沈凌

那一年冬天，筆者還是個(gè)住院醫(yī)師，周末值班看著還有不少空床，查完房后回到值班室休息，這時(shí)手機(jī)響了?！拔?，是呼吸科嗎？有沒(méi)有床位？”

“有，請(qǐng)問(wèn)是什么樣的患者？”

“是個(gè)心臟病患者，但是心內(nèi)科沒(méi)有床位了。他現(xiàn)在兩側(cè)都有大量胸腔積液，要么先放在你們這里處理一下。”

“好吧，請(qǐng)收58床吧?！惫P者下意識(shí)地感覺(jué)到這個(gè)患者可能不簡(jiǎn)單，雙側(cè)胸腔積液心功能肯定較差。過(guò)了大約半小時(shí)，筆者見(jiàn)到了這個(gè)患者?；颊呤俏?2歲的男性，見(jiàn)到第一眼就感覺(jué)他病得不輕，晦暗的面容表明他已患病多年。走兒步就要停下米歇息說(shuō)明他的心肺功能都很差，而當(dāng)他拿出一本厚厚的寫(xiě)滿記錄的病歷本的那一刻，筆者感覺(jué)一個(gè)巨大的挑戰(zhàn)就要來(lái)了。

查問(wèn)患者病史，多家醫(yī)院均以為限制性心肌病診治

筆者邊問(wèn)診患者邊看病歷上面的記錄：4年前，患者出現(xiàn)兩側(cè)腳踝水腫，由于會(huì)自行消退，當(dāng)時(shí)沒(méi)有重視。3年前，患者出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸困難、胸悶，到省級(jí)醫(yī)院就診，胸片示“右側(cè)中量胸腔積液”，于是行胸腔穿刺抽液，胸水化驗(yàn)顯示是漏出液，做心臟彩超提示“左房、右房增大”，考慮心功能不全，用了些利尿劑后癥狀好轉(zhuǎn)，復(fù)查胸水消失，于是出院了。出院后2個(gè)月，患者又出現(xiàn)心悸、胸悶，再度就診于這家醫(yī)院，心電圖顯示房撲合并快速性心室率。診斷考慮預(yù)激綜合征，于是給患者做了一個(gè)介入射頻消融治療，同時(shí)做了心肌的活檢術(shù)，診斷“限制性心肌病”。沒(méi)想到僅僅維持不到1個(gè)月這位患者再次出現(xiàn)房顫，而且再也沒(méi)有消失過(guò)。心內(nèi)科醫(yī)生無(wú)奈地說(shuō)只能用藥物控制了，于是長(zhǎng)期服用地高辛和速尿（呋塞米）治療。2年前，患者又出現(xiàn)了腹脹、腳腫的情況，腹部B超示“肝脾腫大、腹水”，被當(dāng)作淤血性肝硬化。為了治好病，患者又到本地另外兩家大醫(yī)院治療，也重復(fù)做過(guò)心臟彩超，但結(jié)論是一樣的——限制性心肌病。多位專家給他下了終審的判決書(shū)，患者也認(rèn)命了。雖然他不知道什么是限制性心肌病但他聽(tīng)說(shuō)這是目前治愈不了的疾病，除非心臟移植。由于長(zhǎng)期疾病折磨，他已停止工作，只能在家中休息，3個(gè)月前，患者的腹脹和呼吸困難越來(lái)越嚴(yán)重?？人苑浅ｎl繁，晚上會(huì)有一陣陣呼吸困難。根本無(wú)法平臥，只能坐著睡覺(jué)。近1周，患者發(fā)現(xiàn)雙下肢明顯腫脹，體重在2周內(nèi)增加近6 kg，看來(lái)藥物沒(méi)什么效果了，于是只好再來(lái)醫(yī)院

體格檢查發(fā)現(xiàn)疑問(wèn)，最終判定為誤診，以縮窄性心包炎治愈

看著這個(gè)被疾病折磨的患者，筆者的心中充滿著同情，但是也有一個(gè)念頭在心中生起：什么是限制性心肌??？憑什么判斷就是這個(gè)?。坑袥](méi)有可能誤診了呢？帶著這種想法，筆者對(duì)他進(jìn)行了體格檢查：頸靜脈怒張。即使是坐位時(shí)兩側(cè)頸靜脈也是如此清晰；全身水腫，連胸壁上的血管都能看得到，接著筆者拿起了聽(tīng)診器放在他的心臟卜，突然筆者有一種不祥之感，哪兒不對(duì)呢？心率的確很快，但心音為什么這么弱，心臟的搏動(dòng)也不明顯，再看看令天才拍的胸片，心臟大小基本正常，但雙側(cè)肺紋理增粗明顯。再摸摸脈搏，很有特征性的時(shí)強(qiáng)時(shí)弱的搏動(dòng)感。

