姚力 候沛紅 何劍波 楊如武

急性進(jìn)展性雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死一例

姚力 候沛紅 何劍波 楊如武

腦梗塞；卒中；延髓

1 病例報(bào)告

患者男，56歲，農(nóng)民。以“頭暈3 d，反應(yīng)遲鈍伴四肢無(wú)力1 d”于2016-01-26入院。3 d前于家中“劈柴”過(guò)程中自覺(jué)頭暈，當(dāng)時(shí)自覺(jué)無(wú)明顯眩暈感，無(wú)惡心、嘔吐，伴右側(cè)偏身麻木，無(wú)肢體無(wú)力，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行頭顱CT檢查示腔隙性腦梗死。入院后給予“阿司匹林腸溶片、依達(dá)拉奉、丹紅”等藥物治療。經(jīng)治療第2天，患者晨起醒后出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍，無(wú)言語(yǔ)應(yīng)答，可見(jiàn)睜眼反應(yīng)，并出現(xiàn)雙側(cè)肢體癱瘓，伴飲水嗆咳，全身大汗，無(wú)肢體抽搐，無(wú)二便失禁，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)發(fā)熱。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“顱內(nèi)感染”，給予“脫水、抗感染”等治療后，病情仍進(jìn)展加重，遂轉(zhuǎn)入作者醫(yī)院進(jìn)一步診治。入院查體：體溫37.8℃，脈搏82次/min，呼吸18次/min，血壓136/78 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，意識(shí)清楚，精神差，中等體型，營(yíng)養(yǎng)中等，全身可見(jiàn)大量出汗，甲床營(yíng)養(yǎng)良好，雙肺呼吸音粗，可聞及痰鳴音，腹平軟，未見(jiàn)壓痛及反跳痛，雙下肢無(wú)水腫。神經(jīng)系統(tǒng)查體：反應(yīng)遲鈍，構(gòu)音障礙，右眼外展方向活動(dòng)受限，無(wú)眼震，雙側(cè)瞳孔直徑約3.0 mm，直接及間接光反射靈敏，雙側(cè)鼻唇溝淺，伸舌困難，懸雍垂居中，雙側(cè)軟腭上抬力弱，雙側(cè)咽反射消失，四肢肌張力低，疼痛刺激后可見(jiàn)右下肢輕度回縮，雙側(cè)腱反射減弱，雙側(cè)病理征(-)，腦膜刺激征(-)。入院后急查頭顱MRI+DWI結(jié)果提示：延髓急性梗死，右側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙腦室旁多發(fā)缺血灶；MRA檢查結(jié)果示：右側(cè)大腦后動(dòng)脈多發(fā)狹窄，雙側(cè)大腦中、后動(dòng)脈分支稀疏(圖1)。胸部CT檢查示：雙下肺炎性反應(yīng)滲出。診斷為“急性雙側(cè)延髓梗死”。給予神經(jīng)保護(hù)、抑酸、抗感染、化痰、排痰、補(bǔ)液、擴(kuò)容等治療。患者起病后第7天，體溫正常，意識(shí)清楚，皮膚無(wú)潮濕，構(gòu)音障礙，右眼各方向活動(dòng)均受限，左眼外展活動(dòng)存在，無(wú)眼震，雙側(cè)瞳孔直徑約3.0 mm，直接及間接光反射靈敏，伸舌困難，懸雍垂居中，雙側(cè)軟腭上抬力弱，雙側(cè)咽反射消失，四肢肌張力低，疼痛刺激后可見(jiàn)雙下肢輕度回縮，雙側(cè)腱反射減弱，雙側(cè)病理征(+)，腦膜刺激征(-)。應(yīng)患者及家屬要求轉(zhuǎn)至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)治療。經(jīng)隨訪，患者于2016-02-06出院，出院時(shí)患者意識(shí)清楚，鼻飼飲食，生命體征穩(wěn)定，仍有構(gòu)音障礙，四肢肌張力略增高，四肢肌力無(wú)明顯變化，雙側(cè)Babinski 征(+)。

2 討論

延髓較腦干其他部位血供豐富，側(cè)支循環(huán)更好，因此延髓發(fā)生梗死的機(jī)會(huì)相對(duì)較少。1908 年，Spiller 通過(guò)尸體解剖最早描述延髓內(nèi)側(cè)梗死(medial medullary infarction，MMI)，1914年Déjérine首次將其歸納為綜合征，即延髓內(nèi)側(cè)綜合征(medial medullary syndrome，MMS)，因此又稱Déjérine綜合征?；颊呖杀憩F(xiàn)為患側(cè)舌肌癱瘓，對(duì)側(cè)肢體偏癱及深感覺(jué)障礙[1]。

