皮磊

摘 要：雖然心房黏液瘤被認(rèn)為是良性腫瘤，但它也有復(fù)發(fā)、局部、遠(yuǎn)處或外周轉(zhuǎn)移等惡性腫瘤的特性。文章就幾個(gè)例子分析了心房黏液瘤合并多發(fā)性顱內(nèi)動(dòng)脈瘤患者的臨床及影像學(xué)資料，探討其發(fā)病機(jī)制及其臨床指導(dǎo)意義。

關(guān)鍵詞：心房黏液瘤；顱內(nèi)動(dòng)脈瘤；臨床表現(xiàn)；影像學(xué)特點(diǎn)

近年來越來越多的臨床觀察發(fā)現(xiàn)，心房黏液瘤可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移灶生成。其中，心房黏液瘤合并多發(fā)性顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的病例越來越被臨床醫(yī)師所關(guān)注。

一、對(duì)象與方法

1.一般資料。本組納入患者10 例，其中男2 例，女8 例；年齡21 ～ 72 歲；臨床表現(xiàn)：均為急性起病，慢性病程。10 例均有神經(jīng)系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)，除1 例為腦出血外，其余9 例為腦梗死或短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）。其中有4 例同時(shí)伴有癲癇。9 例患者行心房黏液瘤摘除術(shù)，1 例因年齡大未行手術(shù)治療。10例患者均行頭顱CTA、MRA 或CT 平掃+ DSA 檢查。除2 例為發(fā)現(xiàn)心房黏液瘤同時(shí)發(fā)現(xiàn)多發(fā)性顱內(nèi)動(dòng)脈瘤以外，其余8 例均為術(shù)后發(fā)現(xiàn)。顱內(nèi)動(dòng)脈瘤均為多發(fā)性動(dòng)脈瘤，主要形狀為梭形，大小不一。多發(fā)性顱內(nèi)動(dòng)脈瘤可出現(xiàn)在前循環(huán)，也可出現(xiàn)在后循環(huán)，以前循環(huán)多見。

2.分析方法。對(duì)10例顱內(nèi)動(dòng)脈瘤患者的年齡、性別分布特點(diǎn)進(jìn)行分析，同時(shí)針對(duì)4例21 ～ 72 歲青年顱內(nèi)動(dòng)脈瘤患者的流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)資料進(jìn)行回顧性總結(jié)分析（動(dòng)脈瘤直徑以影像學(xué)數(shù)據(jù)為準(zhǔn)），并與文獻(xiàn)報(bào)道的大樣本顱內(nèi)動(dòng)脈瘤病例資料進(jìn)行比較。采用SPSS 17.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)計(jì)算與分析，計(jì)數(shù)資料以相對(duì)數(shù)構(gòu)成比（%）或率（%）表示，多組樣本資料的統(tǒng)計(jì)采用χ2檢驗(yàn)，以P ≤ 0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

3.影像學(xué)檢查方法。10 例患者中6 例行頭頸部CTA 檢查，2 例行頭部MRA，2 例行頭顱CT 平掃+ DSA 檢查。CTA： 采用64 排螺旋CT-PHI LIPS Brilli ance （荷蘭）。MRA：采用3.0T 多源MRI 機(jī)（荷蘭飛利浦公司）。DSA 掃描方法：采用西門子公司單C 臂Angiostar plus 數(shù)字減影血管造影機(jī)。

二、結(jié)果

1.影像學(xué)特點(diǎn)。該類患者頭顱CT 檢查可見顱內(nèi)有多發(fā)大小不一的高密度灶。這些高密度灶，局部無水腫效應(yīng)。隨診3 年后發(fā)現(xiàn)病灶仍然存在，可排除為高血壓性腦出血， 實(shí)質(zhì)上為擴(kuò)張的顱內(nèi)動(dòng)脈瘤或黏液瘤顱內(nèi)轉(zhuǎn)移灶。CTA、MRA、DSA 可清楚地顯示多發(fā)的梭形或其他形狀顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。

圖1 頭顱CT 例1 患者行心房黏液瘤摘除術(shù)后2 年， 圖1 示腳間窩稍高密度影圖2 DSA 檢查例1 患者DSA 檢查示基底動(dòng)脈尖梭形動(dòng)脈瘤及左側(cè)大腦后動(dòng)脈動(dòng)脈瘤圖3 CTA 檢查例1 患者術(shù)后5 年行頭頸部CTA 檢查。圖3A 示腳間窩高密度灶較術(shù)后2 年稍擴(kuò)大，外側(cè)裂新發(fā)高密度灶。圖3B 示基底動(dòng)脈尖梭形動(dòng)脈瘤比術(shù)后2 年稍擴(kuò)大，并出現(xiàn)右側(cè)大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤（即CT 平掃示外側(cè)裂高密度灶） 圖4 頭顱MRA 例2 患者于2009 年1 月行心臟彩超發(fā)現(xiàn)左心房黏液瘤。同年3月行左房黏液瘤切除術(shù)。頭顱MRA 示腦血管未見異常圖5 頭顱CT 例2 患者術(shù)后1 年行頭顱CT 示：雙側(cè)大腦半球可見多發(fā)高密度影伴水腫圖6 頭顱CTA 例2 患者術(shù)后3 年，行頭顱CT 示雙側(cè)大腦半球仍可見多發(fā)高密度影病灶，局部無水腫。CTA 示：右側(cè)大腦中及左側(cè)大腦后動(dòng)脈動(dòng)脈瘤形成。其中CT 右側(cè)外側(cè)裂高密度灶為右側(cè)大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤。

