秦成路 張 可 龔 旭 石瑾秋 李寶艷 潘宏信 羅光楠

(深圳大學(xué)附屬羅湖醫(yī)院婦科微創(chuàng)治療中心，深圳 518001)

·新技術(shù)·新方法·

羅湖四式治療合并功能性子宮的陰道閉鎖(Ⅰ型)5例報(bào)告*

秦成路 張 可 龔 旭 石瑾秋 李寶艷 潘宏信 羅光楠**

(深圳大學(xué)附屬羅湖醫(yī)院婦科微創(chuàng)治療中心，深圳 518001)

目的 探討羅湖四式(腹腔鏡下閉鎖陰道切開術(shù)+游離積血囊壁及腹膜行陰道成形術(shù))治療先天性陰道閉鎖Ⅰ型合并正常子宮患者的可行性及近期效果。方法2015年7月～2016年1月對(duì)5例先天性陰道閉鎖Ⅰ型合并正常子宮施行羅湖四式， 術(shù)中切開閉鎖陰道， 腹腔鏡下游離子宮下方積血囊壁作為人工陰道前壁覆蓋物，游離腹膜作為人工陰道后壁覆蓋物，覆蓋閉鎖陰道切開后創(chuàng)面，形成通暢的新陰道。結(jié)果5例順利完成手術(shù)，手術(shù)時(shí)間140～198 min，平均165 min；術(shù)中出血量100～200 ml，平均140 ml。術(shù)后1個(gè)月月經(jīng)來(lái)潮。5例平均隨訪7.4月(3～10個(gè)月)，月經(jīng)正常，無(wú)周期性腹痛。結(jié)論羅湖四式治療先天性陰道閉鎖Ⅰ型合并正常子宮是一種可行的微創(chuàng)方法，近期效果滿意。使用游離的積血囊腫壁及腹膜作為人工陰道壁覆蓋物和術(shù)后陰道擴(kuò)張是手術(shù)成功的關(guān)鍵，術(shù)后無(wú)須長(zhǎng)期放置子宮陰道支架。

先天性陰道閉鎖Ⅰ型； 功能性子宮； 羅湖四式； 保留生育功能

先天性陰道閉鎖Ⅰ型是一種先天性生殖道發(fā)育畸形，特指具有發(fā)育良好的子宮合并部分陰道閉鎖畸形[1～3]。這類患者通常有功能正常的子宮內(nèi)膜，能夠產(chǎn)生月經(jīng)，但無(wú)法排出體外，從而導(dǎo)致周期性腹痛及不同程度的盆腔子宮內(nèi)膜異位癥，陳舊性經(jīng)血淤積于子宮頸部下緣形成積血囊腫。手術(shù)治療是唯一方法，目的是打通閉鎖的陰道到達(dá)血腫，使具有正常子宮黏膜的宮腔與成形陰道相通，并保持持續(xù)性通暢。 對(duì)于陰道閉鎖位置低的患者，單純貫通手術(shù)后多數(shù)患者可獲得滿意效果，但對(duì)于中高位Ⅰ型陰道閉鎖，手術(shù)難度明顯增加，如果閉鎖陰道長(zhǎng)度>3 cm，術(shù)后并發(fā)癥將明顯增多。由于患者發(fā)病年齡比較小，手術(shù)空間狹小，術(shù)后貫通宮腔與外陰的通道由于缺乏光滑的覆蓋材料，極容易收縮粘連，再次閉鎖，需要反復(fù)多次手術(shù)，部分患者最后以切除功能性子宮作為最終治療方案，患者也因而喪失生育功能。 我院根據(jù)多年收治先天性無(wú)陰道合并功能性子宮的經(jīng)驗(yàn)，將陰道閉鎖長(zhǎng)度>3 cm的先天性陰道閉鎖Ⅰ型歸類為中高位陰道閉鎖(Ⅰ型)。2015年7月～2016年1月我院采用羅湖四式即游離閉鎖陰道頂端積血囊腫壁形成帶蒂皮瓣覆蓋人工陰道前壁，游離腹膜覆蓋人工陰道后壁的新方法治療5例中高位陰道閉鎖，取得良好效果，術(shù)后患者陰道通暢性保持良好，月經(jīng)正常，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組5例，年齡11～18歲，平均14.2歲。周期性腹痛2個(gè)月～3年(平均12.6月)。既往有手術(shù)史3例，其中1次手術(shù)史1例，3次手術(shù)史2例，3例既往行陰道閉鎖切開后有1～3個(gè)月月經(jīng)來(lái)潮后又再閉鎖。有盆腔包塊5例。所有患者染色體檢查均為46XX。入院查體：女性第二性征正常，外陰發(fā)育多呈幼女型，2例無(wú)手術(shù)史者無(wú)陰道，3例有手術(shù)史者陰道長(zhǎng)度為2～4 cm。肛診：盆腔內(nèi)可及包塊，大小為2.5～8 cm，邊界請(qǐng)，有觸痛，包塊下極據(jù)陰道口處女膜痕距離為4～8 cm，陰道閉鎖長(zhǎng)度均>3 cm。均行MRI檢查(圖1)， 提示子宮發(fā)育正常，宮頸發(fā)育不良，閉鎖陰道頂端可見2.5～6 cm液性暗區(qū)，4例合并卵巢囊腫(直徑3～6 cm)。入院診斷：先天性陰道閉鎖(Ⅰ型，中高位)。