雙側(cè)MMI綜合征多以四肢癱為首發(fā)癥狀，伴有嚴(yán)重的吞咽困難[2]。然而本例患者病情呈進(jìn)展加重，早期出現(xiàn)頭暈、右側(cè)偏身麻木癥狀，類(lèi)似于大腦中動(dòng)脈供血區(qū)域急性腦梗死表現(xiàn)，逐漸進(jìn)展加重，出現(xiàn)雙側(cè)面癱、吞咽困難、四肢癱瘓、植物神經(jīng)受累癥狀，考慮為進(jìn)展性卒中。文獻(xiàn)曾有類(lèi)似報(bào)道[3]。本例患者因早期出現(xiàn)右側(cè)偏身麻木，雙側(cè)周?chē)悦姘c，且表現(xiàn)為急性進(jìn)展性四肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，易誤診為吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)，國(guó)內(nèi)曾有類(lèi)似報(bào)道[4]。

筆者分析，本例患者早期頭暈表現(xiàn)提示前庭神經(jīng)下核受損可能，右眼外展方向活動(dòng)受限，提示右側(cè)展神經(jīng)核或其纖維受損，隨后四肢癱為雙側(cè)錐體束受損的表現(xiàn)，患者伸舌困難、飲水發(fā)嗆、吞咽困難為舌下神經(jīng)核和疑核受損表現(xiàn)。MMI幾乎均有不同程度肢體癱瘓，極少數(shù)MMI可有病灶對(duì)側(cè)中樞性面癱[5]。而本例患者出現(xiàn)雙側(cè)面肌無(wú)力，考慮為雙側(cè)周?chē)悦姘c，其機(jī)制可能與梗死灶周?chē)[向上波及腦橋面神經(jīng)核有關(guān)；發(fā)病初期出現(xiàn)全身大汗，可能原因?yàn)楣Ｋ啦课凰[波及部分交感神經(jīng)下行纖維束所致。本例患者體征早期不典型，極易造成誤診，隨病情進(jìn)展出現(xiàn)四肢癱瘓、吞咽困難，臨床癥狀及體征逐漸趨于典型，較為罕見(jiàn)。雖經(jīng)治療患者生命體征平穩(wěn)，但預(yù)后較差。

MRI檢查不僅可清晰顯示腦干結(jié)構(gòu)，對(duì)診斷MMI具有重要意義，而且還可為臨床治療方案的選擇提供依據(jù)，判斷預(yù)后等。延髓梗死常規(guī)MRI表現(xiàn)為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，T2WI顯示延髓梗死更為敏感，尤其是橫斷位的T2加權(quán)像最明顯，病灶多表現(xiàn)為一三角形，累及延髓的中部，而T1WI顯示解剖結(jié)構(gòu)較好。延髓病灶常常較小，早期無(wú)延髓外形和大小明顯改變或僅局限腫脹。超早期梗死患者行DWI可顯示病變區(qū)高信號(hào)。而行MRA檢查可對(duì)顱內(nèi)椎動(dòng)脈的狹窄或阻塞做出明確診斷。本例患者頭顱MRI表現(xiàn)尤為典型，呈現(xiàn)“Y”型異常信號(hào)，且DWI早期出現(xiàn)高信號(hào)，頭顱MRA可見(jiàn)椎動(dòng)脈狹窄、纖細(xì)。既往曾有文獻(xiàn)報(bào)道因?yàn)樽祫?dòng)脈發(fā)育不全而導(dǎo)致MMI的病例[6]。

圖1 患者頭顱MRI T1WI檢查示雙側(cè)延髓下部?jī)?nèi)側(cè)T1低信號(hào)(A，箭頭所示)，T2WI檢查示T2高信號(hào)(B、C，箭頭所示)；DWI檢查示雙側(cè)延髓急性梗死灶為高信號(hào)(D，箭頭所示)，ADC為低信號(hào)(E，箭頭所示)；MRA檢查示椎動(dòng)脈纖細(xì)(箭頭所示)，雙側(cè)大腦中、后動(dòng)脈分支稀疏(F)

本例患者早期出現(xiàn)頭暈癥狀時(shí)未得到足夠重視，延誤了早期診斷，錯(cuò)過(guò)了早期溶栓等干預(yù)措施的時(shí)機(jī)；另外，在診治過(guò)程中未能完成全腦血管造影(DSA)檢查，未能明確責(zé)任血管，以進(jìn)一步推測(cè)病因。

[1]Kim JS， Han YS. Medial medullary infarction: clinical, imaging， and outcome study in 86 consecutive patients[J]. Stroke,2009.40: 3221-3225.

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[3]徐文安，葛婷婷，曹樹(shù)剛.表現(xiàn)為進(jìn)展性卒中的雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死2例報(bào)告[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志,2013.26(3):240.

[4]周佳佳，徐子奇，羅本燕.雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死誤診為Guillain-Barrés 綜合征1 例報(bào)告[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志,2015.28(5):399-400.

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(本文編輯：時(shí)秋寬)

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