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腫瘤致長(zhǎng)骨骨軟化病手術(shù)治療

腫瘤導(dǎo)致的骨軟化病是一種罕見(jiàn)的癌旁綜合征，往往由磷酸鹽尿性間葉腫瘤引起，這類(lèi)腫瘤通常體型小，呈良性緩慢生長(zhǎng)，是成年低磷酸鹽骨軟化癥的主要原因。其主要臨床癥狀包括骨痛、骨折、肌無(wú)力、疲勞等，生化指標(biāo)的改變則包括腎磷酸鹽消耗性低磷血癥、血清1,25-二羥維生素D（1,25-[OH]2D）水平異常、血清堿性磷酸酶水平升高等。通常認(rèn)為手術(shù)是治療的金標(biāo)準(zhǔn)，但該類(lèi)腫瘤體積很小，定位困難。近年來(lái)隨著功能成像技術(shù)的發(fā)展，已有越來(lái)越多的患者能夠?qū)嵤┦中g(shù)治療。目前對(duì)于發(fā)生在長(zhǎng)骨部位的腫瘤，臨床上可以選擇腫瘤刮除和腫瘤節(jié)段切除2種手術(shù)方式。本項(xiàng)回顧性研究旨在比較刮除術(shù)和節(jié)段切除術(shù)治療長(zhǎng)骨磷酸鹽尿性間葉腫瘤之間的效果差異。

本研究納入2004年12月至2013年8月在北京協(xié)和醫(yī)院接受手術(shù)治療的17例腫瘤致長(zhǎng)骨骨軟化病患者作為研究對(duì)象。采集臨床數(shù)據(jù)（年齡、性別和癥狀）和實(shí)驗(yàn)室數(shù)據(jù)（血清磷、血清鈣、血清堿性磷酸酶、血清1,25-[OH]2D、血清甲狀旁腺素、24 h尿鈣排出量、24h尿磷排出量、腎小管最大磷酸鹽重吸收率/腎小球?yàn)V過(guò)率等）；通過(guò)雙位ELISA法檢測(cè)患者血清成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子（fibroblast growth factor，F(xiàn)GF）-23水平。采用逐級(jí)定位法定位腫瘤，首先通過(guò)功能性顯像技術(shù)進(jìn)行掃描定位，然后采用解剖成像手段進(jìn)一步明確可疑區(qū)域，最后根據(jù)腫瘤的解剖位置和醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)選擇腫瘤刮除術(shù)或腫瘤節(jié)段切除術(shù)，刮除不完全或復(fù)發(fā)者采用二次節(jié)段切除術(shù)。記錄手術(shù)方法和手術(shù)次數(shù)，檢測(cè)患者術(shù)后血清磷和FGF-23水平。

17例患者中男10例，女7例，年齡（43±12）歲（19～62歲），平均隨訪(fǎng)時(shí)間（35±27）個(gè)月（12～116個(gè)月）。所有患者表現(xiàn)出腫瘤致骨軟化病的典型臨床癥狀，F(xiàn)GF-23明顯升高，大部分腫瘤生長(zhǎng)在骨骺中（82%）并呈偏心生長(zhǎng)（82%）等。腫瘤最大直徑為（2.4±2.0）cm。手術(shù)治愈率為71%（12/17)，刮除術(shù)與節(jié)段切除術(shù)的完全切除率相似（67% vs 80%），而刮除術(shù)的復(fù)發(fā)率明顯高于節(jié)段切除術(shù)。對(duì)于接受二次節(jié)段切除術(shù)的患者，其完全切除率不同于首次切除（75% vs 83%）。病理檢查均明確磷酸鹽尿性間葉腫瘤診斷。血清FGF-23水平在腫瘤成功切除后24 h內(nèi)恢復(fù)正常，而血清磷平均（6.5±3.5）d（3～14 d）內(nèi)恢復(fù)正常水平。

建議聯(lián)合采用多種影像學(xué)手段對(duì)此類(lèi)骨軟化病患者進(jìn)行磷酸鹽尿性間葉腫瘤定位?？紤]到大部分導(dǎo)致骨軟化病的腫瘤為良性，且刮除術(shù)和節(jié)段切除術(shù)的完全切除率相似，因此當(dāng)腫瘤處于重要解剖部位時(shí)首選刮除術(shù)，以免影響關(guān)節(jié)活動(dòng)功能；如果刮除不完全或復(fù)發(fā)，則考慮運(yùn)用二次節(jié)段切除術(shù)。圍術(shù)期血清磷和FGF-23水平可用來(lái)判斷患者的預(yù)后情況。

（摘自Wang H, Zhong DR, Liu Y, et al. Surgical treatments of tumor-induced osteomalacia lesions in long bones. J Bone Joint Surg Am, 2015, 97(13): 1084-1094.胡瑋摘譯，張濤審校）