王金環(huán) 杜福泉孫岸弢*姜穎呂 楊指導(dǎo) 孫偉正

（黑龍江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第一醫(yī)院·哈爾濱 150060）

孫偉正教授治療慢性原發(fā)免疫性血小板減少癥臨床經(jīng)驗(yàn)總結(jié)*

王金環(huán) 杜福泉**孫岸弢***姜穎**呂 楊**指導(dǎo) 孫偉正

（黑龍江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第一醫(yī)院·哈爾濱 150060）

從發(fā)病與病機(jī)、診斷與分型、中西醫(yī)結(jié)合治療及情志疏導(dǎo)等方面闡述孫偉正教授治療慢性原發(fā)免疫性血小板減少癥的學(xué)術(shù)思想。強(qiáng)調(diào)中西醫(yī)結(jié)合診斷及治療的重要性，并突出瘀血在本病中的病理特性。

孫偉正教授 原發(fā)性免疫性血小板減少癥 紫癜病 中西醫(yī)結(jié)合治療慢性ITP

孫偉正教授，國(guó)務(wù)院特殊津貼獲得者，國(guó)家名老中醫(yī)，國(guó)家中醫(yī)藥管理局血液病重點(diǎn)專科協(xié)作組組長(zhǎng)，國(guó)家中醫(yī)藥管理局國(guó)家中醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試命審題專家。孫偉正教授從事血液內(nèi)科臨床工作40余年，對(duì)再生障礙性貧血、慢性原發(fā)性免疫性血小板減少癥均總結(jié)出自己的學(xué)術(shù)思想，并將自己的學(xué)術(shù)思想與臨床實(shí)際相結(jié)合，再次得到臨床實(shí)際療效的驗(yàn)證。孫偉正教授提出瘀血阻絡(luò)是慢性原發(fā)性免疫性血小板減少癥的病機(jī)關(guān)鍵，主張無(wú)論有無(wú)出血表現(xiàn)均應(yīng)在方劑中加入活血化瘀類中藥。孫偉正教授在臨床工作中將傳統(tǒng)中醫(yī)與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)巧妙的結(jié)合在一起，用中醫(yī)對(duì)證、西醫(yī)對(duì)病的方法治愈無(wú)數(shù)原發(fā)性免疫性血小板減少癥的患者。

原發(fā)性免疫性血小板減少癥（Primary Immue Thrombocy topenic,ITP）是一種不明原因?qū)е峦庵苎“逵?jì)數(shù)小于100×109/L，而且沒(méi)有白細(xì)胞減少及貧血的表現(xiàn)。通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查可以發(fā)現(xiàn)血小板生存時(shí)間明顯縮短,血液中出現(xiàn)自身血小板抗體，行骨髓穿刺術(shù)可發(fā)現(xiàn)骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量增多或正常并伴有成熟障礙?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為血小板的過(guò)度破壞以及血小板的生成減少及成熟障礙是本病的主要病機(jī)。臨床中將ITP分為慢性型及急性型，本文以論述中西醫(yī)結(jié)合治療慢性ITP為主要內(nèi)容。

1 紫癜病之機(jī)，陰陽(yáng)失調(diào)也

原發(fā)性免疫性血小板減少癥是血液科的常見(jiàn)病，臨床中本病的患者以兒童多見(jiàn)，且育齡期女性多于同年齡段男性。近年中國(guó)中醫(yī)藥管理局將該病中醫(yī)病名命名為“紫癜病”。目前，中醫(yī)專家普遍認(rèn)為紫癜病主要病因包括素體虧虛、外邪侵淫、瘀血阻絡(luò)、勞逸失度、飲食失節(jié)、情志不調(diào)等，而中醫(yī)的陰陽(yáng)失調(diào)是本病病機(jī)之根本，與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)所言的免疫失衡含義相近，如：免疫功能亢進(jìn)產(chǎn)生血小板自身抗體而導(dǎo)致的血小板過(guò)度減少等。

