徐香芝 張晨美

兒童嗜酸粒細胞性心肌炎1例

徐香芝 張晨美

患者男，12歲1個月。因“腹痛伴咳嗽1周”收治入院?；純?周前無明顯誘因下出現(xiàn)陣發(fā)性上腹部劇痛不能忍，疼痛性質(zhì)不能描述，同時伴咳嗽，夜間、晨起為劇，干咳為主，病初曾有低熱、咽痛、流涕等上呼吸道感染癥狀，無腹瀉、腹脹，無胸悶、胸痛，無心悸，無呼吸困難；入院前1d至當?shù)蒯t(yī)院就診，查血常規(guī)示白細胞24.13×109/L，嗜酸粒細胞比例52%，嗜酸粒細胞絕對值12.55×109/L；查心電圖示竇性心動過速，Ⅱ、Ⅲ、avF導(dǎo)聯(lián)異常Q波伴ST段抬高，電軸右偏，肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓；查心臟彩超示室間隔及左室壁明顯增厚，左室后壁運動減弱，中等量心包積液，射血分數(shù)（EF）0.49，心指數(shù)（CI）2.5L/（min·m2）；查胸腹部CT示右肺少許纖維條索影，腹盆腔積液；擬診“心肌炎”，予呋塞米靜脈推注1次后轉(zhuǎn)至我院。

患兒既往無過敏性疾病史；近期無服藥史，無不潔飲食史。入院體檢：體溫37.8℃，脈搏110次/min，呼吸28次/min，血壓103/61mm Hg。神志清，全身無皮疹、水腫及淺表淋巴結(jié)腫大，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音，心音中等，心律齊，未聞及雜音，無心包摩擦音，腹軟，上腹部輕壓痛，無反跳痛，未及包塊，肝脾肋下未觸及，無移動性濁音，腸鳴音正常，未見神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。輔助檢查：查血常規(guī)示白細胞22.65×109/L，嗜酸粒細胞比例54.4%，嗜酸粒細胞絕對值12.32×109/L，Hb138g/L，血小板231×109/ L，C反應(yīng)蛋白7mg/L。查心肌酶示肌酸激酶同工酶9.38ng/ml，超敏肌鈣蛋白 T 0.180ng/ml，N末端B型利鈉肽原5 293pg/ ml。紅細胞沉降率、類風(fēng)濕因子正常，抗核抗體譜陰性?？侷gE 233IU/ml。曼氏裂頭蚴、并殖吸蟲、豬囊尾蚴、日本血吸蟲循環(huán)抗體均為陰性。查X線胸片示兩肺少許滲出性改變，心影增大，心胸比0.65。查心臟彩超示左室后壁及室間隔增厚，心包積液，EF 0.49，CI 2.5L/（min·m2）。查心電圖示竇性心律，電軸右偏，Ⅱ、avF、V5、V6導(dǎo)聯(lián)抬高1～2mm。骨髓細胞學(xué)檢查示嗜酸粒細胞比例明顯增高，約占43%。查頭顱MRI示右側(cè)腦室豐滿，枕大池大。胃鏡檢查示淺表性胃炎，嗜酸粒細胞2～17個/HP。

患兒入院后給予維生素C（上海信誼金朱藥業(yè)有限公司生產(chǎn)，5ml；1g，H20054283）、復(fù)合輔酶（北京雙鶴藥業(yè)股份有限公司生產(chǎn)，100U，H11020001）、果糖二磷酸鈉營養(yǎng)心?。ū本┤A靳制藥有限公司生產(chǎn)，10ml；1g，H19990353）、氫氯噻嗪（天津力生制藥股份有限公司生產(chǎn)，25mg，H12020166）、螺內(nèi)酯（杭州民生藥業(yè)集團有限公司生產(chǎn)，20mg，H33020070）利尿，以及甲基強的松龍針（比利時Pfizer Manufacturing Belgium NV公司生產(chǎn)，40mg，H20130301）2mg/kg，1次/d，靜脈滴注治療。入院第2天體溫降至正常，腹痛癥狀好轉(zhuǎn)；入院第3天查B超示胸腹水消失；2周后復(fù)查心臟彩超示心包積液消失，EF 0.64，CI 3.5L/（min·m2），復(fù)查X線胸片示肺部滲出吸收。但多次查血常規(guī)示嗜酸性粒細胞增多。最后診斷：嗜酸粒細胞性心肌炎。

