李小可 段躍云 陳川麗

(南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 江蘇 南京 210008)

護(hù)理干預(yù)在生酮飲食治療兒童難治性癲癇中的應(yīng)用

李小可 段躍云 陳川麗

(南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 江蘇 南京 210008)

目的:總結(jié)生酮飲食治療小兒難治性癲癇的護(hù)理經(jīng)驗(yàn).方法:對20例難治性癲癇患兒進(jìn)行生酮飲食治療,通過監(jiān)測血糖、尿酮體、血酮體,密切觀察患兒的不良反應(yīng),加強(qiáng)健康宣教及不良反應(yīng)的預(yù)防與護(hù)理.結(jié)論:加強(qiáng)難治性癲癇患兒行生酮飲食的護(hù)理干預(yù)可以降低患兒的癲癇發(fā)作頻率,提高家屬的治療依從性.

難治性癲癇;生酮飲食;護(hù)理

癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病，患病率為7％，國內(nèi)目前約有900萬患者[1]。而其中，約60％患者于兒童期起病。兒童癲癇中，通過系統(tǒng)正規(guī)抗癲癇藥物（AEDs）治療70％～80％可治愈，但仍有20％～30％發(fā)作得不到控制［2］，成為難治性癲癇。目前國內(nèi)對難治性癲癇的診斷是：指經(jīng)2種或2種以上的抗癲癇藥物正規(guī)治療，仍不能完全控制發(fā)作的癲癇。小兒難治性癲癇的高發(fā)病率，不僅對患兒的身心健康造成了巨大的負(fù)面影響，頻繁的癲癇發(fā)作同時降低了患兒家屬的生活質(zhì)量水平。目前，全球有70多個國家開展KD療法，美國的多數(shù)癲癇中心將其作為難治性癲癇的常規(guī)治療之一[3]。我國也已逐漸開展以KD療法治療難治性癲癇[4]，已被更多的人認(rèn)可。生酮飲食療法是指用高脂肪、低蛋白質(zhì)和低糖的飲食配方，通常脂肪∶(蛋白質(zhì)+糖)的比例為4∶1，通過大量脂肪攝入，使體內(nèi)產(chǎn)生酮體，逐漸形成慢性酮癥狀態(tài)，從而對驚厥產(chǎn)生抑制作用［5］但是因飲食習(xí)慣及家長認(rèn)同性與國外不同, 治療過程繁瑣, 護(hù)理難度大, 尤其是不同年齡小兒的生活護(hù)理、用藥指導(dǎo)、?？谱o(hù)理、飲食護(hù)理、心理護(hù)理、安全護(hù)理、家長的心理支持及依從性的干預(yù)、健康教育等等，2012年12月—2015年 6月我院采用生酮飲食療法對56例難治性癲癇患兒進(jìn)行治療，效果滿意?，F(xiàn)將護(hù)理總結(jié)如下。

1.臨床資料

1.1 一般資料

2012年12月—2015年6月我院收治臨床確診藥物難治性癲癇患兒46例，其中：男29例，女17例。年齡：1月～1歲30例，1～13歲16例。46例中：嬰兒痙攣癥21例，LennoxGastaut綜合征,6例，嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇6例，結(jié)節(jié)性硬化4例，Rett綜合征4例，Doose綜合征4例，葡萄糖轉(zhuǎn)移酶1缺乏癥1例，均無嚴(yán)重心、肺 、血液系統(tǒng)疾病、無肝功能受損、高脂血癥、泌尿系統(tǒng)結(jié)石;均排除脂肪、酮體代謝性疾病及線粒體疾病等，均繼續(xù)服用原藥。

1.2 生酮飲食療法

1.2.1 KD治療前評估：在使用KD治療之前需要對患兒進(jìn)行全面地評估[6]，其內(nèi)容包括與患兒家長討論對KD治療的期望(對發(fā)作減少、藥物治療和認(rèn)知功能等的期望)，了解患兒的一般資料(姓名、年齡、性別、病程)、服用抗癲癇藥物史(種類 、劑量 、用法)、癲癇發(fā)作頻率、生長發(fā)育史、過敏史、家族史等，及所使用AEDs和其他常用藥物的含糖量，辨別KD實(shí)施中患者可能出現(xiàn)的心理障礙，如擔(dān)心實(shí)施困難、不良反應(yīng)等；精確測量身高、體重，以了解病人生長發(fā)育是否正常，為生酮飲食配餐提供基礎(chǔ)數(shù)據(jù)，特別是患兒的飲食習(xí)慣及喜好，給予記錄存檔。評估病人及家長學(xué)習(xí)及接受的能力并是否同意生酮飲食治療，簽署知情同意書。

