鐘思思　辛柳燕　劉愛飛　鄭永亮　陳懿建

(南昌大學(xué)醫(yī)學(xué)院，江西　南昌　330006)

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老年IgE-λ型多發(fā)性骨髓瘤1例報告

鐘思思辛柳燕1劉愛飛鄭永亮陳懿建2

(南昌大學(xué)醫(yī)學(xué)院，江西南昌330006)

多發(fā)性骨髓瘤；IgE型

多發(fā)性骨髓瘤(MM)是漿細(xì)胞的惡性克隆性增生性腫瘤，約占所有惡性腫瘤的1%，約占血液腫瘤的10%〔1〕。本病好發(fā)于中老年人，常伴有骨痛、貧血、腎衰竭、感染等各種表現(xiàn)。臨床上常見為IgA型和IgG型，IgD型少見，IgM型罕見，IgE型極其罕見。

1　病例摘要

患者，男性，72歲，因“腰痛1月余，腹脹15 d”入院?；颊哂谌朐?月前因摔傷后出現(xiàn)腰部疼痛，于當(dāng)?shù)貦z查示壓縮性骨折，拒絕藥物治療，自行口服中藥半月后出現(xiàn)腹脹，無腹痛、腹瀉，大便正常，飲食、睡眠差，偶感頭暈乏力，無伴冒汗、眼花、皮膚黏膜出血等不適。再次以“腹脹查因：1.胃炎？2.消化性潰瘍”入院。查體：體溫37.1℃，脈搏68次/min，呼吸20次/min，血壓146/72 mmHg；全身皮膚黏膜正常，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大；心、肺、腹檢查均無異常，腎區(qū)無叩擊痛；脊柱生理彎曲，活動度正常，第12胸椎、第1腰椎棘突叩擊痛。入院查血紅蛋白73 g/L，尿蛋白質(zhì)1+；血清白蛋白32.8 g/L；血尿素氮12.48 mmol/L，肌酐341 μmol/L，尿酸859 μmol/L；凝血酶原時間(PT)16.1s凝血酶時間(TT)18.1 s；血鈣3.57 mmol/L，血磷0.7 mmol/L；甲狀旁腺激素12.09 pg/ml(參考值15～65 pg/ml)；其余一般檢查正常，甲胎蛋白、癌胚抗原、腫瘤相關(guān)抗原153、腫瘤相關(guān)抗原125、腫瘤相關(guān)抗原199均正常；血清免疫球蛋白：IgG 4.44 g/L，IgA 0.24 g/L，IgM 0.10 g/L，IgE 374.9 IU/ml(參考值成人≤100 IU/ml)，β2-微球蛋白：9 mg/L；尿本周氏蛋白陰性；血清免疫球蛋白輕鏈λ：35.40 g/L，輕鏈к：4.02 g/L；尿液免疫球蛋白輕鏈λ：5 950 mg/L，輕鏈к：41.10 mg/L；骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查示：有核細(xì)胞增生輕度明顯活躍，漿細(xì)胞系統(tǒng)異常增生共占18.5%，其中原+幼漿占17.5%，細(xì)胞成熟障礙。X線示：右側(cè)第10、左側(cè)第4肋骨陳舊性骨折，多發(fā)胸腰椎壓縮性改變；全身骨掃描：右后10肋、T12、L1椎體放射性分布增多濃聚。患者診斷為多發(fā)性骨髓瘤ⅢB期(IgE-LAM型)，診斷明確。予VAD方案化療(VCR 0.4 mg 第1～4天；ARM10 mg 第1～4天；DEX 30 mg第1～4天，第9～12天)，輔以昂丹司瓊止吐，奧美拉唑護胃等治療。于化療第5天復(fù)查血常規(guī)：紅細(xì)胞 1.96×1012/L，血紅蛋白 61 g/L，提示正常細(xì)胞性貧血；肝功能：谷草轉(zhuǎn)氨酶166 U/L，白蛋白27.0 g/L；腎功能：尿素氮18.8 mmol/L，肌酐243 μmol/L，尿酸390 μmol/L；血鈣2.4 mmol/L，其余正常。患者因療效不佳自動出院。出院時感頭暈乏力明顯，活動后乏力加重，無發(fā)熱。查體：中度貧血貌，無出血癥，胸骨無壓痛，無肋骨疼痛，心、肺、腹無異常，腰椎部叩擊痛，雙下肢無水腫。