“原來(lái)如此！前面誤診了！”筆者瞬間激動(dòng)起來(lái)，這不是限制性心肌病，雖然以前我從來(lái)沒(méi)有遇到過(guò)和聽(tīng)說(shuō)過(guò)，但如果是心肌病，至少心音還是清晰的，他患上的應(yīng)該是心包疾病，最可能是縮窄性心包炎。但是以前的教科書(shū)說(shuō)縮窄性心包炎的心包都有鈣化，但這位患者的胸片沒(méi)有這樣的表現(xiàn)，該如何證實(shí)呢？心臟彩超當(dāng)然是最好的，但是周末不開(kāi)展這項(xiàng)檢查，那么能不能做一下胸部cT看看心包呢？想到就立即去做，畢竟患者病得不輕，于是筆者立即讓患者行胸部cT檢查。當(dāng)患者做完檢查后，筆者從電腦上調(diào)出影像檢查結(jié)果，是的！cT上清晰地看到了心包均勻地增厚卻不見(jiàn)一絲鈣化跡象。接下來(lái)的兩三天，筆者幫助患者聯(lián)系心臟彩超，還陪同他一同去做檢查，在與超聲科醫(yī)生充分溝通后認(rèn)真對(duì)患者的心包進(jìn)行探查，結(jié)果也證實(shí)患者的確存在心包肥厚，但是厚度<1 cm。

之后又聯(lián)系心外科做了手術(shù)，術(shù)中證實(shí)是心包炎。術(shù)后患者經(jīng)歷了1次大嘔血，可能是長(zhǎng)期肝臟淤血后食管胃底靜脈曲張的積累再加上術(shù)后的應(yīng)激原因。不過(guò)幸運(yùn)的是他挺了過(guò)來(lái)，并且從此健康地生活到了現(xiàn)在。

縮窄性心包炎與限制性心肌病的區(qū)別，以及案例帶來(lái)的經(jīng)驗(yàn)與教訓(xùn)

筆者曾經(jīng)和好友小黃分享過(guò)這個(gè)病例，他也是個(gè)對(duì)疑難雜癥充滿著好奇心的人。他曾問(wèn)筆者：“你以前遇到過(guò)縮窄性心包炎的患者嗎？為什么你敢于推翻那幾家大醫(yī)院心內(nèi)科專家們的說(shuō)法呢？”

筆者回答道：“我以前從未診斷過(guò)縮窄性心包炎，但我曾經(jīng)在專業(yè)雜志上看到過(guò)類似的病例報(bào)道并給我留下深刻的印象，那是一個(gè)極其類似的病例，題目好像是《誤診為肝硬化的縮窄性心包炎》。本患者在病程的中后期也有肝硬化腹水的表現(xiàn)，所以讓我想起了這個(gè)病。而這個(gè)病例告訴我們的也是，患者的病情發(fā)展到如此嚴(yán)重與我們不少醫(yī)生的懶漢思維有著密切的關(guān)系，在第一家大醫(yī)院下了限制性心肌病這個(gè)診斷之后，后面的醫(yī)生可能僅僅因?yàn)榍懊媸菣?quán)威專家的觀點(diǎn)就草率地跟從了?！?/p>

小黃又問(wèn)道：“為什么以前那么多次心臟超聲檢查都沒(méi)發(fā)現(xiàn)心包肥厚呢？”

筆者答道：“這個(gè)病例告訴我們的第2個(gè)慘痛教訓(xùn)就是，過(guò)分依賴輔助檢查是不少醫(yī)生的通病，而我國(guó)臨床醫(yī)生不會(huì)操作一些儀器、不會(huì)解讀報(bào)告，而超聲科醫(yī)生又不了解患者的情況只能機(jī)械地進(jìn)行檢查，結(jié)果造成了雙方信息交流不暢。這個(gè)患者當(dāng)時(shí)我陪同他做心臟彩超，他由于呼吸困難。難以長(zhǎng)期保持臥位，我們?cè)谧鰴z查的過(guò)程中好幾次讓患者坐起來(lái)休息或者調(diào)整姿勢(shì)，花了比平常多幾倍的時(shí)間。這樣的耐心和細(xì)心才終于讓我們發(fā)現(xiàn)問(wèn)題所在。當(dāng)時(shí)的心臟彩超具體報(bào)告如下：雙心房增大（右房橫徑4.9 cm，左房橫徑3.8 cm]，兩心室腔無(wú)增大；二尖瓣細(xì)，前葉雙峰，后葉逆向，室間隔不厚，與左室后壁運(yùn)動(dòng)逆向，未見(jiàn)室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常；心包層明顯增厚，臟層厚約0.6 cm。壁層厚約0.6 cm，心包腔內(nèi)少許液性暗區(qū)；心室腔中下段明顯舒張受限，EF 50%?！?/p>

