王詩渝　鐘玉敏

胸部放射學

兒童氣管軟化影像診斷進展

王詩渝鐘玉敏*

氣管軟化是指氣管過度塌陷而導致氣道異常的疾病，臨床多表現(xiàn)為頑固性咳嗽及反復喘息。呼氣相、吸氣相氣道橫截面積變化≥50%為氣管軟化的診斷標準。目前，國內(nèi)外普遍認為纖維支氣管鏡檢查是診斷小兒氣管軟化的金標準，而近年來逐漸開始應用CT、MRI等無創(chuàng)性影像檢查方法來評估氣管支氣管軟化。就氣管軟化分類及影像診斷進展予以綜述。

氣管軟化；兒童；體層攝影術(shù)，X線計算機；磁共振成像；支氣管鏡

Int J Med Radiol，2016，39（4）：386-389

氣管軟化這一概念是1963年首次由Dunbar提出［1］。它是指氣管壁因氣管軟骨環(huán)異常或部分氣管壁縱行彈性纖維減少，使肌彈性張力減退而致氣管坍塌狹窄的疾?。?-2］。軟化若同時累及氣管、主支氣管稱之為氣管支氣管軟化，若僅累及支氣管則稱為支氣管軟化。支氣管軟化較氣管支氣管軟化少見［1］。氣管軟化臨床癥狀多表現(xiàn)為頑固性咳嗽、反復喘息、持續(xù)或反復肺炎，表現(xiàn)缺乏特異性，臨床往往因誤診而延誤治療［2］。因此，氣管軟化的診斷尤為重要。

1　氣管軟化分類

氣管軟化的分類方法很多，根據(jù)發(fā)病原因可以大致分為先天性（原發(fā)性）氣管軟化和獲得性（繼發(fā)性）氣管軟化［1，3］。

1.1先天性（原發(fā)性）氣管軟化是由氣管軟骨先天發(fā)育不成熟或軟骨缺失所致［4］，其在兒童的發(fā)病率為1/2 100［5］。先天性氣管軟化多見于早產(chǎn)兒，該病的發(fā)生率男女無差異或男孩高于女孩［1］。

目前先天性氣管軟化的發(fā)病機制尚不清楚。一般認為多與胎兒期5～8周前腸發(fā)育形成氣管過程有關(guān)［4，6］，故該疾病常常合并食管閉鎖、支氣管食管瘺以及喉氣管食管裂［7］。同時，先天性氣管軟化與造成氣管軟骨基質(zhì)形成異常的疾病有一定的相關(guān)性，如多發(fā)性軟骨炎及軟骨軟化等［1］。

1.2獲得性（繼發(fā)性）氣管軟化獲得性氣管軟化較原發(fā)性氣管軟化更為常見，是各種原因?qū)е抡夤苘浌峭嘶a(chǎn)生的氣管塌陷［1］。該病多與長期氣管插管、嚴重的氣管支氣管炎、氣管外壓迫（如雙主動脈弓、右弓迷走左鎖骨下、左無名動脈、血管環(huán)等）、淋巴結(jié)腫大及胸腺增大壓迫等相關(guān)［1，3，8］，多見于男性［1］。20%～58%的心臟病患兒伴有氣管軟化［3］。

由于氣管是一個動態(tài)變化的結(jié)構(gòu)，它的管腔大小及形狀隨著呼吸運動周期性變化。所以，根據(jù)氣管軟化的部位和氣管壓力的變化情況，可以分為胸廓外氣管段軟化和胸廓內(nèi)氣管軟化［4］。當氣管軟化段位于胸廓外時，吸氣時軟化段氣管壁塌陷較呼氣時明顯。氣管切開術(shù)可能是導致胸廓外氣管軟化最常見的原因，至少有10%的氣管切開術(shù)導致氣管軟化［4］。胸廓內(nèi)氣管軟化最常見于支氣管肺發(fā)育不良的早產(chǎn)兒。因早產(chǎn)兒的氣管較足月兒薄弱，在氣管插管正壓通氣影響下，氣管易變形。同時，在懷疑下氣道異常的支氣管肺發(fā)育不良的新生兒中約有16%診斷為支氣管軟化［4］。