2　討　論

IgE型MM約占所有MM的0.01%，其發(fā)病率極低，男性發(fā)病率略高于女性〔1〕。自1967年第1次報道以來〔2〕，至今報道的病例約70例，年紀(jì)最小為1例28歲女性IgE型漿細(xì)胞白血病患者〔3〕，伴隨多器官髓外浸潤，并伴有病態(tài)肥胖及β-地中海貧血；年紀(jì)最大的是1例87歲男性患者〔1〕。與其他類型MM一樣，IgE型MM也常出現(xiàn)骨痛、貧血、感染、骨折、骨破壞等表現(xiàn)。但較其他類型相比，IgE型患者更易出現(xiàn)較重的貧血、腎衰竭表現(xiàn)，易發(fā)生髓外浸潤、心臟淀粉樣變性、漿細(xì)胞白血病、高黏滯綜合征、帶狀皰疹、骨硬化、肝脾淋巴結(jié)腫大的表現(xiàn)〔3～10〕，易出現(xiàn)尿本周蛋白陽性〔11〕；也有合并CA125升高的患者〔12，13〕；并且，該類型患者預(yù)后較差、生存期較短〔14〕。據(jù)Macro等人〔15〕統(tǒng)計35例IgE型MM患者平均生存期16個月，而非IgE型MM為30個月。此外，因IgE型MM發(fā)病率極低，而患者之間個體差異大，目前尚無統(tǒng)一有效的治療方案，有些患者對VMP(萬珂、美法侖、潑尼松)、MP(美法侖、潑尼松)、VAD(長春新堿、多柔比星、地塞米松)方案反應(yīng)良好〔13，16～18〕；但也有報道MP或MPT(美法侖、潑尼松、沙利度胺)方案治療后，癥狀改善不明顯導(dǎo)致患者最終死亡的病例，可能與患者病情嚴(yán)重有關(guān)〔4，19〕。

本病例為老年男性，以常見的骨痛為突出癥狀，出現(xiàn)尿蛋白陽性，中度貧血，符合大多IgE型MM患者的特征，但與一般病例不一樣的是該患者尿本周蛋白陰性。與范華等〔20〕認(rèn)為的IgE型無高鈣血癥不同，此例患者血鈣明顯升高，血磷降低，但其甲狀旁腺激素降低，提示還有其他因素參與血鈣的調(diào)節(jié)。與其他病例類似，該患者出現(xiàn)多發(fā)骨損害及壓縮性骨折，腎功能損害，無肝脾淋巴結(jié)腫大?；颊呓?jīng)VAD化療，出現(xiàn)血紅蛋白下降、白蛋白略降，尿素氮上升，而患者乏力等癥狀無改善，均提示VAD對該患者療效欠佳。而此患者療效不佳的原因可能與患者年紀(jì)大及其伴隨腎功能損害相關(guān)。

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〔2016-04-05修回〕

(編輯曲莉)

10.3969/j.issn.1005-9202.2016.14.108

國家自然科學(xué)基金資助項目(No.81160073)；江西省自然科學(xué)基金(No.20122BAB205024)

陳懿建(1971-)，男，博士，主任醫(yī)師，教授，碩士生導(dǎo)師，主要從事白血病、血栓與止血的研究。

鐘思思(1989-)，女，在讀碩士，主要從事血液系統(tǒng)疾病的研究。

R733

A

1005-9202(2016)14-3582-02；

1贛南醫(yī)學(xué)院2014級研究生2贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院