1.2.2 入院后檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、肝功能、腎功能、尿酸，鈣、磷等電解質(zhì)、血脂、心電圖、腦電圖（最近做過可不做），微量元素，膽囊、泌尿系B超，左手含腕關(guān)節(jié)X片正側(cè)位片或骨齡測試，以及遺傳代謝性疾病篩查；抗癲癇藥物的血藥濃度（丙戊酸、卡瑪西平、苯妥英鈉、苯巴比妥等）。

1.2.3 生酮飲食的原則及方法：檢查結(jié)果均正常給予生酮飲食治療，傳統(tǒng)的方法為中午12點(diǎn)開始禁食，每6小時監(jiān)測血糖，血酮。若血糖低于2.24 mmol/L或出現(xiàn)低血糖癥狀，口服30 mL橙汁，重新檢測血糖。當(dāng)血酮達(dá)到3 mmol/L或禁食滿48 h，開始KD治療。傳統(tǒng)的KD之前的禁食的方法可使機(jī)體迅速達(dá)到酮癥狀態(tài)，但從生理方面來看，禁食并非引發(fā)和保持酮癥狀態(tài)的必要條件。禁食的不足在于生理應(yīng)激、反復(fù)的實(shí)驗(yàn)室檢查、低血糖和脫水的風(fēng)險、入院所致的費(fèi)用等。而從長期效果來看，禁食是沒有必要的[7]，而且可能有更多的不良反應(yīng)。

營養(yǎng)師根據(jù)患兒身高、體重計(jì)算出不同患兒所需能量，給予［脂肪∶蛋白質(zhì)+碳水化合物］為4∶1的特殊生酮配方奶（經(jīng)典KD，質(zhì)量比）。熱能按正常兒童所需熱能的75％～85％計(jì)算，蛋白質(zhì)按不同年齡的美國標(biāo)準(zhǔn)計(jì)算。

KD配置的基本原則為：①能量根據(jù)患兒年齡及理想體質(zhì)量約為所推薦總能量的75％，活動量大的患兒，能量可以適當(dāng)增加；②脂肪與非脂肪的重量比例為4∶1，15個月以下或肥胖兒童可為3∶1；③液體攝入量應(yīng)小于生理需要量；④補(bǔ)充不含蔗糖、乳糖等的鈣劑、枸櫞酸鉀、維生素等。KD的3種方式：①由商家專門生產(chǎn)的生酮飲食成品食物，包括奶、配餐包、餅干、面條等；②由營養(yǎng)師專門開具的膳食食譜，營養(yǎng)師按照一定的飲食比例，根據(jù)患兒的身高、體質(zhì)量和年齡，制定科學(xué)的配餐食譜，由家長在家給孩子實(shí)施；③專門的生酮飲食產(chǎn)品和普通膳食混搭進(jìn)食。由于嬰兒無法使用固體食物，他們更適合采用成品配方的全液體成品KD。管飼供給營養(yǎng)的患兒也適合液體的KD。具體采用何種KD治療方式，應(yīng)根據(jù)患兒的個體情況及各治療中心的實(shí)際情況來選擇[8]。堅(jiān)持該治療到病人發(fā)作控制2年～3年后逐漸停用該飲食。

1.2.4 出院后監(jiān)測：家長每日記癲癇發(fā)作日記，記錄發(fā)作的次數(shù)及不良反應(yīng)；每周測身高、體重；每月復(fù)診、查血酮、有無感染登記；每季查血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、肝功能、腎功能、尿酸，鈣、磷等電解質(zhì)、血脂、，微量元素，膽囊、泌尿系B超，左手含腕關(guān)節(jié)X片正側(cè)位片或骨齡測試；每半年查腦電圖及總結(jié)。

1.3 結(jié)果

病人住院4 d～10 d，治療期間出現(xiàn)困倦9例，低血糖發(fā)作8例，嘔吐4例，腹瀉3例，便秘3例，經(jīng)過對癥處理后緩解。出院后每月電話隨訪1次，8例無發(fā)作，5例病人癲癇發(fā)作減少90％,9例病人癲癇發(fā)作減少75％,8例癲癇發(fā)作減少50％,6例病人效果不明顯但仍在堅(jiān)持4例放棄生酮飲食。