病例選擇標(biāo)準(zhǔn)：先天性陰道閉鎖合并功能性子宮，B超或MRI提示閉鎖陰道頂端可見積血囊腫。

1.2 方法

入院后完善各項(xiàng)檢查，術(shù)前禁食1 d，口服腸道抗生素1 d，清潔灌腸1次。充分評(píng)估后，決定擬行羅湖四式(腹腔鏡下閉鎖陰道切開術(shù)+游離積血囊腫壁及游離腹膜陰道成形術(shù)，見圖2～4。

①于臍部做一1 cm切口，置入10 mm trocar，置入腹腔鏡，左側(cè)下腹做2個(gè) 0.5 cm、右側(cè)下腹做1個(gè)0.5 cm切口，分別置入5 mm trocar 作為操作孔。腹腔鏡探查腹腔，單極電凝燒灼盆腔子宮內(nèi)膜異位病灶，處理盆腔異常情況，分離粘連，恢復(fù)盆腔正常解剖狀態(tài)，合并卵巢囊腫的剝除卵巢囊腫，多囊卵巢行卵巢活檢術(shù)(圖5)。 ②游離子宮頸下緣積血囊腫壁，作為人工陰道前壁的覆蓋物。在腹腔鏡輔助下，用超聲刀橫向切開子宮頸下緣囊腫后壁上緣，長(zhǎng)約3 cm，可見囊腫內(nèi)為黏稠陳舊性積血，囊腫實(shí)為經(jīng)血淤積于宮頸管及陰道穹隆部擴(kuò)張所致，超聲刀小心向下向前游離囊腫壁，可見積血囊壁與周圍組織有一間隙，盡可能游離較多囊壁組織，使其形成帶蒂皮瓣。同時(shí)取部分囊壁皮瓣組織送病理檢查。同法游離覆蓋道格拉斯窩表面腹膜，作為覆蓋成形陰道后壁覆蓋物(圖6)。 ③ 形成人工陰道隧道：水壓分離膀胱及直腸間隙，在積血囊腫壁下緣分離間隙，直至與盆腔相通，形成一個(gè)寬約4 cm，深約10 cm的人工陰道隧道(圖7)。④ 將游離積血囊腫壁皮瓣下拉至陰道口，與陰道隧道口前庭黏膜縫合，覆蓋隧道前壁形成人工陰道前壁，將游離道格拉斯窩腹膜縫合固定于陰道前庭下緣，覆蓋隧道后壁形成人工陰道后壁，縫合關(guān)閉子宮直腸陷窩(圖8)。 ⑤陰道內(nèi)植入自制8 cm長(zhǎng)自制模具，術(shù)后10 d取出。1例因陰道積血囊腫比較小，宮頸外口暴露不佳，切開子宮后放入帶圓形避孕環(huán)的支架1個(gè)，經(jīng)人工陰道引出，其余4例未放置支架。

術(shù)后處理：術(shù)后陰道內(nèi)放置自制陰道模具10 d，取出后每日擴(kuò)張陰道1次，每次5 min，術(shù)后4周出院。出院前完成B超檢查及盆腔CT或MRI檢查。

