烏拉別克·毛力提　艾克拜爾·亞里坤

新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院神經(jīng)外科　烏魯木齊　 830001

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小腦扁桃體下疝畸形的臨床診斷及治療

烏拉別克·毛力提艾克拜爾·亞里坤△

新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院神經(jīng)外科烏魯木齊 830001

目的研究小腦扁桃體下疝畸形的臨床診斷及治療方法，以期為臨床診治提供一定的依據(jù)。方法選取2012-01—2014-01收治的符合小腦扁桃體下疝畸形診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者41例，所有患者均行后顱窩減壓術(shù)及部分扁桃體切除術(shù)。術(shù)后1個(gè)月復(fù)查，根據(jù)格拉斯哥預(yù)后評分評價(jià)治療效果。術(shù)后隨訪6～12個(gè)月，觀察患者的癥狀改善及并發(fā)癥情況。結(jié)果41例患者中術(shù)后1個(gè)月復(fù)查，恢復(fù)良好33例(75.61%)，療效較差10例(24.39%)。39例生存患者中，癥狀改善優(yōu)22例，良13例，總有效率為89.74%。術(shù)后發(fā)熱(38～39 ℃)10例，發(fā)熱時(shí)間<1周。隨訪期間患者并未發(fā)生腦脊液漏、顱內(nèi)感染、腦脊髓蛛網(wǎng)膜炎等重癥并發(fā)癥。結(jié)論小腦扁桃體下疝畸形患者在診斷中應(yīng)結(jié)合臨床癥狀與影像學(xué)輔助。應(yīng)用后顱窩減壓術(shù)及部分扁桃體切除術(shù)，同時(shí)結(jié)合人工補(bǔ)片擴(kuò)大修補(bǔ)硬膜，患者預(yù)后較好，可有效改善臨床癥狀，同時(shí)減輕術(shù)后并發(fā)癥。

小腦扁桃體下疝畸形；診斷；手術(shù)

小腦扁桃體下疝畸形(Arnold-Chiari畸形)，目前普遍認(rèn)為是由于胚胎發(fā)育異常而使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴(yán)重者部分延髓下段[1]、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)，是常見的先天性發(fā)育異常。Arnold-Chiari畸形常合并脊髓空洞及其他顱頸區(qū)畸形，又因阻礙腦脊液循環(huán)誘發(fā)腦積水[2]。患者多表現(xiàn)為頭面部上肢力弱、頭痛頭暈、肩臂部痛溫覺減退、共濟(jì)失調(diào)等，重者癱瘓。根據(jù)患者的發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，該病誤診率較低。手術(shù)是Arnold-Chiari畸形的常規(guī)治療方法，基于并發(fā)癥的不同，術(shù)式呈多元化。本文就小腦扁桃體下疝畸形的臨床診斷及治療方法分析如下。

1　資料與方法

1．1一般資料選取2012-01—2014-01收治的小腦扁桃體下疝畸形診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]的患者41例。排除標(biāo)準(zhǔn)：脊髓脊膜膨出、腦積水、脊髓栓系等中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形，獲得性Chiari畸形，脊椎先天性結(jié)構(gòu)性畸形，患者因智力或精神因素不能配合此次研究者。41例患者中男24例，女17例；年齡21～49歲，平均(33.2±4.8)歲；病程2～16 a，平均(4.3±0.7)歲。臨床癥狀：腦積水顱內(nèi)壓升高7例；脊髓中央受損癥狀：雙上肢肌萎縮14例，軀體感覺分離24例；頸神經(jīng)根刺激癥狀：頭頸部活動(dòng)受限及疼痛13例；小腦損害及后組腦神經(jīng)受壓癥狀：吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳5例，眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)12例。

1．2影像學(xué)檢查所有患者均行枕頸部MRI(觀察小腦扁桃體下降位置)，頭顱CT或MRI(觀察腦積水)，頸部、胸部MRI(觀察是否合并脊髓空洞)[4]，顱頸交界區(qū)X線、CT、MRI(觀察是否合并顱底畸形)。其中Arnold-Chiari畸形ⅠI 型39例，Ⅱ型2例，27例合并脊髓空洞，腦積水7例，寰枕融合8例，延髓小空洞1例，頸椎側(cè)彎2例，頸胸段空洞22例，顱底陷入7例，C1～2椎體融合4例，寰樞椎脫2例。

