裂傷診斷治療體會（附11 例報告）［J］.中華神經外科雜志，2002，18（2）：128.

［5］ Gao L，Wu X，Hu J，et al.Intensive management and prognosis of 127cases with traumatic bilateral frontal contusions［J］.World Neurosurgery，2013，80（6）：879－888.