1.3 隨訪

術(shù)后定期電話隨訪，術(shù)后每2個(gè)月回院隨訪1次，行B超、婦科、陰道鏡檢查。放置支架的患者術(shù)后4個(gè)月取出支架。

2 結(jié)果

術(shù)中均見腹膜及子宮體不同程度火焰狀及小水泡狀子宮內(nèi)膜異位病灶，子宮正常大小，宮頸下方可見1個(gè)囊性包塊，大小為2.5～6 cm，囊腫下緣距會(huì)陰前庭處4～8 cm。雙側(cè)輸卵管外觀正常3例，合并輸卵管積液2例；卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫3例，1例多囊卵巢。盆腔內(nèi)血性液體100～200 ml。5例順利完成手術(shù)，手術(shù)時(shí)間140～198 min，平均165 min；術(shù)中出血量100～200 ml，平均140 ml。，均無(wú)輸血，無(wú)手術(shù)副損傷。平均留置尿管時(shí)間5 d(3～8 d)，無(wú)術(shù)后感染。術(shù)后MRI(圖9)或B超檢查提示子宮體與人工陰道連接好，陰道內(nèi)模具顯示清楚。術(shù)后10 d取出陰道模具。術(shù)后積血囊壁送病理檢查見復(fù)層鱗狀細(xì)胞覆蓋，間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)(圖10)。平均住院26.4 d(23～30 d)。術(shù)后4周復(fù)查B超:子宮體顯示，未見異?；芈暎p側(cè)附件未見異?；芈暋Ｐg(shù)后第4周陰道分泌物檢查提示：pH≤4.6，可見少量乳酸菌，無(wú)霉菌、滴蟲，BV(-)。5例隨訪3～10個(gè)月，平均7.4月，無(wú)周期性腹痛，術(shù)后1個(gè)月開始有月經(jīng)來(lái)潮，每次持續(xù)5～7 d，月經(jīng)量中，無(wú)痛經(jīng)。術(shù)后患者回訪2～3次，查體陰道深7～10 cm，平均9 cm，可容2指，陰道壁黏膜光滑，粉紅色，彈性好，陰道頂端可及宮頸下緣；雙合診子宮大小正常，活動(dòng)度正常，無(wú)壓痛，雙側(cè)附件無(wú)增厚，無(wú)壓痛。B超檢查提示子宮大小正常，雙側(cè)附件未見異常。術(shù)后4個(gè)月陰道鏡檢查見陰道頂端積血囊腫皮瓣與周圍組織愈合良好(圖11)。

圖1 術(shù)前MRI提示子宮形態(tài)正常，子宮下端可見積血囊腫，陰道閉鎖 圖2～4 羅湖四式手術(shù)示意圖 圖2：探查盆腔，明確血腫位置；圖3：切開并向前游離血腫囊壁，形成皮瓣，游離直腸前腹膜；圖4：將游離陰道血腫囊壁作為人工陰道前壁覆蓋物，將直腸前腹膜作為人工陰道后壁覆蓋物 圖5～7 腹腔鏡探查腹腔，見子宮體發(fā)育正常，盆腔內(nèi)可見子宮內(nèi)膜異位病灶，子宮下積血囊腫，切開積血囊腫壁，吸出積血游離積血囊腫壁，在囊腫壁后直腸膀胱間隙造穴，形成人工陰道隧道圖8 將游離積血囊腫壁覆蓋人工陰道前壁，游離腹膜覆蓋人工陰道后壁，縫合關(guān)閉子宮直腸陷窩 圖9 術(shù)后10 d MRI示子宮及陰道連接良好 圖10 復(fù)層鱗狀細(xì)胞覆蓋，間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤(rùn) HE染色 ×100 圖11 術(shù)后4個(gè)月陰道鏡檢查見陰道頂端子宮與陰道連接處通暢

3 討論

3.1 羅湖四式治療先天性陰道閉鎖Ⅰ型的優(yōu)點(diǎn)