1．3治療方法所有患者行后顱窩減壓術(shù)及部分扁桃體切除術(shù)，同時(shí)給予人工補(bǔ)片擴(kuò)大修復(fù)硬膜?；颊呷⊙雠P臥位，作切口于枕中正下，使其上達(dá)枕外隆突稍上方，下達(dá)第5或第6錐頸棘突水平。根據(jù)小腦扁桃體下疝的位置，調(diào)整切口長短。保證切口可沿正中線逐層切開，并將雙側(cè)枕骨鱗部、枕骨大孔、樞椎棘突、寰椎后弓充分暴露[5]，如必要?jiǎng)t需同時(shí)暴露第3頸椎棘突，咬除雙側(cè)枕磷部約4 cm×4 cm面積。咬開寰椎后弓及枕大孔1.5～2.0 cm寬度，咬除樞椎棘突，暴露頸椎管。以“Y”形切開硬脊膜與硬腦膜，暴露小腦半球下方、下疝小腦扁桃體及部分頸髓。松解蛛網(wǎng)膜粘連，切除小腦扁桃體下疝超過枕骨大孔平面的10 mm部分[6]，同時(shí)疏通第四腦室的正中孔。人工補(bǔ)片擴(kuò)大修補(bǔ)硬膜，硬膜外置引流管(術(shù)后2～3 d可拔除)。嚴(yán)密縫合頸肌肉(3～4層)、頸肌肉及皮下組織，后用吸收線縫合皮膚。

1．4觀察指標(biāo)術(shù)后1個(gè)月后復(fù)查，應(yīng)用格拉斯哥預(yù)后評分(GOS評分)，其中4～5分為恢復(fù)良好，2～3分為療效較差，1分為死亡。術(shù)后隨訪6～12個(gè)月，觀察患者的癥狀改善及并發(fā)癥情況。癥狀改善應(yīng)用Tator標(biāo)準(zhǔn)評定[7]，以患者臨床表現(xiàn)明顯改善為優(yōu)，穩(wěn)定者為良，神經(jīng)功能惡化為差，總有效=優(yōu)+良。

2　結(jié)果

2．1GOS評分41例患者中術(shù)后1個(gè)月GOS評分，恢復(fù)良好31例(75.61%)，療效較差10例(19.51%)。

2．2癥狀改善41例生存患者中，癥狀改善為優(yōu)23例(56.09%)，良13例(33.15%)，差4例(10.76%)，總有效率為89.74%。

2．3并發(fā)癥術(shù)后發(fā)熱(38～39 ℃)10例，發(fā)熱時(shí)間<1周。隨訪期間并未發(fā)生腦脊液漏、顱內(nèi)感染、腦脊髓蛛網(wǎng)膜炎等嚴(yán)重并發(fā)癥。

3　討論

小腦扁桃體下疝畸形是一種以小腦扁桃體向下疝入椎管內(nèi)為主要病理特征的疾病，其發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，多認(rèn)為與胚胎中軸葉軸旁的枕骨部位節(jié)發(fā)育異常有關(guān)。主要發(fā)生在中青年群體，尤以Ⅰ型和Ⅱ型多見。Ⅰ型常見于兒童及成年人，常合并脊髓空洞，發(fā)生率為44%～56%[8]；Ⅱ型則常見于嬰兒，常合并腦積水及其他顱內(nèi)畸形。

3．1診斷方法Arnold-Chiari畸形早期癥狀并不典型，患者多表現(xiàn)為后枕部位疼痛、頸肩部位僵硬，故易被誤診為頸椎疾病，因此診斷過程中需結(jié)合影像學(xué)技術(shù)，以提高正確診斷率。頭頸部MRI檢查，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度[9]，以及脊髓空洞、腦積水，均為診斷的重要依據(jù)。Ⅰ型以小腦扁桃體變尖削，向下疝入椎管內(nèi)超過枕大孔水平面3～5 mm為特點(diǎn)，MRI表現(xiàn)為串珠樣及髓內(nèi)條樣低信號影，脊髓空洞可從頸髓段起始直達(dá)脊髓圓錐部，以矢狀位T1加權(quán)像顯示最為清晰。Ⅱ型除小腦扁桃體和延髓向下疝入頸椎椎管內(nèi)，腦橋及第四腦室也相應(yīng)拉長，變形下移；枕大池及橋池閉塞[10]，該型枕大孔前后徑可達(dá)43 mm以上。需要注意的是，Arnold-Chiari畸形應(yīng)與顱內(nèi)占位性病變引起的小腦扁桃體枕骨大孔疝區(qū)分，后者扁桃體多呈錐形且往往合并顱內(nèi)占位性病變，而Arnold-Chiari畸形扁桃體多呈舌狀。

