王志法，殷 強，楊 勇，徐學增，朱海龍，孫國成，顧春虎

·臨床經驗·

外科治療小兒原發(fā)性心臟腫瘤48例臨床分析

王志法，殷 強，楊 勇，徐學增，朱海龍，孫國成，顧春虎

目的 總結分析小兒原發(fā)性心臟腫瘤的臨床特征和外科治療的臨床經驗。方法 回顧性分析從2009年6月至2015年6月在第四軍醫(yī)大學西京醫(yī)院心臟外科行心臟腫瘤手術治療的48例患兒的臨床資料。著重對臨床特點、形態(tài)學改變、診斷及鑒別診斷、處理方式以及愈后進行評估。結果 共對48例患兒進行了心臟腫瘤切除治療。黏液瘤35例（72%），其中60%因嚴重血流動力學障礙給予手術切除；纖維瘤7例，橫紋肌瘤3例，畸胎瘤1例，惡性腫瘤2例。2例惡性腫瘤中有1例進行了根治性切除，1例僅行部分切除。良性腫瘤手術切除的患兒無一例死亡。結論 心臟腫瘤在兒童少見，早發(fā)現早手術能明顯改善預后。良性腫瘤的手術成功率高，預后好，術后并發(fā)癥主要與腫瘤的位置有關。惡性腫瘤死亡率高，但給予積極的手術可以延長患兒的生存時間。

心臟腫瘤；小兒；心臟外科手術；治療結果

心臟腫瘤在兒童罕見。在1990年加拿大多倫多大學附屬兒童醫(yī)院進行的一項回顧性研究發(fā)現，心臟腫瘤僅占兒童心臟疾病的0．5%［1］。大多數的小兒心臟腫瘤是起源于心臟本身的原發(fā)性良性腫瘤［2］。從嬰兒期到青春期的心臟原發(fā)性腫瘤都會出現充血性心力衰竭（congestive heart－failure，CHF）、心律失常、心臟雜音等臨床癥狀。為了更有效的對小兒心臟腫瘤進行治療，現總結從2009年6月至2015年6月在第四軍醫(yī)大學西京醫(yī)院行手術治療的48例小兒心臟腫瘤，對其臨床表現及治療效果進行探討。

1 資料與方法

1．1 一般資料 從2009年6月至2015年6月，本院行小兒原發(fā)性心臟腫瘤切除手術48例。其中男性17例，女性31例，年齡26天～16歲，平均13歲；病程26天至16年。48例心臟腫瘤中良性腫瘤46例（95．7%），其中黏液瘤35例，橫紋肌瘤3例，纖維瘤7例，畸胎瘤1例，心臟惡性腫瘤2例。

臨床表現：心衰3例，胸悶、氣促28例，消瘦3例，下肢水腫4例，心前區(qū)疼痛27例，反復肺部感染6例。查體：心前區(qū)病理性雜音36例。心電圖：竇性心律33例，竇性心動過緩3例，竇性心動過速2例，房性早搏2例，病竇綜合征1例；右束支傳導阻滯2例，左束支傳導阻滯3例，心房顫動2例；胸部X線片：心影增大23例，心胸比率0．35～0．76，右心房增大3例，右心室增大6例，左心房增大4例，左心室增大1例，肺血增多3例。超聲心動圖：術前48例患兒均發(fā)現心腔內或上腔靜脈異常回聲。

1．2 外科治療方法 全組患兒手術均在全麻中低溫體外循環(huán)下進行，均經胸正中切口入路。右心房黏液瘤采用右心房入路，左心房黏液瘤采用右心房－房間隔入路，左心室黏液瘤亦采用右心房－房間隔入路，經二尖瓣口摘除腫瘤。切除瘤體及周圍約1 cm的正常組織，力爭一次完整切除瘤體，切除后用生理鹽水反復沖洗心腔。根據切除瘤蒂后局部組織缺損的情況，采用直接縫合或心包片修補。1例右上腔靜脈原發(fā)惡性腫瘤患兒，術中探查見：瘤體堵塞右上腔靜脈同時廣泛侵犯右心房前壁，瘤體僅進行部分切除（術后病理報告橫紋肌肉瘤）。余47例患兒在中低溫體外循環(huán)下行手術摘除術。術中心肌保護方法均采用冷血心臟停搏液間斷灌注，原發(fā)性良性心臟腫瘤均進行瘤體完整摘除，直接縫閉房間隔或者心臟切口；自體心包修補缺損房間隔2例。

