皮洪濤劉 毅

（1 江蘇省連云港市東方醫(yī)院 病理科，江蘇 連云港 222046；2 連云港市第一人民醫(yī)院 病理科，江蘇 連云港 222002）

探討腺泡狀軟組織肉瘤的臨床病理特征及鑒別診斷

皮洪濤1劉 毅2

（1 江蘇省連云港市東方醫(yī)院 病理科，江蘇 連云港 222046；2 連云港市第一人民醫(yī)院 病理科，江蘇 連云港 222002）

目的 研究腺泡狀軟組織肉瘤的臨床病理學(xué)特征并對其進行鑒別診斷，以保證腺泡狀軟組織肉瘤的正確診斷，從而使患者得到更早的治療。方法 選擇我院12例患有腺泡狀軟組織肉瘤的患者（經(jīng)協(xié)商患者自愿簽署參加實驗的協(xié)議），其中有男患者4例，年齡25～37歲，平均年齡（24.8±6.7）歲；女患者8例，年齡31～45歲，平均年齡（32.1±4.5）歲。對他們進行組織病理學(xué)觀察和免疫組化研究。結(jié)果 所有患者的發(fā)病部位均位于下肢深部軟組織內(nèi)，對其鏡檢發(fā)現(xiàn)瘤細胞成腺泡狀分布，同時發(fā)現(xiàn)竇狀血管分隔的現(xiàn)象，在胞質(zhì)中發(fā)現(xiàn)有棒狀的結(jié)晶體。對所有患者免疫組化測驗后12例患者均呈現(xiàn)TF E3陽性。但有8例患者呈MyoD1胞質(zhì)陽性現(xiàn)象。2例患者隨訪7年后腫瘤細胞發(fā)生轉(zhuǎn)移死亡，2例患者隨訪1年后發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞消除并存活。結(jié)論 腺泡狀軟組織肉瘤（alveolar soft-part sarcoma，ASPS）是臨床中比較少見的惡性瘤細胞，且其治愈率極低，結(jié)合該病的病理特征和免疫組化等方法對其進行診斷鑒定，具有很好的診斷率，在臨床前期的判斷確診過程中具有很高的臨床應(yīng)用價值。

腺泡狀軟組織肉瘤；鑒別診斷；臨床病理特征

腺泡狀軟組織肉瘤是指來歷不明的組織或細胞以腺泡或者器官樣排列或分布的軟組織惡性腫瘤。目前對該病的研究還比較淺顯，診斷方法和治療技術(shù)并不是很完善，而且該瘤細胞多發(fā)于青少年，主要分布于下肢深部的肌肉中[1]。雖然早期并無太大影響，但是癌細胞會向全身各部位轉(zhuǎn)移擴散，因此該病的病死率和復(fù)發(fā)率很高[2]。本次研究就我院的10例患者為對象著重進行其臨床病理特征及鑒別診斷方法的討論。報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料：選取我院2009年～2013年的12例患有腺泡狀軟組織肉瘤的患者，其中男患者4例，年齡25～37歲，平均年齡（24.8±6.7）歲；女患者8例，年齡31～45歲，平均年齡（32.1±4.5）歲，所有患者下肢部均出現(xiàn)不同程度的疼痛且疼痛持續(xù)時間比較長，入住我院接受治療。

1.2 方法：取患者下肢部組織或細胞樣本，首先對樣本采用4%的中性甲醛進行細胞固定3～5 min或者時間更久，及石蠟包埋，然后對樣本進行HE染色，置于光鏡下觀察。利用購買的抗轉(zhuǎn)錄因子E3（TF E3）、細胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）、嗜鉻素（CgA）、突觸素（Syn）、共同型急性淋巴細胞白血病抗原（CD10）、肌調(diào)節(jié)蛋白（MyoD1）等對樣本進行免疫組化染色（操作步驟按操作說明書進行）。同時采用PBS作陰性對照，試劑盒中提供的陽性片作陽性對照。觀察光鏡下組織活細胞的形態(tài)，大小，判斷免疫組化時組織或細胞的狀態(tài)[3]。

2 結(jié) 果

2.1 臨床特點：本組12例軟組織腫瘤患者的腫瘤細胞都呈現(xiàn)多結(jié)節(jié)狀，邊界比較清楚，部分細胞還有假包膜，2例患者組織存有積液，腫瘤大小5 cm×3 cm×6 cm至25 cm×16 cm×10 cm，3例患者出現(xiàn)了局部組織缺血性壞死。所有患者都出現(xiàn)骨質(zhì)壞死。

2.2 鏡檢：12例患者光鏡下檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞的組織學(xué)形態(tài)相似。低倍鏡觀察，腫瘤呈現(xiàn)膨脹性生長狀態(tài)，周圍有假包膜包裹。腫瘤細胞被纖維性間隔分割成多結(jié)節(jié)狀，細胞排列成腺泡狀。高倍鏡下，大小和形態(tài)并無很大變化，形態(tài)呈圓形或多角形，具有上皮樣特點，細胞的界限比較清楚。一部分腫瘤細胞的胞質(zhì)嗜酸性，部分腫瘤細胞的胞質(zhì)透亮，同時有很明顯核仁，出現(xiàn)比較少的核分裂現(xiàn)象。

