蘇祁，陳小麗

（湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院PET-CT中心，湖南長(zhǎng)沙410007）

成人顱內(nèi)原始神經(jīng)外胚層腫瘤的MRI表現(xiàn)

蘇祁1，陳小麗2

（湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院PET-CT中心，湖南長(zhǎng)沙410007）

目的：探討成人顱內(nèi)原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNETs）的MRI表現(xiàn)特點(diǎn)。方法：分析4例經(jīng)病理證實(shí)的成人顱內(nèi)PNETs的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)資料。結(jié)果：4例均行MRI平掃加增強(qiáng)掃描。3例位于中線結(jié)構(gòu)旁腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，均表現(xiàn)為中央囊變、周邊呈T1WI等信號(hào)及T2等或稍高信號(hào)的邊界清楚腫塊，不均勻強(qiáng)化，瘤周水腫明顯；1例跨大腦鐮向雙側(cè)生長(zhǎng)累及相鄰腦實(shí)質(zhì)和顱骨，表現(xiàn)為不規(guī)則跨大腦鐮的實(shí)性腫塊，與腦實(shí)質(zhì)分界不清，明顯均勻強(qiáng)化，見腦膜尾征及皮質(zhì)、白質(zhì)推移，相鄰腦實(shí)質(zhì)明顯水腫，腦實(shí)質(zhì)及顱骨部分斑快樣強(qiáng)化。結(jié)論：成人顱內(nèi)PNETs多發(fā)生在腦內(nèi)，腦膜少見，其MRI表現(xiàn)具有惡性腫瘤征象，但缺乏其特征性表現(xiàn)。

神經(jīng)外胚層腫瘤，原始；腦腫瘤；磁共振成像

原始神經(jīng)外胚層腫瘤（primitive neuroectodermal tumors，PNETs）是一類罕見的高度惡性腫瘤，主要由未分化的神經(jīng)外胚層細(xì)胞組成，屬惡性小圓細(xì)胞腫瘤［1］。分為中樞性和外周性兩類，中樞性少見，其中兒童相對(duì)多見，影像表現(xiàn)具有一定特征［2］。而成人中樞性PNETs發(fā)生率極低，具有多分化潛能，侵襲性生長(zhǎng)，惡性程度高，其治療及預(yù)后較兒童更差，預(yù)后極差，部分患者的影像表現(xiàn)缺乏特征性，影像診斷困難［3］。為提高對(duì)該病影像表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)，回顧性分析我院2012—2014年收治的4例手術(shù)病理證實(shí)的成人顱內(nèi)PNETs患者的臨床及MRI影像學(xué)資料，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，探討成人顱內(nèi)PNETs的MRI征象。

1 資料與方法

1.1 一般資料病例1，男，59歲。無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體乏力（影響正常工作，不能提物）3 d，無(wú)頭痛頭暈、嘔吐、視力模糊等不適。術(shù)前診斷膠質(zhì)瘤可能性大。術(shù)中見腫塊色澤灰暗，呈分葉狀，質(zhì)地稍韌，無(wú)包膜。術(shù)后病理檢查考慮為PNETs。

病例2，男，60歲。無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭痛頭暈伴嘔吐1個(gè)月，無(wú)抽搐、視力模糊等不適。術(shù)前診斷膠質(zhì)母細(xì)胞瘤可能性大。術(shù)中見瘤體色呈魚肉狀，邊界較清晰，呈分葉狀，質(zhì)地較軟，無(wú)包膜。術(shù)后病理檢查考慮為PNETs。

病例3（圖1），男，57歲，無(wú)明顯誘因間斷抽搐半年，左眼視物模糊伴肢體乏力10 d。術(shù)前診斷星形細(xì)胞瘤可能性大。術(shù)中見瘤體色暗，質(zhì)地較軟，無(wú)包膜，與周圍腦組織分界較清楚，呈分葉狀，瘤內(nèi)出血約15mL。瘤體血供豐富。術(shù)后病理檢查考慮為PNETs。

病例4（圖2），女，28歲，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)間斷性頭痛偶伴雙下肢抽搐2個(gè)月，雙下肢乏力出現(xiàn)踩空感1周余。術(shù)前診斷腦膜瘤可能性大。術(shù)中所見瘤體色暗，邊界尚清晰，呈分葉狀，無(wú)包膜，血供較豐富。術(shù)后病理檢查考慮為PNETs。