討論 嗜酸粒細胞性心肌炎是兒童較為罕見的一類心肌炎，以嗜酸粒細胞浸潤心肌為病理特征，通常伴有外周血嗜酸粒細胞增多。多種病因，如藥物引起的過敏反應(yīng)、寄生蟲感染、全身性疾?。–hurg-Strauss綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或高嗜酸粒細胞綜合征）或腫瘤性疾病（淋巴瘤）均可引起本病[1]。盡管病因不同，但心臟通常是嗜酸粒細胞攻擊的靶器官，其機制尚未明確。有研究表明嗜酸粒細胞對心臟的損傷大致可分為3個病理過程：炎癥浸潤期、血栓形成期和纖維化期；在分子水平，嗜酸粒細胞的主要堿性蛋白、嗜酸粒細胞陽離子蛋白是導(dǎo)致一系列變化的重要介質(zhì)[2]。在臨床表現(xiàn)上，患者可有輕重不一的心臟癥狀，嚴重者可出現(xiàn)心力衰竭、致死性心律失常。而在高嗜酸粒細胞綜合征患者中，本病通常是主要死因之一[3]。

嗜酸粒細胞性心肌炎的診斷依賴于心內(nèi)膜心肌活檢，可依據(jù)日本循環(huán)器學(xué)會制定的診斷標準對本病進行早期識別，該標準包括5條主要指標和2條次要指標[4]。主要指標：（1）外周血嗜酸粒細胞＞500個/μl；（2）有心臟癥狀，如胸痛、呼吸困難、心悸等；（3）心肌酶升高；（4）心電圖改變；（5）心臟超聲示左心室肥大或左室壁運動異常。次要指標：（1）存在過敏因素，如支氣管哮喘、過敏性鼻炎、蕁麻疹等；（2）起病前有上呼吸道感染癥狀，如發(fā)熱、咽痛、咳嗽等。若符合以上5條主要指標，需高度懷疑嗜酸粒細胞性心肌炎。本病可由多種病因引起，故尋找潛在病因亦至關(guān)重要。在治療上，首先要去除可能病因，如應(yīng)用抗寄生蟲藥物、停用可能引起本病的藥物等；其他如抗心力衰竭治療、免疫抑制治療；必要時進行心臟外科手術(shù)治療等。多項研究表明糖皮質(zhì)激素對各種病因引起的嗜酸粒細胞性心肌炎具有良好療效，且可明顯改善預(yù)后；而在高嗜酸粒細胞綜合征導(dǎo)致的嗜酸粒細胞性心肌炎中，潑尼松是一線治療藥物[1，5-6]。

本組患兒臨床表現(xiàn)符合以上診斷標準的4條主要指標和1條次要指標；在兒童心肌炎中，心臟癥狀常不典型，較多以腹部癥狀起病[7]；故本組患兒考慮診斷為嗜酸粒細胞性心肌炎，但有待心內(nèi)膜心肌活檢以最終明確。此外，因藥物引起的過敏反應(yīng)、寄生蟲感染等依據(jù)不足，亦無全身性疾病或腫瘤性疾病證據(jù)，尚需長期隨訪，以進一步探討病因。

[1] Ginsberg F,Parrillo J E．Eosinophilic myocarditis[J]．Heart Fail Clin,2005,1(3): 419-429．

[3] Mankad R,Bonnichsen C,Mankad S．Hypereosinophilic syndrome:cardiac diagnosis and management[J]．Heart, 2016,102(2):100-106．

[4] JCS Joint Working Group．Guidelines for diagnosis and treatment of myocarditis (JCS 2009):digest version[J]．Circ J, 2011,75(3):734-743．

[5] Kawano S,Kato J,Kawano N,et al．Clinical features and outcomes of eosinophilic myocarditis patients treated with prednisolone at a singleinstitution over a 27-year period[J]．Intern Med,2011,50 (9):975-981．

[6] Fozing T,Zouri N,Tost A,et al．Management of a patient with eosinophilic myocarditis and normal peripheral eosinophil count:case report and literature review[J]．Circ Heart Fail,2014,7(4):692-694．

[7] Shauer A,Gotsman I,Keren A,et al．A-cute viral myocarditis:current concepts in diagnosis and treatment[J]．Isr Med Assoc J,2013,15(3):180-185．

（本文編輯：陳丹）

《浙江醫(yī)學(xué)》對圖表的要求

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本刊編輯部

2015-12-11）

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