2 辨諸證而施治，明急慢而用藥

孫偉正教授多年熟讀大量古代醫(yī)籍及通過(guò)臨床經(jīng)驗(yàn)將ITP分為火熱妄行、氣血兩虛、陰虛火旺、瘀血阻滯四型論治。血熱妄行型主要表現(xiàn)是感受外邪之后10～15日，突然出現(xiàn)皮膚出血點(diǎn)、出血斑，顏色鮮紅，治療當(dāng)以犀角地黃湯為主，達(dá)到清熱解毒，涼血止血的作用；氣血兩虛型主要表現(xiàn)為紫癜散在，色淡紅，面色少華，氣短乏力，食欲不振，大便稀溏，舌淡，苔白，脈細(xì)弱。治以歸脾湯健脾益氣，攝血止血：陰虛火旺型的主要表現(xiàn)是紫癜日久不退，色紅量較多，晝輕夜重，盜汗，手足心熱，口干眼干，腰酸耳鳴，小便短黃，舌紅少津，苔少而干，脈細(xì)或細(xì)數(shù)。治療當(dāng)以知柏地黃丸為主，以達(dá)到滋陰降火，涼血止血的療效；瘀血阻滯型主要表現(xiàn)是紫癜及出血點(diǎn)日久不愈，偶見(jiàn)色素沉著，伴兩眼瞼暗黑，舌質(zhì)紫暗，口腔及舌體可有瘀斑，脈細(xì)澀。治療當(dāng)以血府逐瘀湯為主方，活血化瘀，寧絡(luò)止血。

孫偉正教授還將辨證分型與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)分期診斷理論相結(jié)合認(rèn)為ITP急性期多表現(xiàn)為血熱妄行的癥候特征，而ITP慢性期則表現(xiàn)為脾氣虛弱、陰虛火旺和瘀血阻絡(luò)的癥候特點(diǎn)[1]。在辨明ITP急慢期之后，孫偉正教授常常在治療過(guò)程中加用ITP急性期或慢性期的西藥以增強(qiáng)療效。

3 辨證需明確，診斷當(dāng)謹(jǐn)慎

本病的中醫(yī)分型往往通過(guò)望聞問(wèn)切即可明確，但西醫(yī)診斷卻稍有困難，因?yàn)槌跫?jí)大夫往往考慮不全而出現(xiàn)誤診。本病西醫(yī)診斷首先應(yīng)把原發(fā)性血小板減少與繼發(fā)性血小板減少加以鑒別，臨床上二者均以周身散在紫癜為主要表現(xiàn)，所以必須考慮全面，把繼發(fā)血小板減少的諸多病癥考慮在內(nèi)，檢查詳盡才能做出明確診斷。繼發(fā)性血小板減少往往與病毒感染、幽門螺旋桿菌陽(yáng)性、肝脾腫大及部分免疫相關(guān)疾病有關(guān)，因此，孫偉正教授認(rèn)為初診患者進(jìn)行病毒十項(xiàng)、抗核抗體系列、幽門螺旋桿菌試驗(yàn)、肝脾彩超及骨穿等檢查對(duì)于各種引起血小板減少相關(guān)疾病的鑒別診斷具有重要意義。目前已發(fā)現(xiàn)與ITP發(fā)病有關(guān)的病毒包括:肝炎病毒、皰疹病毒、EB病毒等[2]；幽門螺旋桿菌感染是原發(fā)性免疫性血小板減少的原因之一[3]；活化的血小板可與抗著絲點(diǎn)抗體（ACA）相互作用，引起血小板破壞，造成血小板消耗性減少[4]；脾臟是血小板破壞的主要場(chǎng)所，因此脾臟功能是否亢進(jìn)直接影響血小板數(shù)量；慢性ITP患者骨髓檢查表現(xiàn)為巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，因此骨髓穿刺術(shù)是每個(gè)疑似ITP患者的必做檢查，既可以使診斷更加明確，又可以在治療之后確定治療療效。

4 君以辨證，臣以活血，佐以藥理

孫偉正教授認(rèn)為在慢性ITP治療過(guò)程中，應(yīng)當(dāng)以辨證用藥為君，加用活血化瘀之藥為臣，再佐以提升血小板數(shù)量之中藥。從而寓西醫(yī)藥理于中醫(yī)辨證論治當(dāng)中，諸藥合用，藥到病所，達(dá)到邪去則正安，正盛則體健的目的。