2　氣管軟化的影像檢查方法

氣管軟化患兒多表現(xiàn)為持續(xù)或反復的喘息及肺炎、慢性咳嗽、肺不張等，癥狀隨活動增多而明顯，或因伴發(fā)感染而加重［4］。出生時癥狀不明顯，在出生后第1個月隨著嬰兒的長大慢慢出現(xiàn)［1］。由于氣管軟化臨床缺乏特征性表現(xiàn)，所以診斷多需根據(jù)臨床病史、影像檢查來確定，特別是利用影像檢查方法評估氣管是否軟化及軟化的程度。但由于呼吸運動導致氣管管腔內(nèi)外壓力呈動態(tài)變化，并且氣管有較好的順應性，所以氣管管腔的大小及形狀隨著呼吸運動周期性變化。當氣管軟化時，這種變化就更加明顯。因此，動態(tài)觀察氣管變化情況對于診斷氣管軟化十分重要。

目前，國內(nèi)外診斷氣管軟化的標準尚不明確。國內(nèi)普遍使用的氣管軟化的診斷標準及分度標準如下：軟化的氣管支氣管壁在呼氣相時動力性內(nèi)陷，致管腔內(nèi)徑縮小。當氣管直徑內(nèi)陷≥1/3為輕度；≥1/2為中度；≥4/5接近閉合，看不到圓形管腔為重度［9-10］。國外大多數(shù)研究者認為，當氣管塌陷程度≥50%時可診斷氣管軟化，但分度沒有統(tǒng)一的標準［1，3，11］。另外，有研究表明在用力呼氣時，無論是正常的成人還是兒童，胸廓內(nèi)氣管直徑都會有不同程度的狹窄內(nèi)陷［1-2，12］。特別是兒童在咳嗽或者哭泣時，氣管的狹窄程度可達到20%～50%［1］。目前影像檢查方法主要包括CT、MRI和支氣管鏡。

2.1CTCT作為一種評估氣管和肺部情況的無創(chuàng)性影像檢查手段，具有良好的時間和空間分辨力，目前已廣泛應用于氣管軟化的診斷。CT掃描在診斷氣管軟化的準確度上與支氣管鏡檢查相似［13-14］。它不僅可以反映氣管的塌陷情況，同時也可以反映氣管與鄰近組織的空間關(guān)系以及觀察其鄰近組織（如血管、食管等）有無異常［13，15］。并且CT掃描得到的數(shù)據(jù)可以使用最小密度投影和仿真內(nèi)鏡等多種方法重組，使影像更加直觀［13-14］。但是CT掃描存在電離輻射，對兒童來說，輻射劑量被廣泛關(guān)注。相對于成人，兒童對輻射劑量更加敏感［16］。近年來，迭代重建技術(shù)取代傳統(tǒng)的濾過反投影技術(shù)成功應用于臨床，進一步降低了CT的輻射劑量［17］，為兒童CT檢查帶來新的契機。目前，常應用于診斷氣管軟化的特殊CT檢查方法包括以下幾種：

2.1.1通氣控制CT通氣控制CT是診斷氣管軟化的方法之一，與纖維支氣管鏡檢查結(jié)果的一致性高達83%～100%［18］。它需要在患兒呼氣末（保持在呼氣末狀態(tài)）及吸氣末（保持在吸氣末狀態(tài)）分別進行掃描［14，18-19］。對于5歲以上的患兒，一般不需要鎮(zhèn)靜及氣管插管輔助。對于5歲以下的患兒，則需要麻醉、氣管插管，通過氣管正壓通氣輔助使患兒能保持在吸氣末狀態(tài)。當通過氣管插管給予大約20 cm水柱的壓力時，氣管內(nèi)壓力接近正常吸氣末壓力，掃描得到吸氣末影像。呼氣末期相掃描時不給予壓力［14，19］。對比呼氣末和吸氣末的氣管面積，若差值≥50%，則診斷為氣管軟化［14-15，19］。但是，此種掃描方案相當于進行了2次胸部CT掃描，輻射劑量較大［3-4，20］。Lee等［20］通過降低50%的管電流來降低輻射劑量，使得輻射劑量較標準掃描降低了23%，且2種掃描方案在診斷價值上相似。