3．2治療方法手術(shù)是Arnold-Chiari畸形的常規(guī)治療方法，常見的術(shù)法分別為后顱窩減壓術(shù)(posterior fossa decompression，PFD)、后顱窩減壓硬膜成形術(shù)(posterior fossa decompression dural plasty，PFDD)、小腦扁桃體切除術(shù)(tonsillar reduction，TR)。目前認(rèn)為，PFD是治療Arnold-Chiari畸形 Ⅰ型的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。本次研究中應(yīng)用后顱窩減壓術(shù)及部分扁桃體切除術(shù)，同時(shí)結(jié)合人工補(bǔ)片擴(kuò)大修補(bǔ)硬膜，主要是為了擴(kuò)大顱后窩的容積，解除小腦扁桃體對高位延髓、頸髓、神經(jīng)根的壓迫[11]；同時(shí)重建顱頸交界處腦脊液循環(huán)，以保證中央管開口、第四腦室正中孔、橋小腦池、枕大池的通暢。

有學(xué)者認(rèn)為去除部分枕骨及寰椎后弓減壓已足夠，但單純骨性減壓所擴(kuò)大的空間有限。因此，為有效減壓，在疏通腦脊液循環(huán)后，部分切除小腦扁桃體，枕大池的擴(kuò)大很大程度上解除了Arnold-Chiari畸形壓迫、腦脊液不暢以及并發(fā)癥，硬膜成形術(shù)實(shí)為鞏固手術(shù)效果。

總之，小腦扁桃體下疝畸形患者在診斷中應(yīng)結(jié)合臨床癥狀與影像學(xué)輔助。應(yīng)用后顱窩減壓術(shù)及部分扁桃體切除術(shù)，同時(shí)結(jié)合人工補(bǔ)片擴(kuò)大修補(bǔ)硬膜，患者預(yù)后較好，可有效改善臨床癥狀，同時(shí)減輕術(shù)后并發(fā)癥。

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(收稿2015-08-07)

The diagnosis and treatment of chiari malformation

WulabiekeMaoliti，AikebaierYalikun

DepartmentofNeurosurgery，thePeople'sHospitalofXinjiangUygurAutonomousRegion，Urumqi830001，China

ObjectiveTo study the diagnosis and treatment of chiari malformation so as to provide references for clinical practices．MethodsForty-one patients meeting diagnostic criteria of chiari malformation who received posterior fossa decompression and partial tonsillectomy from January 2012 to January 2014 were selected．The prognosis was evaluated by using Glasgow scale in one month after operation and the improvement of symptoms and complications were observed in the 6-12 months follow-up period．ResultsOne month after operation for all 41 cases，there were 33 cases with good recovery(75.61%)，10 cases with weak efficacy(24.39%)．Of the 39 survivals，symptoms improved well occurred in 22 cases，good in 13 cases，with the total effective rate of 89.74%．Postoperative fever ranging from 38 ℃ to 39 ℃ happened to 10 cases，with fever time less than one week．During the follow-up，there was no one presenting cerebrospinal fluid leakage，intracranial infection，cerebral spinal-arachnoiditis and other severe complications．ConclusionWe should combine clinical symptoms with imaging exanimation to diagnosis chiari malformation．The Application of posterior fossa decompression and partial tonsillectomy as well as expanding repair of dura mater with artificial mesh may play clinical roles in improving the clinical symptoms，reducing postoperative complications and improving progress．

Chiari malformation；Diagnosis；Surgery

艾克拜爾·亞里坤，E-mail：Wulalabieke@126.com

R651.1+5

A

1673-5110(2016)18-0014-02