鄒玉寶綜述，宋雷、蔣雄京審校

綜述

大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)研究進(jìn)展

鄒玉寶綜述，宋雷、蔣雄京審校

大動(dòng)脈炎是一種累及主動(dòng)脈及其主要分支的慢性非特異性炎癥，也可累及肺動(dòng)脈及分支。臨床少見，多見于年輕女性。但限于發(fā)病率低，病因不明，診斷標(biāo)準(zhǔn)多是建立在小規(guī)模的臨床研究基礎(chǔ)上，并且研究人群的人種也有較大差異。該疾病目前有多個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)，各標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)調(diào)的要點(diǎn)不完全一致。在這種情況下，不同診斷標(biāo)準(zhǔn)用在相同患者人群，也可能出現(xiàn)診斷的敏感性和特異性有差異從而導(dǎo)致臨床混淆。本文系統(tǒng)回顧不同診斷標(biāo)準(zhǔn)的特點(diǎn)，討論存在的缺陷，并提出可能更準(zhǔn)確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，供臨床參考。

綜述；大動(dòng)脈炎；診斷

大動(dòng)脈炎（Takayasu arteritis, TA）好發(fā)于年輕女性患者，多在50歲以前發(fā)病，男女患病率約1:4[1，2]。首先描述這種疾病的是日本眼科醫(yī)師Takayasu。1962年我國學(xué)者黃宛和劉力生結(jié)合血管造影和尸檢病理，首先在國際上提出“縮窄性大動(dòng)脈炎”這一概念[3]，后發(fā)現(xiàn)受累部位動(dòng)脈除了狹窄外，少數(shù)也可呈擴(kuò)張性或動(dòng)脈瘤樣改變，故統(tǒng)稱為大動(dòng)脈炎。大動(dòng)脈炎系少見病，有報(bào)告稱人群患病率 4/10萬[4]，該病臨床表現(xiàn)變異較大，血管損害的范圍和程度變異很大，診斷和治療存在許多未知和爭議。屬于臨床上的疑難疾病。為了指導(dǎo)大動(dòng)脈炎的診治，日本、中國以及歐美國家的相關(guān)協(xié)會(huì)或者學(xué)組也在不同時(shí)期發(fā)布了有關(guān)大動(dòng)脈炎的指南或共識(shí)[5]。

1 目前，臨床主要遵循的大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)

1988年發(fā)布的Ishikawa 大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)是第一次就該病的診斷進(jìn)行了清晰的定義，該標(biāo)準(zhǔn)重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)了發(fā)病年齡和典型的癥狀和造影發(fā)現(xiàn)，包括：（1） 1個(gè)必須標(biāo)準(zhǔn)：年齡低于40歲（診斷年齡或者持續(xù)1個(gè)月以上的典型癥狀出現(xiàn)時(shí)的年齡）；（2） 2個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)：①左鎖骨下動(dòng)脈中段病變，動(dòng)脈造影提示最重的狹窄或者閉塞病變位于左鎖骨下動(dòng)脈椎動(dòng)脈開口近段1 cm至開口遠(yuǎn)段3 cm處；② 右鎖骨下動(dòng)脈中段病變，動(dòng)脈造影提示最重的狹窄或者閉塞病變位于右鎖骨下動(dòng)脈椎動(dòng)脈開口至以遠(yuǎn)3 cm處；（3） 九個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)：①血沉增快，在病史中發(fā)現(xiàn)不明原因的血沉＞ 20 mm/h；②頸動(dòng)脈壓痛，而非頸部肌肉壓痛；③高血壓，≤40歲患者上肢血壓＞140/90 mmHg（1 mmHg=0.133 Pka）、下肢＞血壓160/90 mmHg；④主動(dòng)脈瓣反流或者主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)張，通過聽診、超聲心動(dòng)圖或者造影發(fā)現(xiàn)；⑤肺動(dòng)脈病變，肺動(dòng)脈造影或者肺灌注顯像提示葉或段肺動(dòng)脈閉塞，肺動(dòng)脈造影提示肺動(dòng)脈主干或者分支管腔不規(guī)則、狹窄、閉塞或者瘤樣擴(kuò)張；⑥ 左側(cè)頸總動(dòng)脈中段病變，造影提示最重的狹窄或閉塞病變位于頸總動(dòng)脈中段（開口后2 cm以遠(yuǎn)的5 cm長的病變）；⑦頭臂干遠(yuǎn)段病變，造影提示最重的狹窄或者閉塞位于頭臂干遠(yuǎn)段；⑧降主動(dòng)脈病變，造影提示降主動(dòng)脈狹窄、擴(kuò)張或者動(dòng)脈瘤、管腔不規(guī)則，單純的動(dòng)脈迂曲不算；⑨ 腹主動(dòng)脈病變，造影提示腹主動(dòng)脈狹窄、擴(kuò)張或者動(dòng)脈瘤、管腔不規(guī)則，而主髂動(dòng)脈2 cm區(qū)域內(nèi)無病變，單純動(dòng)脈迂曲不算；具備必須標(biāo)準(zhǔn)后，滿足2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或者1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)+2項(xiàng)以上次要標(biāo)準(zhǔn)或者四項(xiàng)以上次要標(biāo)準(zhǔn)者高度考慮大動(dòng)脈炎。該標(biāo)準(zhǔn)診斷大動(dòng)脈炎敏感性達(dá)84%[6]。