2.1.2電影CT電影CT是一種對患兒配合要求低且不需要麻醉插管的掃描方式，通常用于心臟的掃描，目前有研究者將其用于氣管軟化的診斷［14，16，21］。電影CT可以在自由呼吸或自主用力咳嗽的情況下在氣管長軸方向掃描長約4 cm的氣管影像［16，21］。為了使輻射劑量最優(yōu)化，掃描時間應該僅比一個呼吸周期略長，為2.0～3.0 s［16］。Boiselle等［21］研究認為在用力咳嗽的情況下掃描可能會增加診斷的假陽性率。Goo［16］研究認為自由呼吸下行電影CT掃描在診斷氣管軟化的準確度上較呼氣-吸氣對比CT掃描高，且輻射劑量遠遠低于后者。

2.1.3動態(tài)容積CTTan等［13］報道應用320層螺旋CT設備行16 cm寬探測器掃描診斷氣管軟化，即在兒童一個呼吸周期內(nèi)掃描氣管全長 （聲門下至膈?。?。根據(jù)觀察記錄患兒的呼吸頻率，掃描時間應至少包含整個呼吸運動周期。該方法掃描速度快，無需病人的配合，不需要鎮(zhèn)靜。在提高了時間分辨力的同時，減少了呼吸運動偽影，輻射劑量也相對較低。動態(tài)容積CT還可以對氣管進行四維影像形態(tài)學評估。同時16 cm寬探測器不存在因掃描覆蓋面不全而導致的抽樣誤差。Baroni等［22］研究顯示在診斷成人的氣管軟化方面，動態(tài)容積掃描較呼氣末CT掃描有更好的敏感度。Lee等［18］研究顯示其與氣管鏡的診斷一致度可高達97%。但是若掃描時患兒哭鬧，結(jié)果會在一定程度上受到運動偽影的影響，導致結(jié)果精確性下降［13］。

2.2MRIMRI作為一種無創(chuàng)、無電離輻射的影像方法，一直在兒童疾病的影像診斷上備受關(guān)注。1995年Simoneaux等［23］報道MRI有助于評估血管和氣管的關(guān)系，并且可用于鑒別長節(jié)段的氣管狹窄和氣管軟化。傳統(tǒng)的MRI檢查方法在動態(tài)成像中應用有限，電影MRI技術(shù)的出現(xiàn)，較好地改善了這一情況，它具有良好的時間分辨力，被認為可以應用于氣管軟化的診斷［24］。同時，在評價血管壓迫導致的繼發(fā)性氣管軟化時，MR成像的軟組織對比度高，尤其適用于繼發(fā)于血管壓迫導致的繼發(fā)性氣管軟化術(shù)前評估，并且可以對縱隔及氣管進行動態(tài)評估［25］。它可以反映從聲門至支氣管氣道全長的異常，包括氣道本身的病變及外部壓迫，且敏感性極高［24］。但是MRI檢查需要在鎮(zhèn)靜或麻醉下進行，且需要較長的掃描時間。同時相對于CT，MRI的空間分辨力較低，這些都是MRI診斷氣管軟化的不足［3，25］。Ciet等［26］研究報道，通過在吸氣末和呼氣末進行3D電影MR掃描，可以作為一種潛在替代支氣管鏡檢查的方法。但是該方法需要患兒很好的配合，所以一般僅適用于8歲以上的兒童。

