于生喜 李寶龍

病例討論

左心發(fā)育不良綜合征行NorwoodⅠ期手術(shù)麻醉一例

于生喜 李寶龍

左心發(fā)育不良；NorwoodⅠ期手術(shù)；麻醉

1 病例資料

患兒女性，5 d，系 G3P，39+3W 行剖宮產(chǎn)，體重 3.95 kg，無(wú)胎膜早破，生后無(wú)窒息。因“拒乳3天，青紫1天”入院。入院時(shí)患兒呼吸極度困難，可見(jiàn)明顯鼻扇和三凹征，周身皮膚青紫伴大理石花紋，聽(tīng)診心前區(qū)可聞及Ⅲ/Ⅳ收縮期雜音。行相關(guān)輔助檢查包括超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管和CT增強(qiáng)造影，診斷患兒為：左心發(fā)育不良綜合征（hypoplastic left heart syndrome，HLHS），擬實(shí)施NorwoodⅠ期手術(shù)+B-T分流術(shù)。

術(shù)前禁食4 h，禁飲2 h，以順式阿曲庫(kù)銨0.2 mg/kg靜注，舒芬太尼5 μg靜注，咪達(dá)唑侖0.8 mg靜注誘導(dǎo)后插管。吸入七氟烷1%，吸入氧濃度40%～45%，血氧飽和度（SPO2）為75%～85%，采用容量控制模式，潮氣量8～12 ml/kg，呼吸頻率25～30次/min，保持呼氣末二氧化碳（ETCO2）在35mmHg（1mmHg=0.133 kPa）上下。行雙側(cè)橈動(dòng)脈穿刺和右側(cè)頸內(nèi)靜脈穿刺放置三腔管，持續(xù)監(jiān)測(cè)ECG、有創(chuàng)動(dòng)脈血壓、中心靜脈壓（CVP）、SPO2、ETCO2、鼻咽溫、直腸溫、血?dú)夥治龊碗x子分析、尿量。切皮前追加舒芬太尼8 μg靜注，吸入1.5%七氟烷。患兒有創(chuàng)血壓為 45～55 mm Hg/30～40 mm Hg，靜注連續(xù)輸注多巴胺6 μg·kg-1·min-1，腎上腺素0.02 μg·kg-1·min-1，患兒血壓維持在60～70 mm Hg/40～55 mm Hg，上腔靜脈（SVC）上端混合靜脈血氧飽和度（SvO2）為39%，轉(zhuǎn)流前追加舒芬太尼35 μg，咪達(dá)唑侖1.0 mg，深低溫停循環(huán)，經(jīng)無(wú)名動(dòng)脈行低流量腦灌注，開(kāi)放主動(dòng)脈后，恢復(fù)自主心跳，逐漸恢復(fù)竇性心律，靜脈連續(xù)滴注血管活性藥物，多巴胺 6 μg·kg-1·min-1，腎上腺素 0.15 μg·kg-1·min-1，米力農(nóng)0.4 μg·kg-1·min-1，血壓維持在60～80 mm Hg/40～60 mm Hg，心率維持在150～160次/min，吸入氧濃度70%～75%，SPO2為 75%～85%。第一次停體外循環(huán)（CPB）后，患者SPO2逐漸下降至40%，平均動(dòng)脈壓（MAP）下降至20 mm Hg。CPB重新開(kāi)始，提高多巴胺的注射劑量由6 μg·kg-1·min-1提高到10 μg·kg-1·min-1，腎上腺素提高到0.2 μg·kg-1·min-1，血壓上升至65～85 mm Hg/55～65 mm Hg，吸入氧濃度提高到85%，SPO2維持在85%，順利停CPB?；颊哐舆t關(guān)胸回到ICU?；純旱土髁磕X灌注時(shí)間為29 min，體外循環(huán)時(shí)間234 min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間107 min，停循環(huán)38 min。術(shù)后4 h腎上腺素注射劑量逐漸下調(diào)，術(shù)后16 h腎上腺素劑量減至0.03 μg·kg-1·min-1，血壓基本維持在60～90 mm Hg/40～65 mm Hg，心率維持在140～160次/min?；颊呓?jīng)過(guò)關(guān)胸、控制切口感染后，于術(shù)后90 d痊愈出院。

2 討論

左心發(fā)育不良綜合征（HLHS）的基本特點(diǎn)包括二尖瓣狹窄或閉鎖、嚴(yán)重左心室發(fā)育不良、主動(dòng)脈縮窄或閉鎖，以及細(xì)小的主動(dòng)脈根部。這樣的患兒體循環(huán)血供依賴(lài)于開(kāi)放的動(dòng)脈導(dǎo)管。該病預(yù)后極差。Gail博士曾報(bào)道，若無(wú)外界干預(yù)，出生1個(gè)月內(nèi)死亡率為95%，自然條件下至今尚無(wú)一例能夠存活1年[1]。