1.2 儀器與方法4例均行MRI掃描，采用Philips 3.0 T MRI儀，標(biāo)準(zhǔn)頭部線圈。掃描參數(shù)：T1WI：TR 3 000 ms，TE 80 ms；T2WI：TR 2 000 ms，TE 800 ms；增強(qiáng)掃描T1WI：TR 3 000 ms，TE 80 ms；矩陣256× 256，層厚5 mm，均行軸、矢、冠狀面掃描，對(duì)比劑采用Gd-DTPA。

2 結(jié)果

本組顱內(nèi)PNETs均位于幕上，其中3例發(fā)生于側(cè)腦室旁。病灶體積較大，形態(tài)不規(guī)則，呈混雜信號(hào)改變，可有囊變、壞死及出血，病變實(shí)性部分T1呈等信號(hào)，T2呈等或稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描多呈明顯不均勻強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化，瘤周水腫輕或明顯，發(fā)生于腦膜的病變可見“腦膜尾征”及“白質(zhì)塌陷征”。本組免疫組化CD99、Ki-67及Vim均為陽(yáng)性，3例位于腦實(shí)質(zhì)者顯示S-100、Nestin、EMA、CD56及Syn均為陽(yáng)性。

3 討論

3.1 臨床與病理顱內(nèi)PNETs是一類高度惡性、易復(fù)發(fā)且預(yù)后極差的腫瘤，生長(zhǎng)速度快、易壓迫及侵犯周圍組織。臨床癥狀無(wú)特異性，與腫瘤發(fā)生部位及生長(zhǎng)速度有關(guān)，位于顱內(nèi)者主要表現(xiàn)為顱內(nèi)高壓及運(yùn)動(dòng)障礙、視野缺損等［4］。本組2例以頭痛為首發(fā)癥狀，2例出現(xiàn)肢體乏力等運(yùn)動(dòng)障礙。

PNETs腫塊病理多呈結(jié)節(jié)分葉狀，無(wú)明顯包膜，質(zhì)韌，血供豐富，切面多呈灰紅色或魚肉樣，常見出血、囊變及壞死［1］。本組4例均有分葉，無(wú)包膜，發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)者可見囊變，2例可見壞死。常規(guī)HE染色腫瘤細(xì)胞呈小橢圓或圓形，細(xì)胞幼稚，缺乏分化特征，呈巢片狀、條索狀密集排列，一般認(rèn)為其特征性表現(xiàn)為HW（homer-wright）菊形團(tuán)即瘤細(xì)胞排列呈纖維芯菊形團(tuán)，其中心為伊紅染的漿液或纖細(xì)的纖維絲。細(xì)胞核染色較深，胞質(zhì)少，核分裂象多見。在分化程度較高的PNETs中，可見到HW菊形團(tuán)，為PNETs的特征性表現(xiàn)，可作為PNETs診斷的重要依據(jù)。

目前，免疫組化是確診PNETs的主要手段之一。臨床最常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：CD99表達(dá)陽(yáng)性，并有2種以上不同神經(jīng)標(biāo)記（如NSE、Syn、S-100、Vim、NF）的表達(dá)。本組免疫組化CD99、Ki-67及Vim均為陽(yáng)性，3例位于腦實(shí)質(zhì)者顯示S-100、Nestin、EMA、CD56及Syn均為陽(yáng)性。

3.2 MRI表現(xiàn)顱內(nèi)PNETs好發(fā)于幕上大腦半球，且位置常較深，亦有學(xué)者［5］報(bào)道以側(cè)腦室旁多見，且具有沿腦脊液種植播散特點(diǎn)，本組4例均無(wú)腦脊液播散征象。近期Joshi等［6］有類似病例提出。

有學(xué)者［7］認(rèn)為發(fā)生在腦表面，與腦膜關(guān)系密切的腫瘤，應(yīng)考慮PNETs的診斷，本組3例PNETs有此征象，但術(shù)前僅診斷為惡性膠質(zhì)瘤和腦膜瘤。因此，具有上述征象的顱內(nèi)腫瘤，除考慮常見腫瘤外，還應(yīng)把PNETs作為鑒別診斷考慮，確診有賴于病理檢查。