實時3D MRI技術(shù)可以用于動態(tài)顯示氣道，并可能有助于氣管支氣管軟化的診斷。目前該技術(shù)結(jié)合專門的MRI軟件和設備聯(lián)合氣道壓力感應［27］、回顧性呼吸門控和觸發(fā)方法［28］成像可應用于睡眠呼吸暫停綜合征患兒上氣道塌陷的動態(tài)成像［29］。2014年Kim等［28］報道通過實時3D MRI技術(shù)顯示睡眠呼吸暫停綜合征的病人氣道梗阻情況，其時間分辨率達到了600 ms。

2.3支氣管鏡支氣管鏡包括纖維支氣管鏡及硬性支氣管鏡。盡管目前各種影像檢查發(fā)展十分迅速，但是很多研究者仍認為支氣管鏡檢查對診斷氣管軟化非常必要。它作為一種觀察氣管和肺內(nèi)病變情況的重要檢查手段，可直觀地反映氣管軟化導致的氣管動力性塌陷且可動態(tài)觀察氣管內(nèi)部情況，還可以評估氣管的病理狀態(tài)并同時取氣管內(nèi)分泌物進行檢查［4］。目前國內(nèi)外普遍認為纖維支氣管鏡檢查是診斷小兒氣管軟化的金標準［2-3］。

支氣管鏡是通過光學成像，微小的魚眼廣角鏡頭會導致管腔曲率的相對失真。這種失真可能對支氣管軟化部位的距離和方位的判斷產(chǎn)生偏差［5］。纖維支氣管鏡較硬性支氣管鏡出現(xiàn)這種失真的情況要輕。同時，雖然硬性支氣管鏡較纖維支氣管鏡更易于控制，但兩者都需要在麻醉下進行，而且硬性支氣管鏡檢查可能會導致患兒牙齒、牙齦或者聲帶損傷，支氣管破裂，流血，嚴重者可致死亡。頸椎活動受限的病人禁忌硬性支氣管鏡檢查［3］。

2.4其他雖然有報道應用支氣管造影［30］、氣管氣流動力學評估［31-32］、放射學核素［33］及肺功能檢查［6］等方法診斷氣管軟化，但目前應用尚不廣泛。

3　治療

絕大多數(shù)先天性氣管軟化患兒無需特殊治療，隨著年齡增長，氣管軟骨亦變得堅固。大多數(shù)患兒在2歲左右時癥狀消失［1］，故保守治療為主。若患兒合并肺部感染，可積極給予抗感染、吸氧、促進排痰等治療［3］。同時可以適當?shù)匮a充維生素D及多種維生素及礦物質(zhì)等［6］。但對于一些頑固肺炎，或間斷性呼吸窘迫及保守治療無效的患兒，需要給予其他干預，包括藥物治療、持續(xù)氣管正壓通氣、外科手術(shù)、氣管支架植入等［3-4］。

綜上所述，氣管軟化作為一種兒童較常見的氣道疾病，目前在臨床診斷與治療上均存在一定的困難。隨著醫(yī)學影像技術(shù)的發(fā)展，以及醫(yī)學與工程學之間更好的合作，氣管軟化的診斷及治療定會有新的突破。

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（收稿2015-11-09）

Diagnosis of tracheomalacia in children

WANG Shiyu，ZHONG Yumin.Department of Radiology，Shanghai Children's Medical Center affiliated to Shanghai Jiao Tong University School of Medicine，Shanghai 200127，China

Tracheomalacia（TM）is characterized by excessive airway collapsibility.The symptoms of TM have been described as chronic cough and recurrent respiratory infection.The standard definition requires reduction in crosssectional area of at least 50%during expiration.Recently non-invasive modalities such as CT and MRI are available for assessing the airway dynamically.However，flexible fiberoptic bronchoscopy remains the“gold standard”for diagnosis.This article reviewed the research status of TM.

Tracheomalacia；Children；Tomography，X-ray Computed；Magnetic resonance imaging；Bronchoscopy

*審校者

10.19300/j.2016.Z3892

R725.6；R445.2；R445.3

A

上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心影像診斷中心，上海 200127

鐘玉敏，E-mail：zyumin2002@163.com