2 結 果

全組48例患兒均施行手術治療，體外循環(huán)時間32～126（57）min；主動脈阻斷時間35～90（54）min。切除腫瘤49例次（1例術后復發(fā)，再次行腫瘤切除）；1例惡性腫瘤僅行部分切除。腫瘤在心內的附著部位、病變性質和病理診斷結果見表1。原發(fā)性腫瘤中，黏液瘤35例，其它原發(fā)性良性心臟腫瘤11例，原發(fā)性惡性心臟腫瘤2例（4．2%）。心臟原發(fā)性良性腫瘤手術效果好，無圍手術期死亡。術后并發(fā)心律失常2例，并發(fā)肺部感染3例。經對癥處理均愈后良好。術后早期恢復順利。2例原發(fā)性惡性腫瘤患兒，術后3年內死亡；良性腫瘤患兒隨訪3～8（4±1．23）年，僅見到2例復發(fā)。見圖1和圖2。

圖1 心臟腫瘤和CT影像

圖2 術中圖像及病理結果

3 討 論

心臟腫瘤十分罕見。成人的心臟腫瘤大多數是繼發(fā)的，一般是由起源于非心臟組織的腫瘤入侵或轉移而來［3］。兒童的心臟腫瘤大多數是起源于心臟本身的原發(fā)性心臟腫瘤。國內外文獻報道顯示，在小兒原發(fā)性心臟良性腫瘤中以橫紋肌瘤最常見［4］。在本院收治的小兒原發(fā)性心臟良性腫瘤中，以黏液瘤最常見，占心臟腫瘤的73%。通過回顧性研究分析本院6年內收治的患兒中，以黏液瘤為主?？紤]與收治患兒的年齡有關。黏液瘤發(fā)病率有隨年齡增大而增多的趨勢，本院收治心臟腫瘤患兒的年齡普遍偏大，以10歲以上患兒為主。

表1 心臟腫瘤的病理分型和發(fā)生部位（n＝48）

心臟黏液瘤是一種起源于間葉組織的低度惡性腫瘤［5］，可迅速增大惡化，因此一旦確診應盡早手術切除。黏液瘤手術切除效果好［6］。由于黏液瘤自身特點，圍手術期患兒管理十分關鍵。術前出現凝血功能不良或惡液質患兒，須在術前把患兒凝血功能調整到正常，可采用間斷輸血漿法。術前出現惡液質患兒，可在停機前加零平衡超濾10～20 min改善預后，可有效降低機體炎性因子和降低損傷。另外，黏液瘤患兒的營養(yǎng)調整對術后的恢復也至關重要。

次于黏液瘤第二常見的是心臟纖維瘤。心臟纖維瘤是1855年被首次發(fā)現，在1962年報道了第一例成功手術病例［7］。心臟纖維瘤是一種罕見的良性腫瘤，主要發(fā)生在嬰兒和兒童，并且主要集中在2歲以下。是以白色纖維為主、包膜完整的單發(fā)腫瘤多見；大小一般2～10 cm不等；位置以室壁游離緣和室間隔多見［8］。目前研究發(fā)現，心臟纖維瘤除會影響血流外，還有導致心律失常的傾向［7］。因此，一旦確診應盡早手術切除?？紤]心臟纖維瘤有復發(fā)傾向，術中盡可能切凈瘤體。在瘤體切除之后，用電刀輕輕的燒灼瘤體周圍切面可有效降低瘤細胞殘留。本院做的7例心臟維瘤患兒術后均恢復良好，無一例復發(fā)。