慢性ITP患者病位主要在“氣分、營(yíng)分、血分”，治療時(shí)應(yīng)當(dāng)對(duì)癥治療，若氣升太過(guò)則應(yīng)清氣降氣，氣虛無(wú)力升舉則當(dāng)補(bǔ)氣益氣；營(yíng)分有火熱之邪則應(yīng)分清虛實(shí)，若邪氣亢進(jìn)導(dǎo)致的實(shí)熱則應(yīng)清熱瀉火，若是陰虛火旺導(dǎo)致的虛火則應(yīng)當(dāng)滋陰降火；血分為病則應(yīng)依據(jù)臨床表現(xiàn)的不同對(duì)癥取藥，若血熱妄行則應(yīng)涼血止血，若出血表現(xiàn)明顯則應(yīng)收斂止血，若日久瘀血瘀滯于內(nèi)則應(yīng)活血止血。孫偉正教授認(rèn)為瘀血先是慢性ITP的病理產(chǎn)物，后是慢性ITP患者的發(fā)病誘因，臨床中瘀血阻絡(luò)往往夾雜于血熱妄行、氣血兩虛、陰虛火旺三個(gè)分型中共同為病而致使疾病復(fù)雜多變。瘀血的形成主要與“血熱妄行，迫血外溢”，“氣血虧虛，血行無(wú)力”，“瘀阻脈絡(luò)，血行不暢”三方面有關(guān)。因此，孫偉正教授認(rèn)為瘀血存在于本病發(fā)展過(guò)程的始終，主張?jiān)谂R床各型治療中均應(yīng)加入紫草、丹參、茜草等活血化瘀的藥物。

孫偉正教授結(jié)合現(xiàn)代藥理學(xué)理論在辨證處方時(shí)加入仙鶴草、茜草、雞血藤等提升血小板數(shù)量的藥物，孫偉正教授稱此為“對(duì)病治療”?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究表明原發(fā)免疫性血小板減少癥病機(jī)與自身免疫系統(tǒng)失衡有關(guān)，因此孫老治療ITP時(shí)常常加入豬苓、白花蛇舌草、雞血藤等調(diào)節(jié)機(jī)體免疫的藥物?，F(xiàn)代藥理學(xué)研究表明, 復(fù)方豬苓多糖具有激活和提高非特異性殺傷腫瘤細(xì)胞等能力,是一種具有提高細(xì)胞和體液免疫能力的中藥方劑[5]；白花蛇舌草總黃酮具有增強(qiáng)機(jī)體特異性免疫功能和非特異性免疫功能的作用[6]；實(shí)驗(yàn)表明雞血藤煎劑不僅能顯著提高正常小鼠骨髓細(xì)胞增殖能力，還能提高其分泌 IL-1、IL-2、IL-3 的能力[7]。諸藥合用，共同調(diào)節(jié)人體免疫平衡，減少血小板破壞。孫老認(rèn)為慢性ITP遷延難愈，久病往往累及肝腎，因此往往在中藥湯劑中加入熟地黃、山茱萸、麥門冬、天門冬等保肝護(hù)腎的藥物。既可以起到調(diào)補(bǔ)肝腎未病先防的目的，又可以減少某些患者在合用達(dá)那唑等具有肝腎損傷藥物時(shí)的副作用。

5 預(yù)防勝于治療，心態(tài)助于康復(fù)

孫老經(jīng)過(guò)多年臨床發(fā)現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)本病常因上感等而導(dǎo)致病情加重，遷延反復(fù)，因此主張?jiān)谒幬锱湮橹屑尤胗衿溜L(fēng)散以提高抗病能力，以達(dá)到未發(fā)病先預(yù)防的目的。孫老在向患者交代病情時(shí)會(huì)明確告知患者：本病的中西醫(yī)結(jié)合治療往往4～6個(gè)月才能見(jiàn)到比較明顯的療效，即使沒(méi)有出血表現(xiàn)、血小板達(dá)到正常值后也應(yīng)該堅(jiān)持鞏固治療；患者只要血小板維持在30×109/L以上即很少有出血傾向，無(wú)論病程長(zhǎng)短均不會(huì)對(duì)壽命長(zhǎng)短產(chǎn)生影響；本病預(yù)后良好，部分患者可以痊愈，部分患者會(huì)有血小板明顯上升，還有小部分患者血小板升降常不明顯，但臨床癥狀明顯減輕，從而提高了生活質(zhì)量；孫老更強(qiáng)調(diào)情志疏導(dǎo)在本病治療中的積極作用，告知患者情志舒暢對(duì)本病向愈的重要作用，幫助患者培養(yǎng)積極樂(lè)觀的生活態(tài)度，從而幫助患者提高生活質(zhì)量。