左心發(fā)育不良綜合征畸形復(fù)雜，Norwood手術(shù)需要行三期救治，對(duì)麻醉要求高。體外循環(huán)轉(zhuǎn)機(jī)前的麻醉處理，關(guān)鍵是平衡肺血流和體循環(huán)血流的比率，增加體循環(huán)血流，增加肺動(dòng)脈阻力，適當(dāng)減少肺血流，因此適當(dāng)?shù)耐獠蛔慊蛘哒Ｍ獾奈肫潴w內(nèi)加入二氧化碳可以增加肺血管阻力（PVR），通常也使體循環(huán)氧供增加[2]，但是為了增加PVR，吸入氧濃度過(guò)低可能會(huì)引起肺泡毛細(xì)血管內(nèi)血液的氧和不充分，因此通過(guò)不采取刻意過(guò)低降低吸入氧濃度來(lái)降低氧飽和度（SaO2）。麻醉誘導(dǎo)后，患者血壓可能會(huì)降低，正性肌力藥物可以對(duì)抗交感神經(jīng)活性降低帶來(lái)的心肌收縮力下降，同時(shí)保證麻醉深度，不增加體循環(huán)阻力（SVR），術(shù)中血氧脈搏儀監(jiān)測(cè)動(dòng)脈氧飽和度是必需的，但不是完善的無(wú)創(chuàng)監(jiān)測(cè)方法，除非使用α腎上腺素受體阻滯藥使SVR保持相對(duì)恒定，否則需要一個(gè)能夠適當(dāng)?shù)姆从丑w循環(huán)灌注的替代監(jiān)測(cè)方法，如SvO2或近紅外線(xiàn)光譜（NIRS）。

體外循環(huán)的管理：手術(shù)需要深低溫停循環(huán)或深低溫低流量，并且由于重建主動(dòng)脈弓過(guò)程復(fù)雜，停循環(huán)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，可能會(huì)增加神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生的概率。我們?cè)谛g(shù)中將升主動(dòng)脈插管調(diào)整至無(wú)名動(dòng)脈內(nèi)，給大腦進(jìn)行低流量持續(xù)灌注，術(shù)后無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。在完全脫離體外循環(huán)前要經(jīng)過(guò)調(diào)整，保證合適的前負(fù)荷，維持CVP在10～12 mm Hg，需要適當(dāng)增加正性肌力藥物，成功脫離CPB時(shí)動(dòng)靜脈氧飽和度可以或高或低，動(dòng)靜脈氧飽和度差正常（20%～30%）和靜脈氧飽和度保證在無(wú)氧代謝閾值（30%～35%）以上即可。隨時(shí)了解肺循環(huán)和體循環(huán)血流比率（QP/QS）和SvO2，調(diào)整SVR和心肌功能。

體外循環(huán)后的管理：肺管理的重點(diǎn)在于維持一定的功能殘氣量，避免肺不張，存在限制性分流時(shí)，調(diào)整二氧化碳對(duì)于體循環(huán)的影響明顯強(qiáng)于肺循環(huán)的影響[3]。增加吸入氧濃度可以增加氧運(yùn)輸，而不對(duì)QP/QS產(chǎn)生影響。因此在體外循環(huán)后，可以通過(guò)調(diào)整SVR和心肌收縮力來(lái)調(diào)整QP/QS，通過(guò)呼吸調(diào)整肺血流作用不明顯了。

Norwood手術(shù)是治療HLHS的有效治療方法之一，注重麻醉管理的重點(diǎn)在于維持麻醉深度，掌握不同階段調(diào)整QP/QS的有效手段，以利于平衡術(shù)中肺血流和體循環(huán)血流的動(dòng)態(tài)平衡。加強(qiáng)腦保護(hù)術(shù)中的監(jiān)測(cè)，能夠保證手術(shù)的成功。

［1］Gail E，Wright MD，Dennis C，et al.High systemic vascular resistance and sudden cardiovascularcollapse in recovering Norwood patients.Ann Thorac Surg，2004，77：48-52.

［2］晏馥霞，李立環(huán)，主譯.Lake CL，Booker PD.小兒心臟麻醉學(xué).第4版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：356.

［3］Migliavacca F，Pennati G，Dubini G，et al.Modeling of zhe Norwood circulation：effects of shunt size，vascular resistances，and heart rate.Am J Physiol Heart Circ Physiol，2001，280：H2076-2086.

One case report of Anesthesia management:HLHS underwent NorwoodⅠoperation

HLHS；NorwoodⅠoperation；Anesthesia

116012 遼寧省大連市，大連市兒童醫(yī)院麻醉科

于生喜，E-mail：fisherman2000@126.com

10.3969/j.issn.1672－5301.2016.12.007

R654.2

B

1672-5301（2016）12-1079-02

2016-04-28）