筆者認為，心臟良性腫瘤一旦確診，不論是否伴有血流動力學異?；蛩ㄈ紤M早手術切除。在本院進行徹底切除治療的這46例心臟腫瘤術后恢復較好。腫瘤剝離是心臟腫瘤手術成功的關鍵，特別是生長在傳導束周圍的腫瘤。因此，腫瘤剝離一定要有耐心行鈍性剝離。治療中，腫瘤大小不應作為能否手術的指標。本院治療的幾例纖維瘤較大的患兒，通過采用鈍性分離也都給予了完整的切除，且術后效果好。雖然惡性腫瘤的死亡率高［9］，但是積極的切除可以延長患兒生存時間。通過文獻回顧發(fā)現，現在的觀點是盡可能的給予根治性切除心臟腫瘤［10］，在不能徹底切除或者無法切除的情況下，可以考慮化療或放療［5］。在所有研究中，死亡的患兒都是惡性腫瘤。但是值得注意的是，通過對兩例惡性腫瘤進行積極的外科干預可以明顯延長患兒的生存時間。

心臟腫瘤患兒會出現多種臨床表現［5］。在本次的研究中常見的癥狀包括心力衰竭、心律失常、聽診雜音。與惡性腫瘤患兒相比，良性腫瘤患兒更傾向于年輕化?；純核劳雎手饕c腫瘤病理性質相關。小兒心臟腫瘤評估主要是基于臨床表現包括心臟衰竭，功能障礙以及手術前可能的無創(chuàng)性超聲腫瘤病理評估。CT和MRI檢查對于評估惡性腫瘤轉移和延伸也有很重要的幫助。伴隨心臟超聲心動圖技術的提高，超聲心動圖提供了更多的解剖學和功能評估。隨著心臟MRI持續(xù)改進，MRI可能會成為一個更好的診斷方法。

如前所述，除了腫瘤的完全切除或減積，筆者發(fā)現對切除組織進行重建也是很有必要的。但這重建也會增加額外手術風險。在這項研究中，外科手術伴隨的房、室間隔和瓣膜重構都是用心包膜做補片。由于小兒心臟腫瘤罕見，單中心研究得出的結論也具有局限性，盡管如此，兒童心臟腫瘤早發(fā)現早手術能改善預后。良性腫瘤有很高的生存率。年齡、腫瘤位置和腫瘤病理類型都與患兒預后有關。

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Clinical analysis of 48 cases of cardiac neoplasm

Wang zhi－fa，Yin qiang，Yang yong，Xu xue－zeng，Zhu hai－long，Sun guo－cheng，Gu chun－h(huán)u Department ofPhysiology，the Fourth Military Medical University；Department ofCardiac surgery，Xijing Hospital，the Fourth Military Medical University，Xi＇an 710032，China

Objective To summarize the clinical experience withsurgical treatment of pediatric cardiac tumors．M ethods This is a retrospective，observational study of pediatric patients less than 18 years who underwent surgical treatment of cardiac tumor between 2009 and 2015 at Xi Jing hospital．The presentating symtoms，management strategies，pathology，and outcomes were evalua?ted．Results Over the past 6 years，48 patientswere evaluated for surgical resection of cardiac tumor．Myxoma was themost common neoplasm（72%），meanwhile 60%ofmyxoma required surgical intervention for concerns about significanthemodynamic change．Other types of benign tumor included fibroma（n＝7），rhabdomyoma（n＝2）and teratoma（n＝1）．Twopatients had malignant tumor，and onepatients underwent complete removalof the tumor and the other had partial removal．Therewas one death among patientswith benign tumors．Conclusion Cardiac tumors in children are rare but can be managed aggressively with good outcomes．Patients with benign tumors hadan excellent survival and thecomplication wasmainly related to tumor location．Malignant tumors could causea highmortality rate，but surgery and adjuvant chemotherapy allowed for prolonged survival in selected patients．

Cardiac tumors；Heart surgery；Pediatric；Outcomes

2016?04?01）

2016?04?30）

10．13498／j．cnki．chin．j．ecc．年．期．流水號

國家自然科學基金（81370352）

710032西安，第四軍醫(yī)大學生理學教研室（王志法），第四軍醫(yī)大學西京醫(yī)院心血管外科（王志法、殷 強、楊 勇、徐學增、朱海龍、孫國成、顧春虎）

顧春虎，E－mail：guchunhu＠fmmu．edu．cn