陰道閉鎖是一種比較罕見的先天性女性生殖道畸形，可分為不完全性閉鎖(Ⅰ型)或者完全性閉鎖(Ⅱ型)，中高位陰道閉鎖或完全性陰道閉鎖常合并宮頸發(fā)育異常，處理比較復(fù)雜，而且由于發(fā)病率低，多為個(gè)案報(bào)道，目前并無(wú)統(tǒng)一的治療意見。這類患者因有正常子宮及相對(duì)發(fā)育正常的宮頸，有生育基本條件，促使醫(yī)生們努力尋求合適的治療方法保留患者的生育能力。對(duì)于Ⅰ型陰道閉鎖，閉鎖陰道頂端由于經(jīng)血淤積形成積血囊腫，常用的治療方法是打通積血囊腫下緣閉鎖陰道，下拉囊壁固定于陰道口，使積血流出[4]。這種方法對(duì)低位陰道閉鎖有一定效果，但對(duì)高中位陰道閉鎖，由于閉鎖陰道長(zhǎng)度大，分離后創(chuàng)面大，陰道壁缺乏合適的覆蓋物，術(shù)后由于組織瘢痕攣縮容易再次閉鎖粘連，需要多次手術(shù)，部分患者最后不得不切除功能性子宮。如果閉鎖陰道長(zhǎng)度>3 cm將增加并發(fā)癥發(fā)生率[5]。本組3例為術(shù)后復(fù)發(fā)病例，所以對(duì)這一類患者，初次就診時(shí)選擇合適有效的治療方法至關(guān)重要。我們應(yīng)該在患者初次就診時(shí)為其選擇合適的治療方法，盡量減少因?yàn)樾g(shù)后再次粘連閉鎖的重復(fù)性手術(shù)操作，減少因經(jīng)血引流不暢導(dǎo)致的子宮內(nèi)膜異位癥及盆腔感染，才能最大限度地保留患者的生育功能。羅湖四式利用閉鎖陰道頂端積血囊腫的囊腫壁，即未閉鎖的陰道上段壁，充分游離，形成具有光滑面的質(zhì)地柔軟，彈性好，具有一定厚度和長(zhǎng)度的皮瓣，這樣的皮瓣覆蓋陰道隧道的前壁，形成與正常女性相似的陰道前壁，后壁采用游離腹膜作為覆蓋物，雖然較薄，但覆蓋面光滑，這樣術(shù)后的新陰道形成了光滑的前后陰道壁，最大減少術(shù)后粘連的可能性。另外，游離的陰道壁及腹膜，均帶有蒂，血運(yùn)好，術(shù)后很快緊貼創(chuàng)面生長(zhǎng)，有利于陰道成形。同時(shí)覆蓋物取之患者本人組織，取材便利，無(wú)排斥，無(wú)額外費(fèi)用產(chǎn)生，體表無(wú)瘢痕產(chǎn)生，體內(nèi)無(wú)明顯結(jié)構(gòu)改變，與其他覆蓋物相比有優(yōu)越性。由于有較厚的陰道游離皮瓣作為閉鎖陰道切開后的陰道壁覆蓋物，所以無(wú)須放置長(zhǎng)期放置子宮陰道支架或者陰道模具，減少逆行感染機(jī)會(huì)。

3.2 手術(shù)注意事項(xiàng)

術(shù)前充分的影像學(xué)檢查，正確診斷和評(píng)估非常重要，對(duì)手術(shù)方式的選擇起決定作用。目前，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為MRI在女性生殖道畸形的診斷中扮演重要的角色[6，7]。術(shù)前MRI檢查可清晰顯示陰道閉鎖程度，對(duì)手術(shù)方式的選擇起重要作用。羅湖四式適用于有正常子宮合并子宮積血囊腫的陰道閉鎖Ⅰ型，因?yàn)橹挥蟹e血囊腫形成，才能獲得覆蓋人工陰道前壁的游離皮瓣。這類患者子宮下端由于陳舊經(jīng)血的淤積，形成大小不一的積血囊腫，這種積血囊腫平常容易被誤診為發(fā)育不良的宮頸管，實(shí)際上是經(jīng)血淤積擴(kuò)張的未閉鎖陰道穹隆部，術(shù)中囊壁活檢提示復(fù)層鱗狀上皮也支持該診斷。完全性陰道閉鎖(Ⅱ型)患者常合并宮頸發(fā)育不良或閉鎖，因?yàn)闊o(wú)法形成陰道壁皮瓣，所以并不適用羅湖四式[8～11]。另外,在手術(shù)過(guò)程中，必須選擇在血腫合適的位置切開，并準(zhǔn)確分離囊腫壁作為移植皮瓣，這是手術(shù)關(guān)鍵點(diǎn)，所以選擇手術(shù)時(shí)機(jī)非常重要，建議選擇月經(jīng)期后，子宮下段囊腫最膨大的時(shí)候手術(shù)，可以使切口定位準(zhǔn)確，容易辨認(rèn)，同時(shí)盡可能游離較大面積的囊腫壁，使囊腫壁便于下拉覆蓋陰道前壁。術(shù)后的處理主要是注重術(shù)后早期階段的陰道擴(kuò)張，陰道擴(kuò)張可以保證術(shù)后人工陰道長(zhǎng)度和寬度，減少閉鎖切開處粘連狹窄的機(jī)會(huì)，同時(shí)需培養(yǎng)患者自行擴(kuò)張陰道的能力，囑咐其定期回院復(fù)診。

本組5例術(shù)后隨訪3～10個(gè)月，所有患者月經(jīng)周期均正常，無(wú)痛經(jīng)等不適，但術(shù)后時(shí)間尚短，長(zhǎng)遠(yuǎn)的臨床效果還需要進(jìn)一步觀察。

1 中華醫(yī)學(xué)會(huì)婦產(chǎn)科學(xué)分會(huì).關(guān)于女性生殖器官畸形統(tǒng)一命名和定義的中國(guó)專家共識(shí).中華婦產(chǎn)科雜志,2015,50(9):648-651.