文獻(xiàn)［8］報(bào)道顱內(nèi)PNETs腫瘤體積較大，形態(tài)不規(guī)則，多呈分葉狀，但邊界較清晰，水腫較輕。本組4例瘤體表現(xiàn)均與文獻(xiàn)報(bào)道一致，3例來(lái)源于腦實(shí)質(zhì)者瘤周水腫較明顯，與以往報(bào)道［9］瘤周水腫較輕不符。筆者分析原因可能與該腫瘤起源于未分化神經(jīng)上皮細(xì)胞有關(guān)，兒童較少引起周邊血管間質(zhì)性水腫，而成人腫瘤惡性程度高，生長(zhǎng)較快，這也同時(shí)導(dǎo)致其囊變、壞死率高，故認(rèn)為此是其為較常見、但不具特異性影像學(xué)征象之一。本組病灶信號(hào)特點(diǎn)混雜，與其生長(zhǎng)速度快，有囊變、壞死及出血相關(guān)，但實(shí)性部分信號(hào)特點(diǎn)較具特征性：即T1多呈等信號(hào)，T2為等或稍高信號(hào)，該信號(hào)特點(diǎn)與腫瘤細(xì)胞核大而胞質(zhì)少，核質(zhì)比值高、細(xì)胞排列緊密相關(guān)。有學(xué)者［2］指出PNETs增強(qiáng)掃描實(shí)性部分多呈明顯不均勻強(qiáng)化，本組4例均出現(xiàn)較明顯均勻或不均勻強(qiáng)化，進(jìn)一步反映腫瘤血供豐富的病理特點(diǎn)。

3.3 鑒別診斷成人顱內(nèi)PNETs主要與淋巴瘤、生殖細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤或間變型星形細(xì)胞瘤、腦膜瘤等鑒別。①淋巴瘤，尤其是小細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤，病理上具有腫瘤細(xì)胞小、彌漫浸潤(rùn)分布、胞質(zhì)少等相似之處，故在MRI序列上實(shí)性部分信號(hào)特點(diǎn)相當(dāng)，但淋巴瘤增強(qiáng)掃描呈“握拳”或“雪花”狀強(qiáng)化，而PNETs無(wú)明顯強(qiáng)化特點(diǎn)，多發(fā)囊腔內(nèi)無(wú)強(qiáng)化。②膠質(zhì)母細(xì)胞瘤或間變型星形細(xì)胞瘤，這2種腫瘤好發(fā)于中老年人，膠質(zhì)母細(xì)胞瘤惡性程度較高，多有壞死及出血，邊界不清，周邊可見大片狀、指狀水腫。本組1例術(shù)前誤診為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。間變型星形細(xì)胞瘤多有囊變，周邊可見水腫，惡性征象往往不如PNETs明顯。③腦膜瘤，具有多項(xiàng)腦外腫瘤征象，一般以寬基底與硬膜相交，可見“腦膜尾征”，腦膜瘤一般呈較明顯均勻強(qiáng)化，這與其血供豐富有關(guān)。本組1例術(shù)前誤診為腦膜瘤。

綜上所述，當(dāng)成人顱內(nèi)出現(xiàn)以下特點(diǎn)的腫塊型病變：①幕上中線結(jié)構(gòu)附近較大分葉狀腫塊病變。②信號(hào)混雜，多見囊變，實(shí)性部分T1以等信號(hào)，T2以等或稍高信號(hào)為主。③瘤周水腫無(wú)一定特異性，本組成年腦實(shí)質(zhì)來(lái)源患者均可見明顯瘤周水腫，但不具統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。④增強(qiáng)掃描可見不強(qiáng)化的囊腔區(qū)，實(shí)性部分呈明顯不均勻強(qiáng)化。應(yīng)考慮PNETs的可能，以提高其影像診斷率。

圖1 男，57歲圖1aT1WI示左側(cè)額葉近中線結(jié)構(gòu)腦實(shí)質(zhì)類圓形混雜信號(hào)腫塊影，中央囊變，呈低信號(hào)影。病灶大部分呈等T1信號(hào)，可見稍低T1囊變影。腫塊邊界不清，周邊腦實(shí)質(zhì)明顯水腫，中線結(jié)構(gòu)向右側(cè)移位圖1bT2WI示實(shí)性部分呈等高T2信號(hào)影圖1c增強(qiáng)掃描示囊性部分無(wú)明顯強(qiáng)化，腫塊實(shí)性部分明顯強(qiáng)化圖2女，28歲圖2aT1WI示額頂部跨大腦鐮向雙側(cè)生長(zhǎng)類圓形腫塊，呈稍不均勻等信號(hào)影，邊緣較清晰，周邊水腫不明顯圖2bT2WI示病變呈稍不均勻等信號(hào)影圖2c矢狀位增強(qiáng)掃描示病變呈明顯均勻強(qiáng)化，可見腦膜尾征及白質(zhì)塌陷征

總之，成人顱內(nèi)PNETs多發(fā)生在腦內(nèi)，腦膜少見，其MRI表現(xiàn)具有惡性腫瘤征像，但缺乏其特征性表現(xiàn)。確診仍需依靠病理及免疫組化綜合考慮。

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2016-04-12）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.01.021

蘇祁，E-mail：347624205@qq.com。