6 紫癜病，陰虛火旺型病案一例

李某，女 ，13歲，患者4個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)皮膚多處紫癜，于醫(yī)大一院經(jīng)骨髓穿刺后診斷為“原發(fā)性免疫性血小板減少癥”遂住院治療，入院時(shí)血常規(guī)示：PLT為16×109/L，患者經(jīng)丙球、糖皮質(zhì)激素等藥物治療好轉(zhuǎn)后出院。近兩月激素減量后（現(xiàn)激素已停）紫癜時(shí)輕時(shí)重，反復(fù)發(fā)作，遂來(lái)我院求診治療?；颊咧苌砩⒃谧像?，色鮮紅，面色少華，夜間盜汗嚴(yán)重，手足心熱，飲食正常，睡眠可，小便短黃，大便正常。舌紅苔黃，脈細(xì)數(shù)。西醫(yī)部分檢查：血常規(guī)：WBC:5.0×109/L，RBC:4.5×1012/L，PLT:18×109/L,HGB:110g/L；生化全項(xiàng)：肝功（-）；甲功五項(xiàng)：（-）；病毒十項(xiàng):2項(xiàng)陽(yáng)性；抗核抗體：（-）；肝膽脾超聲：（-）；幽門螺旋桿菌試驗(yàn)：（+）；骨髓穿刺：巨核細(xì)胞118個(gè)，未見(jiàn)產(chǎn)板巨。孫老四診合參，中醫(yī)診斷為紫癜病陰虛火旺之型，治宜滋陰降火，涼血止血并輔以益氣固表之中藥。處方：知柏地黃湯加乳香15g，沒(méi)藥15g，茜草15g，仙鶴15g，鎖陽(yáng)15g，白花蛇舌草10g，炙黃芪30g，當(dāng)歸15g，生甘草20g，豬苓20g，白術(shù)15g，黨參15g，雞血藤15g，浮小麥20g，糯稻根20g。7 劑,日1 劑,水煎服，早晚分服。二診：患者紫癜盡消，疲乏癥狀減輕，盜汗、手足心熱癥狀仍在，且近來(lái)食少納差，遂在上方基礎(chǔ)上佐以焦三仙各15g,砂仁15g。7劑,水煎服。此后每14天調(diào)方1次,至今服藥已6個(gè)月，血小板維持在60×109/L以上,現(xiàn)階段仍在治療。

按：本例患者為13歲兒童，生理上即有“陽(yáng)常有余，陰常不足”的特點(diǎn)，又曾經(jīng)腎上腺皮質(zhì)激素等耗傷正氣的西藥治療，日久陰虛更甚，繼而生內(nèi)熱，煎灼血液，使血溢脈外，存在于皮里膜外則成紫癜。主方中知柏地黃湯為主方養(yǎng)陰兼以清熱；茜草、乳香、沒(méi)藥活血化瘀；茜草、仙鶴草、雞血藤既可以止血又可以提高血小板數(shù)量；鎖陽(yáng)、豬苓、白花蛇舌草、生甘草等既可以清熱解毒又可以提高機(jī)體免疫力，增強(qiáng)抗病能力，并隨證加入補(bǔ)氣養(yǎng)血的中藥扶正固本。諸藥合用，為患者的健康保駕護(hù)航，終使患者血小板得到穩(wěn)步的提升。

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（2016-12-20 收稿）

全國(guó)名老中醫(yī)藥專家傳承工作室建設(shè)項(xiàng)目

** 黑龍江中醫(yī)藥大學(xué)·150040

*** 通訊作者：中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院·100053