羅永標(biāo) 楊劍波 許堅 曾先捷 李偉 李富波

作者單位：530021 南寧 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院頭頸外科

病例報告

聲帶神經(jīng)束膜瘤1例報告

羅永標(biāo) 楊劍波 許堅 曾先捷 李偉 李富波

作者單位：530021 南寧 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院頭頸外科

喉腫物；神經(jīng)束膜瘤；診斷；治療

1 臨床資料

患者，男，44歲，因聲嘶11年，發(fā)現(xiàn)右聲帶腫物8 d入院。查體：聲嘶明顯，無呼吸困難，喉外形正常，無骨摩擦感和氣管移位。間接喉鏡檢查見右側(cè)聲帶腫物，約1cm×1 cm，灰白色，乳頭狀。入院行喉部、副鼻竇及胸部CT檢查：右側(cè)聲帶可見軟組織腫塊影，截面約2.1 cm×2.2 cm，邊界尚清，增強掃描未見明確強化表現(xiàn)，與甲狀軟骨、勺狀軟骨關(guān)系密切，梨狀窩未見明確狹窄，喉室變窄，右聲帶腫脹（見圖1），其余未見明顯異常。鼻咽喉鏡檢查：鏡下見右側(cè)聲帶一腫物隆起，約0.6 cm×0.6 cm，表面光滑，質(zhì)韌，可隨聲門活動（見圖2）；左側(cè)聲帶表面光滑，活動好，雙側(cè)聲帶閉合不全，前聯(lián)合表面光滑，聲門下未見異常。取4塊右聲門腫物送病理檢查，結(jié)果顯示：符合黏膜慢性炎，息肉樣增生。于2014年12月29日在局麻+全麻下行氣管切開置管術(shù)+喉裂開腫物切除術(shù)。術(shù)后病理：（右側(cè)聲帶腫物）梭形細(xì)胞腫瘤。腫瘤細(xì)胞呈短梭形，輕度異型性，核分裂相難找，部分區(qū)域伴膠原化（見圖3）。腫瘤細(xì)胞免疫組化：Desmin（-），SMA（++），Calponin（++），NSE（++），CD57（+++），S-100（+），β-catenin（+++），CD34（-），EMA（+++），Ki-67約15%（+）。根據(jù)細(xì)胞形態(tài)結(jié)合免疫組化，診斷為神經(jīng)束膜瘤?；颊咝g(shù)后切口愈合良好，予拔除氣管套管，無呼吸困難，無特殊不適，治愈出院?；颊咴和舛ㄆ趶?fù)查鼻咽喉鏡18個月，未見明顯轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)征象，聲音已基本恢復(fù)正常。

2 討論

圖1 喉部CT表現(xiàn)

圖2 鼻咽喉鏡下右側(cè)聲帶腫物

圖3 聲帶神經(jīng)束膜瘤鏡下表現(xiàn)（HE染色×10）

神經(jīng)束膜瘤是一種罕見的良性周圍神經(jīng)鞘瘤，由神經(jīng)束膜細(xì)胞構(gòu)成。青少年居多，無明顯性別差異。組織學(xué)上主要分為神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)束膜瘤和軟組織神經(jīng)束膜瘤。前者由神經(jīng)內(nèi)膜的神經(jīng)束膜細(xì)胞增生而成，后者常呈無痛性的小結(jié)節(jié)或腫塊發(fā)生于四肢和軀干的表淺組織，極少數(shù)局限于皮下或發(fā)生在深部軟組織。頭頸部、前列腺、胃、支氣管等部位的神經(jīng)束膜瘤亦見于文獻(xiàn)報道中［1～4］。本例發(fā)生于喉聲帶處，較為罕見。

神經(jīng)束膜瘤的發(fā)病機制尚不明確，有學(xué)者認(rèn)為，其可能與創(chuàng)傷、染色體異常等有關(guān)［5］。本例患者無明顯創(chuàng)傷病史，但有20余年吸煙、飲酒史，可能與慢性刺激有關(guān)，亦不排除為染色體異常所致。

神經(jīng)束膜瘤的臨床表現(xiàn)主要以局部腫塊為主，當(dāng)腫塊較大，壓迫相鄰器官、組織及神經(jīng)時可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀和體征。其好發(fā)于四肢和軀干的表淺組織，通常為無痛性生長，且十分緩慢［6］；神經(jīng)束膜瘤是良性腫瘤，其生物學(xué)行為沒有浸潤性及侵蝕性。本例患者主要表現(xiàn)為聲帶腫物引起的聲音嘶啞，病史長達(dá)11年，未發(fā)現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移，與文獻(xiàn)［6］報道一致。神經(jīng)束膜瘤的診斷主要依據(jù)電鏡的超微結(jié)構(gòu)及免疫組化檢查，尤其是免疫組化對診斷神經(jīng)束膜瘤具有決定性意義［6］。典型的神經(jīng)束膜瘤免疫組化表現(xiàn)為上皮膜抗原（EMA）陽性而S-100蛋白陰性。CD34和平滑肌肌動蛋白（SMA）對神經(jīng)束膜瘤的診斷也有一定幫助。然而，Hornick等［1］的研究發(fā)現(xiàn)大約5%的神經(jīng)束膜瘤表現(xiàn)為S-100蛋白陽性，認(rèn)為S-100蛋白陽性可能代表類似胚胎起源和有神經(jīng)束膜細(xì)胞和上皮細(xì)胞功能作用。該研究還發(fā)現(xiàn)約65%的患者表現(xiàn)為CD34陽性。但其他研究表明，在神經(jīng)束膜瘤中，CD34通常表現(xiàn)為陰性［7，8］。本例免疫組化結(jié)合鏡下細(xì)胞形態(tài)學(xué)診斷為神經(jīng)束膜瘤，SMA及S-100蛋白均陽性，CD34陰性，術(shù)中亦未見腫瘤與神經(jīng)有關(guān)，鏡下特點也說明腫瘤雖然發(fā)生于軟組織，但其發(fā)生可能仍與神經(jīng)組織關(guān)系密切。臨床上神經(jīng)束膜瘤需與上皮樣肉瘤、間質(zhì)性腫瘤、神經(jīng)鞘瘤、孤立性纖維瘤、良性纖維組織細(xì)胞瘤或低度惡性纖維組織細(xì)胞瘤鑒別［5］。本例患者發(fā)生于喉聲帶處，還應(yīng)與聲帶息肉、聲帶乳頭狀瘤、聲帶囊腫、聲帶淀粉瘤樣變及喉癌等喉聲帶良惡性腫瘤鑒別。