2.3 免疫組化：12例患者均呈現(xiàn)抗轉(zhuǎn)錄因子E3（TF E3）呈現(xiàn)棕黃色反應(yīng)，判定為陽性反應(yīng)，其中8例患者出現(xiàn)MyoD1胞質(zhì)陽性反應(yīng)；細胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）、嗜鉻素（CgA）、突觸素（Syn）、共同型急性淋巴細胞白血病抗原（CD10）等都呈現(xiàn)陰性反應(yīng)。核增殖指數(shù)（Ki67）分別11%、10%、6%、8%、7%、9%、5%、8%、8%、9%。

2.4 治療后觀察：對治療后的所有患者進行隨訪1～10年觀察，1例患者隨訪1年后發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞消除并存活。1例患者隨訪7年后腫瘤細胞發(fā)生轉(zhuǎn)移導(dǎo)致死亡。其余10例患者出現(xiàn)MyoD1陽性反應(yīng)。

3 討 論

近年來，腺泡狀軟組織肉瘤的發(fā)病概率不斷增長，軟組織肉瘤是不明來歷的組織或細胞而形成的惡性腫瘤，其病因尚不明確，許多研究學(xué)者認為該病是由多種因素引起[4]。在任何年齡段都有患病的風(fēng)險，高發(fā)年齡段30～50歲，本次實驗研究對象均屬于該年齡段。同時軟組織肉瘤的病理類型比較多，腫瘤切除不干凈或因環(huán)境等狀況發(fā)生改變而使復(fù)發(fā)率比較高，導(dǎo)致病死率久高不下。并且在組織學(xué)上，該腫瘤細胞經(jīng)常表現(xiàn)為浸潤性生長，牽連周圍的軟組織或者骨組[5]。

ASPS還具有生長緩慢的特點，但是有很高的轉(zhuǎn)移風(fēng)險。在該病的臨床試驗及診斷過程中，采用顯微鏡對腺泡狀軟組織肉瘤細胞的病理形態(tài)學(xué)評估是常用且較有效地判斷方法。本次實驗中觀察到10例患者均出現(xiàn)不同程度的持續(xù)疼痛，鏡檢發(fā)現(xiàn)有腫瘤細胞的膨脹性生長，細胞形態(tài)，大小等均符合腫瘤的鑒定標準，同時TF E3在腺泡狀軟組織肉瘤（如副節(jié)瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤）等的診斷和鑒別中有很高的參考價值[6-7]。

本次實驗發(fā)現(xiàn)光學(xué)顯微鏡下12例患者的樣本都具有腺泡狀軟組織肉瘤細胞，形態(tài)等較為相似。免疫組化中細胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）、嗜鉻素（CgA）、突觸素（Syn）、共同型急性淋巴細胞白血病抗原（CD10）等均呈現(xiàn)陰性反應(yīng)。因此以本次實驗對象對腺泡狀軟組織肉瘤的診斷具有很好的價值。本次研究與等多位學(xué)者的研究相一致。綜上所述，綜合光學(xué)顯微鏡技術(shù)及免疫組化技術(shù)對腺泡狀軟組織肉瘤的診斷及鑒別具有很高的臨床意義，且能夠迅速的對該病作出診斷，從而使得患者能夠得到及時充分的治療，為患者的康復(fù)做出很大貢獻。

[1] 吳煥文,鐘定榮,張卉.宮頸腺泡狀軟組織肉瘤3例臨床病理觀察[J].診斷病理學(xué)雜志,2012,19(6):417.

[2] 朱思國,王飛,余波.腺泡狀軟組織肉瘤的針吸細胞學(xué)診斷[J].中國現(xiàn)代醫(yī)生,2015,53(9):63-66.

[3] 趙曉娟,伍堯泮,余深平,等.腺泡狀軟組織肉瘤的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)[J].中山大學(xué)學(xué)報:醫(yī)學(xué)科學(xué)版,2013,34(5):744-749.

[4] 劉霞,涂頻,印洪林.腺泡狀軟組織肉瘤16例臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學(xué)雜志,2015,31(1):44-47.

[5] 劉曉莉,梁曉東.腺泡狀軟組織肉瘤臨床病理診斷及分析[J].實用醫(yī)技雜志,2013,20(12):1359-1360.

[6] 陳顯成,張亞杰,甘衛(wèi)東,等.熒光原位雜交探針在腺泡狀軟組織肉瘤診斷中的應(yīng)用[J].中華病理學(xué)雜志,2014,43(11):767-768.

[7] 孫馨,郭衛(wèi),楊榮利,等.15例腺泡狀軟組織肉瘤的臨床特點及預(yù)后分析[J].中國癌癥雜志,2012,22(2):658.

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1671-8194（2017）17-0035-02