2.護(hù)理

2.1 生酮飲食治療的健康教育

生酮飲食治療通過模擬饑餓過程讓機(jī)體達(dá)到和維持酮癥狀態(tài)，從根本上改變了傳統(tǒng)的飲食結(jié)構(gòu)。入院后了解家屬的心理狀況，針對不同家屬采取不同形式進(jìn)行個體化健康教育，讓家屬了解疾病的原因、治療方案、服藥等。重點(diǎn)講授生酮飲食治療的相關(guān)知識，使其正確認(rèn)識該種治療方法，消除疑慮，并告訴他們治療中特別應(yīng)注意的問題，尤其是依從性的問題。對存在恐懼、焦慮、沮喪情緒的家屬以及對長期高脂飲食存在疑慮的患兒家長，給予發(fā)放健康教育資料，開設(shè)專家講座、現(xiàn)場答疑以及建立患兒家長交流園地，以樹立堅(jiān)持治療的決心、信心和耐心。住院期間護(hù)士主動關(guān)心患兒，了解他們的心聲及各方面的心理需求，得到患兒及家長的充分信賴，以使其能以積極的心態(tài)配合治療。本組病人均能很好地配合檢查及治療，掌握了生酮飲食的烹飪方法和注意事項(xiàng)。但也有4例因無明顯效果而放棄生酮飲食。

2.2 飲食管理

制定生酮飲食的食譜［5］，食物中脂肪與非脂肪比例為4 : 1。 家長應(yīng)根據(jù)患兒自身的情況適當(dāng)?shù)恼{(diào)整，以滿足機(jī)體的需要。，護(hù)理人員指導(dǎo)并協(xié)助家長精確稱量食物的重量，告知某些食物需在煮熟或在某些特殊情況下稱量，盡量避免使用成品并做好進(jìn)食日志的記錄，因?yàn)榛純旱哪挲g普遍較小，經(jīng)常會出現(xiàn)拒食、抗食，若出現(xiàn)以上情況，可嘗試用液體配方食物來補(bǔ)償能量不足，如牛奶。食物精確稱重和維持比例，要做到食物配制的準(zhǔn)確性，精確到克，瘦肉、魚、家禽類稱重的時機(jī)應(yīng)在煮熟之后去骨去刺所有患兒進(jìn)食中的碳水化合物都應(yīng)計(jì)量。其它食物洗凈晾干后稱重。每天家長督處患兒按時進(jìn)食，以免酮癥波動。一餐未吃完的食物不要留到下一餐鼓勵病人家長在配餐過程中要結(jié)合病人的飲食喜好，注意發(fā)揮創(chuàng)造性與藝術(shù)性，講究飯菜的色香味美，以利于患兒能長期堅(jiān)持。

2.3 不良反應(yīng)的護(hù)理

2.3.1 低血糖發(fā)作的護(hù)理:由于是低糖飲食，有些患兒會出現(xiàn)低血糖發(fā)作，尤其是在夜間或晨起時，病人表現(xiàn)為嗜睡、煩躁、全身無力、惡心、出汗等現(xiàn)象，測血糖通常在3.0 mmol/L以下，故應(yīng)密切觀察病情，并給予6 h監(jiān)測血糖1次，必要時0.5 h～1.0 h監(jiān)測1次。發(fā)現(xiàn)低血糖發(fā)作時，可給予10 mL～20 mL橙汁即飲，通常即可緩解癥狀;對于頻繁低血糖發(fā)作的病人需要調(diào)整配餐進(jìn)食次數(shù)、時間，必要時調(diào)整配餐中的糖分含量.本組9例病人出現(xiàn)過低血，經(jīng)過上述方法處理后均得到有效緩解。特別值得注意的是，在開始禁食時，避免做需要鎮(zhèn)靜的檢查，以免混淆可能的低血糖反應(yīng)。

2.3.2 消化不良的護(hù)理 由于病人飲食比例的突然改變，部分患兒不能耐受或消化不良，會出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀。本組4例患兒嘔吐，均在進(jìn)食第2天出現(xiàn)，給予消旋山莨菪堿片口服后癥狀緩解。3例在飲食治療第2天時出現(xiàn)腹瀉,給予止瀉、促進(jìn)消化對癥處理后，癥狀消失。3例病人有便秘,在飲食治療5天后仍未大便，給予調(diào)整飲食方案，增加水果及粗纖維食物比例后該現(xiàn)象好轉(zhuǎn)。