2 Oppelt P,von Have M,Paulsen M,et al.Female genital malformations and their associated abnormalities. Fertil Steril,2007,87(2):335-342.

3 Oppelt P,Renner SP,Brucker S,et al.The VCUAM (Vagina Cervix Uterus Adnex-associated Malformation) classification:a new classification for genital malformations.Fertil Steril,2005,84(5):1493-1497.

4 Kriplani A, Kachhawa G, Awasthi D, et al. Laparoscopic-assisted uterovaginal anastomosis in congenital atresia of uterine cervix: follow-up study. J Minim Invasive Gynecol,2012,19(4):477-484.

5 Mansouri R, Dietrich JE.Postoperative course and complications after pull-through vaginoplasty for distal vaginal atresia. J Pediatr Adolesc Gynecol,2015,28(6):433-436.

6 Kimble R, Molloy G, Sutton B, et al. Partial cervical agenesis and complete vaginal atresia.J Pediatr Adolesc Gynecol, 2016,29(3):e43-e47.

7 Mehra S, Chamaria K, Garga UC, et al. Imaging diagnosis of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome-an extremely rare urogenital anomaly. J Clin Diagn Res,2015,9(5):TD06-TD08.

8 羅光楠,主編.陰道成形術(shù).北京:人民軍醫(yī)出版社，2009.19-43．

9 秦成路，杜 敏，廖 蒔.介紹一種腹腔鏡下治療先天性無(wú)陰道的新方法——腹膜陰道延長(zhǎng)術(shù)(附10例報(bào)告).中國(guó)微創(chuàng)外科雜志,2009,9(3):204-205.

10 秦成路，羅光楠.先天性宮頸閉鎖手術(shù)治療的方法介紹.實(shí)用婦產(chǎn)科雜志，2015，31(2)：93-95.

11 秦成路，杜 敏，張 可，等.羅湖三式治療先天性陰道閉鎖合并宮頸閉鎖1 例報(bào)告.中國(guó)微創(chuàng)外科雜志, 2016,16(1):75-78.

(修回日期：2016-05-31)

(責(zé)任編輯：李賀瓊)

Application of Luohu Ⅳ Technique for Patients with Congenital Partial Vaginal Atresia Combined with Functional Uterus

QinChenglu,ZhangKe,GongXu,etal.

DepartmentofObstetricsandGynecology,ShenzhenLuohuPeople’sHospitalAffiliatedtoShenzhenUniversity,Shenzhen518001,China

LuoGuangnan,E-mail:szlhlgn@126.com

Congenital cervical and partial vaginal atresia; Functional uterus; Luohu Ⅳ technique; Fertility preserving procedure

深圳市2015 年科技研發(fā)基礎(chǔ)研究項(xiàng)目(項(xiàng)目編號(hào)：JCXJ20150407140144540)

**通訊作者,E-mail: szlhlhn@126.com

B

1009-6604(2016)10-0927-04

10.3969/j.issn.1009-6604.2016.10.016

2016-04-16)

【Summary】 Objective To evaluate the feasibility of the Luohu Ⅳ technique (laparoscopic vaginal section and vaginoplasty with hyphema cyst wall and peritoneum) for patients with partial congenital vaginal atresia combined with functional uterus. MethodsWe treated 5 patients who had partial congenital vaginal atresia combined with functional uterus from July 2015 to January 2016. During the operation the vagina was opened firstly. And then the hyphema cyst wall below the uterus was mobilized under laparoscope to fix the anterior wall of the artificial vagina, while the peritoneum was used to fix the posterior wall of the artificial vagina. Finally the wound was covered to form the neovagina. Results The operations were completed successfully. The operation time was 140-198 min (mean, 165 min). The intraoperative blood loss was 100-200 ml (mean, 140 ml). The menstruation recovered at first postoperative month. Follow-up for 3-10 months (mean, 7.4 months) in 5 patients found regular menstruation without recurrent abdominal pain. Conclusion The Luohu Ⅳ technique is an effective and minimally invasive treatment option for patients who had partial vaginal aplasia combined with functional uterus. Proper peritoneal and flap vaginoplasty and neovagina dilation post-operation are keys to a successful fertility preserving procedure.