神經(jīng)束膜瘤預(yù)后良好，治療方法主要為手術(shù)切除，術(shù)后極少復(fù)發(fā)，文獻(xiàn)上亦無腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移的報道。但對神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)束膜瘤的手術(shù)治療仍存在爭議［9］，一些學(xué)者認(rèn)為可以通過其他方法治療以盡可能保護(hù)患者相關(guān)功能，如肌腱移植［10］或者較傳統(tǒng)的神經(jīng)移植方法［11］。由于神經(jīng)束膜瘤相對少見，目前尚不能通過對照試驗確定神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)束膜瘤的最佳手術(shù)治療時機。

［1］ H o r ni ck J L，F(xiàn) l e tc he r C D.S o ft t i ss ue pe r ineu r ioma：cl ini c opa t ho l ogi c ana l y s i s o f81 c a s e s in cl u d ing t ho s e w i t h a t ypi c a l hi s t o l ogi c f ea t u r e s［J］. A m J S u r g P a t ho l，2005，29（7）：845-858.

［2］ G ue rr ie r o M，P o ll io AM，C u s c una D，e t a l.P e r ip r o s t a t i c pe r ineu r ioma，d e s cr ip t ion o f a c a s e w i t h unu s ua l l o c a l i z a t ion［J］.U r o l C a s e R ep，2016，7：55-57.

［3］ M a t s ui S，K a s hi d a H，K u d o M.G a s tr i c pe r ineu r ioma［J］.A m J G a s tr oent e r o l，2016，111（4）：453.

［4］ Dun c an L，T ha r p D R，B r an c a P，e t a l.E n d o br on c hia l pe r ineu r i-oma：an unu s ua l s o ft t i ss ue l e s ion in an un r epo rt e d l o c a t ion［J］.P a t ho l og R e s I n t，2010，2010（613824.

［5］ Xiao W L，Xue LF，Xu YX.S o ft t i ss ue pe r ineu r ioma o f t he t ongue：r epo rt o f a c a s e an d r e v ie w o f t he l i t e r a t u r e［J］.W o rld J S u r g O n c o l，2014，12：11.

［6］ M a c a r en c o R S，E ll inge r F，O l i v ei r a AM.P e r ineu r ioma：a d i s t in ct i v e an d un d e rr e c ogni z e d pe r iphe r a l ne r v e s hea t h neop l a s m［J］.A rc h P a t ho l L a b M e d，2007，131（4）：625-636.

［7］ M en t z e l T，Dei T o s AP，F(xiàn) l e tc he r C D.P e r ineu r ioma（s t o r i f o r m pe r ineur ia l f i br oma）：cl ini c o-pa t ho l ogi c a l ana l y s i s o f f ou r c a s e s［J］.H i s t opat ho l ogy，1994，25（3）：261-267.

［8］ R o b s on AM，C a l onje E.C u t aneou s pe r ineu r ioma：a poo rl y r e c ogni z e d t umou r o ft en mi s d iagno s e d a s epi t he l ioi d hi s t io c y t oma［J］.H i s t opat ho l ogy，2000，37（4）：332-339.

［9］ M c M i ll an H J，T o rr e s C，M i c hau d J，e t a l.Diagno s i s an d ou tc ome o f c hi ld hoo d pe r ineu r ioma［J］.C hi ld s N e r v S y s t，2016，32（8）：1555-1560.

［10］R e s tr epo CE，A m r ami KK，H o w e BM，e t a l.T he a l mo s t-in v i s i bl e pe rineu r ioma［J］.N eu r o s u r g F o c u s，2015，39（3）：E13.

［11］G a r g R，M e rr e ll GA，H i ll s tr om H J，e t a l.C ompa r i s on o f ne r v e tr an sf e r s an d ne r v e g r a ft ing f o r tr auma t i c uppe r p l e x u s pa l s y：a s y s t ema t i c r e v ie w an d ana l y s i s［J］.J B one Join t S u r g A m，2011，93（9）：819-829.

［2016-06-23收稿］［2016-07-25修回］［編輯 江德吉］

R739.4

A

1674-5671（2016）04-02

10.3969/j.issn.1674-5671.2016.04.16

楊劍波。E-mail：yangjianbolz@163.com