2.3.3 電解質(zhì)紊亂、酸中毒的護(hù)理 由病人拒食或飲食成分改變引起，密切觀察患兒是否有精神萎靡、呼吸深大、口唇櫻桃紅、呼氣中有爛蘋果的味道等，及時給予處理。必要時補(bǔ)液，但要特別注意，禁止用葡萄糖做溶媒，要用生理鹽水。在臨床中，除要告訴家長外，病人住院后，床頭要有醒目的標(biāo)示。本組有1例因肺炎住院，醫(yī)生誤開葡萄糖做溶媒，被護(hù)士及時發(fā)現(xiàn)而避免輸入。

2.3.4 高鈣血癥 有報道KD治療的同時也可能發(fā)生血鈣增高[9]腎結(jié)石，見于約3％～7％的患兒。患兒年齡越小，發(fā)生結(jié)石的危險性越高。在KD治療期間應(yīng)常規(guī)進(jìn)行心電圖、超聲心動圖檢查、血液微量元素、血清肉堿濃度測定，密切觀察患兒臨床癥狀，及時補(bǔ)充微量元素和肉堿等機(jī)體必需物質(zhì)，防止心臟病的發(fā)生。除非出現(xiàn)心臟功能障礙，KD可正常進(jìn)行[10]。對長期進(jìn)行KD治療的患兒應(yīng)定期監(jiān)測其生長發(fā)育指標(biāo)，在維持良好療效的前提下，可適當(dāng)增加蛋白質(zhì)和熱量的攝入，以滿足患兒的正常生長發(fā)育需求。

2.4 用藥指導(dǎo)

在KD治療初始階段，一般要求繼續(xù)維持原有AEDs。治療3個月后如果有效，再逐漸減少藥量，但一次只能嘗試減少1種。在減少苯巴比妥和苯二氮卓類藥物時要緩慢，因?yàn)橥Ｓ煤蟾滓鸢d癇發(fā)作反跳[12]本組有1例家長認(rèn)為生酮飲食有療效了，便擅自停藥，而出現(xiàn)病情加重。

2.5 家庭急救的處理

教會家長要學(xué)會家庭急救處理措施，爭取搶救時間。血酮低時注意檢查藥物、牙膏、護(hù)膚品等是否有碳水化合物；是否嚴(yán)格遵守飲食規(guī)定。如果出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的過分低血糖，可口服適量碳水化合物（如30ml橘子汁）。

2.6 休息與運(yùn)動指導(dǎo)

告知家長要指導(dǎo)患兒不能過度興奮、疲勞，運(yùn)動時要有家長陪同，不能攀高、游泳等等，減少癲癇發(fā)作的危險，學(xué)齡兒童隨身帶卡片，以便及時就醫(yī)。

由于生酮飲食的療效一般需要治療1～2個月后才能完全體現(xiàn)，如果有效，還需要維持1～3年或更長。因此護(hù)士可有針對性的開展多種形式的健康教育，傳授生酮飲食治療相關(guān)知識，介紹常見不良反應(yīng)與處理方法，對患兒維持治療和隨訪安排，提高家長的依從性，才能幫助患兒堅(jiān)持生酮飲食治療，達(dá)到最佳的治療效果。

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The nursing intervention in the application of the ketogenic diet treatment of refractory epilepsy in children

LI Xiao-ke, DUAN Yue-yun, CHEN Chuan-li.
(Nanjing Children's Hospital Affiliated to Nanjing Medical University, Jiangsu Province, Nanjing 210008, China)

ObjectiveSummarize the ketogenic diet nursing experience for the treatment of children with intractable epilepsy.Methods20 cases of children with intractable epilepsy ketogenic diet therapy, by monitoring the blood sugar, urine ketone body, blood ketone body and closely observe the patient's adverse reactions, strengthen health education and the prevention and nursing of adverse reactions.Conclusions Strengthen children with intractable epilepsy line ketogenic diet nursing intervention can reduce the patient's seizure frequency, improve the treatment compliance of family members.

Refractory epilepsy; The ketogenic diet; Nursing

R742.1

A

1009-5624-（2016）02-0098-03