小黃說(shuō)：“雙心房增大，好像限制性心肌病也會(huì)出現(xiàn)雙心房增大，這兩個(gè)疾病確實(shí)也有些類似的地方。”

這其實(shí)沒(méi)錯(cuò)，兩者心臟彩超結(jié)果有一些共同點(diǎn)，所以教科書(shū)也常常拿這兩種疾病做比較。有些疑難的病例甚至要做心導(dǎo)管測(cè)心房壓力和心室壓力才能明確。不過(guò)，我們?nèi)匀豢梢詮男呐K彩超結(jié)果中發(fā)現(xiàn)不同點(diǎn)，這主要是根據(jù)病理生理機(jī)制不同造成的?！?/p>

心包是沿著房室溝為界，心室部分厚一些，心房部分薄一些甚至沒(méi)有，因此當(dāng)縮窄性心包炎發(fā)生時(shí)，增厚的心包主要限制了心室的活動(dòng)，而對(duì)心房影響基本沒(méi)有。不論心室收縮還是舒張，心室內(nèi)的壓力都會(huì)傳導(dǎo)到心房，心房壁是薄弱的，所以壓力傳導(dǎo)過(guò)來(lái)后心房就會(huì)擴(kuò)大，這就可以解釋雙心房增大。當(dāng)然限制性心肌病也會(huì)雙心房擴(kuò)大，但它的心室肌是增厚的，由于心肌病變導(dǎo)致心臟舒張功能障礙?；颊叨啻涡呐K彩超結(jié)果均沒(méi)有發(fā)現(xiàn)心肌增厚，因此并不符合限制性心肌病。

小黃若有所思地說(shuō)：“原來(lái)如此，不過(guò)心肌病的患者也會(huì)出現(xiàn)肝臟和脾臟增大，畢竟后期也會(huì)有心功能不全的發(fā)生。這該如何鑒別呢？”

筆者笑著說(shuō)：“請(qǐng)看這個(gè)病例的B超報(bào)告，肝脾腫大，肝中靜脈擴(kuò)張，腹腔少量積液。你發(fā)現(xiàn)什么問(wèn)題了嗎？”

小黃眨了眨眼：“肝中靜脈擴(kuò)張，這是什么情況？”

筆者說(shuō)道：“肝中靜脈正是鑒別這2種疾病的關(guān)鍵所在，肝中靜脈擴(kuò)張只會(huì)出現(xiàn)在縮窄性心包炎，因?yàn)楦沃徐o脈在進(jìn)入下腔靜脈的位置正好處于膈肌下，當(dāng)發(fā)生縮窄性心包炎時(shí)，這個(gè)位置被縮窄的心包壓迫了使得肝中靜脈的回流不暢。在早期就會(huì)發(fā)生擴(kuò)張?！?/p>

小黃好像想起了什么，問(wèn)道：“你說(shuō)過(guò)當(dāng)時(shí)診斷限制性心肌病是做了介入并做了心肌活檢，病理不是金標(biāo)準(zhǔn)嗎？”

筆者也一臉困惑地說(shuō)：“是的，這個(gè)也是最令我困惑的地方。但是患者始終沒(méi)能提供給我這個(gè)病理的網(wǎng)片和報(bào)告。我也不得而知所謂的病理是如何說(shuō)的。但是病理金標(biāo)準(zhǔn)是相對(duì)的，和取材的部位及病理科醫(yī)生水平有密切關(guān)系，所以對(duì)一個(gè)疑難病一定要了解病理的具體報(bào)告。而且臨床醫(yī)生對(duì)病理知識(shí)了解甚少有時(shí)也會(huì)誤讀病理報(bào)告?！?/p>

這個(gè)病例給筆者的另一個(gè)啟發(fā)就是盡可能用一元論解釋。特別是有多個(gè)臟器受累時(shí)，然后對(duì)于疑難重癥病例要學(xué)會(huì)自己思考，查文獻(xiàn)資料，這樣才能更好更快地成長(zhǎng)。