2.預(yù)后。本組患者住院時(shí)間為2 ～ 26 d，平均11.25 d。出院時(shí)按照Glasgow預(yù)后分級(jí)（GOS）進(jìn)行神經(jīng)功能評(píng)價(jià)：Ⅰ級(jí)，恢復(fù)良好（輕度神經(jīng)功能障礙或精神異常，雖不一定能從事原來工作，但未喪失勞動(dòng)能力）；Ⅱ級(jí)，中度殘疾（日常生活可以自理，但喪失勞動(dòng)能力）；Ⅲ級(jí)，重度殘疾（神智清楚，但生活不能自理）；Ⅳ級(jí)，植物狀態(tài)生存（無任何意識(shí)和精神活動(dòng)）；Ⅴ級(jí)，死亡。本組經(jīng)血管成形術(shù)或外科手術(shù)治療的35例患者，出院時(shí)GOS分級(jí)Ⅰ級(jí)28例占68.29%，Ⅱ級(jí)1例占2.44%，Ⅲ級(jí)3例占7.32%，Ⅳ級(jí)3例占7.32%，Ⅴ級(jí)0例。

三、建議

目前關(guān)于心房黏液瘤相關(guān)的顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的治療無明確的指南。心房黏液瘤摘除術(shù)通?？蓽p少早期神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生， 但不能完全避免遲發(fā)性顱內(nèi)動(dòng)脈瘤形成的風(fēng)險(xiǎn)， 尤其是在術(shù)中或術(shù)前已經(jīng)發(fā)生了種植轉(zhuǎn)移。文獻(xiàn)報(bào)道，關(guān)于黏液瘤相關(guān)動(dòng)脈瘤有三大特點(diǎn)：首先，多位于前循環(huán)動(dòng)脈分支的遠(yuǎn)端；其次，多為梭形動(dòng)脈瘤；再次，多為多發(fā)性動(dòng)脈瘤。本文觀察到，該類患者以大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤最多見，其次是大腦前動(dòng)脈瘤，后循環(huán)動(dòng)脈瘤亦可見到。10 例患者均為多發(fā)性動(dòng)脈瘤，且以梭形多見，亦可見到心形或不規(guī)則形。同先天性或高血壓性動(dòng)脈瘤類似， 動(dòng)脈瘤的大小無疑是是否會(huì)導(dǎo)致顱內(nèi)出血的最重要的因素之一。其次，同樣大小的動(dòng)脈瘤， 位于后循環(huán)的動(dòng)脈瘤較位于前循環(huán)的動(dòng)脈瘤容易破。雖然如此，本文觀察到，心房黏液瘤導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)損害仍以腦梗死多見， 動(dòng)脈瘤破裂導(dǎo)致的蛛網(wǎng)膜下腔出血相對(duì)少見。說明，即使發(fā)生了黏液瘤相關(guān)的多發(fā)性顱內(nèi)動(dòng)脈瘤， 由于破裂的風(fēng)險(xiǎn)較一般動(dòng)脈瘤低，故可考慮保守治療。建議所有心房黏液瘤的患者術(shù)前應(yīng)該進(jìn)行顱腦MRA 或CTA 檢查， 尤其是左房黏液瘤患者。心房黏液瘤摘除術(shù)后應(yīng)該隨訪患者有無遲發(fā)性顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的形成。多發(fā)性顱內(nèi)動(dòng)脈瘤可在心房粘液瘤摘除4 ～ 5 個(gè)月后至11 年內(nèi)發(fā)生。另一方面， 以腦栓塞為主的青年卒中也應(yīng)考慮到心臟黏液瘤的可能，應(yīng)常規(guī)作心臟超聲檢查，以減少疾病的誤診和漏診。

四、結(jié)語(yǔ)

許多學(xué)者認(rèn)為，顱內(nèi)動(dòng)脈瘤是內(nèi)因與外因相互作用的結(jié)果。前者為先天性血管壁結(jié)構(gòu)及功能異常，導(dǎo)致血管壁自行修復(fù)功能的短暫性或永久性異常；后者則由感染或外傷等因素誘發(fā)。該理論可以解釋一些基因突變導(dǎo)致的遺傳性疾?。ㄈ缍嗄夷I、肌纖維發(fā)育不良等）合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的原因，本組10例中有3例（7.32%）為腦血管畸形，另外還包括腎病綜合征、先天性腎缺如、嗜鉻細(xì)胞瘤和垂體瘤（各1例，占2.44%）等原因，明顯有別于成人顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。外科手術(shù)治療難度增加，對(duì)治療技術(shù)要求較高，應(yīng)予以重視。目前關(guān)于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤治療方案的選擇、復(fù)發(fā)與再出血率、術(shù)后認(rèn)知功能恢復(fù)，以及長(zhǎng)期生活質(zhì)量的研究及報(bào)道較少，尚有待進(jìn)一步研究和探討。

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