1995年在印度Sharma等[7]對(duì)Ishikawa發(fā)布的標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了修訂，包括3個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)和10個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)，主要標(biāo)準(zhǔn)包括：（1） 左鎖骨下動(dòng)脈中段病變，動(dòng)脈造影提示最重的狹窄或者閉塞病變位于左鎖骨下動(dòng)脈椎動(dòng)脈開口近段1 cm至開口遠(yuǎn)段3 cm處；（2） 右鎖骨下動(dòng)脈中段病變，動(dòng)脈造影提示最重的狹窄或者閉塞病變位于右鎖骨下動(dòng)脈椎動(dòng)脈開口至以遠(yuǎn)3 cm處；（3）典型的體征和癥狀，至少持續(xù)1個(gè)月以上：肢體間歇性跛行、無脈或者脈搏不對(duì)稱、雙側(cè)肢體收縮壓差超過10 mmHg、發(fā)熱、頸部疼痛、一過性黑朦、視物不清、暈厥、呼吸困難或者心悸；次要標(biāo)準(zhǔn)包括：（1）血沉增快，在病史中發(fā)現(xiàn)不明原因的血沉＞ 20 mm/h；（2）頸動(dòng)脈壓痛，而非頸部肌肉壓痛；（3）高血壓，上肢＞140/90 mmHg、下肢＞160/90 mmHg；（4）主動(dòng)脈瓣反流或者主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)張，通過聽診、超聲心動(dòng)圖或者造影發(fā)現(xiàn)；（5）肺動(dòng)脈病變，肺動(dòng)脈造影或者肺灌注顯像提示葉或段肺動(dòng)脈閉塞、狹窄或者瘤樣擴(kuò)張，肺動(dòng)脈造影提示肺動(dòng)脈主干或者分支管腔不規(guī)則；（6）左側(cè)頸總動(dòng)脈中段病變，造影提示最重的狹窄或閉塞病變位于頸總動(dòng)脈中段（開口后2 cm以遠(yuǎn)的5 cm長的病變）；（7）頭臂干遠(yuǎn)段病變，造影提示最重的狹窄或者閉塞位于頭臂干遠(yuǎn)段；（8）降主動(dòng)脈病變，造影提示降主動(dòng)脈狹窄、擴(kuò)張或者動(dòng)脈瘤、管腔不規(guī)則，單純的動(dòng)脈迂曲不算；（9）腹主動(dòng)脈病變，表現(xiàn)為腹主動(dòng)脈狹窄、擴(kuò)張或者動(dòng)脈瘤、管腔不規(guī)則；（10）冠狀動(dòng)脈病變，30歲以下年輕的無明顯的危險(xiǎn)因素患者造影提示冠狀動(dòng)脈病變。滿足2個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)，或1個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)和2個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)，或4個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)出現(xiàn)者，需考慮大動(dòng)脈炎的高度可能性。與原先的標(biāo)準(zhǔn)相比最顯著的變化是去除了年齡的必須標(biāo)準(zhǔn)，在次要標(biāo)準(zhǔn)方面加上了冠狀動(dòng)脈損害，同時(shí)去除了高血壓的年齡和腹主動(dòng)脈損害中除外主髂動(dòng)脈損害的要求。該標(biāo)準(zhǔn)敏感性和特異性分別為92.5%和95.0%[7,8]。

1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）提出了新的大動(dòng)脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)，包括6項(xiàng)：（1）發(fā)病年齡≤40歲；（2）患肢間歇性運(yùn)動(dòng)乏力；（3）一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱；（4）雙上肢收縮壓差＞l0 mmHg；（5）鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音；（6）造影提示主動(dòng)脈及一級(jí)分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動(dòng)脈粥樣硬化、纖維肌性發(fā)育不良或其他原因引起。符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病。該標(biāo)準(zhǔn)簡潔實(shí)用，易于推廣使用，在部分國家一直沿用至今，2011年中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)關(guān)于大動(dòng)脈炎診斷及治療指南中也是據(jù)此標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷。此標(biāo)準(zhǔn)診斷的敏感性和特異性分別為90.5%和97.8%[9]。

2008年日本循環(huán)學(xué)會(huì)（JCS）推出了診斷大動(dòng)脈炎的標(biāo)準(zhǔn)[10]：（1） 大動(dòng)脈炎定義和特點(diǎn)：大動(dòng)脈炎是一種非特異性或者病因未明的疾病，可以導(dǎo)致主動(dòng)脈及其主要分支或者肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈的狹窄、閉塞或者擴(kuò)張，可以表現(xiàn)為受累動(dòng)脈供應(yīng)臟器的缺血性改變，或者受累血管擴(kuò)張后的動(dòng)脈瘤改變，根據(jù)受累動(dòng)脈的不同臨床表現(xiàn)各異，多見于年輕女性。（2）體征和癥狀：①腦缺血：頭暈、頭痛、暈厥、偏癱等；②上肢缺血：脈搏弱、上肢易疲勞、手指麻木、上肢發(fā)涼、疼痛等；③心臟體征和癥狀：氣促、心悸、胸悶、胸痛、心律失常等；④呼吸體征和癥狀：呼吸困難、血痰；⑤高血壓；⑥視覺癥狀和體征：短暫或持久性視力損害、失明等；⑦下肢癥狀：間歇性跛行、乏力、易疲勞；⑧疼痛：頸部疼痛、背部疼痛、腰背痛；⑨全身癥狀：發(fā)熱、全身不適、易疲勞、頸部淋巴結(jié)增大；⑩皮膚癥狀：結(jié)節(jié)性紅斑；（3） 重要的具有診斷價(jià)值的發(fā)現(xiàn)：①上肢脈搏和血壓異常：橈動(dòng)脈脈搏減弱或者消失、雙上肢血壓明顯不對(duì)稱；②頸部、背部或者腹部血管雜音；③心臟雜音：主要來源于主動(dòng)脈瓣反流；④年輕患者出現(xiàn)高血壓；⑤眼底改變：高血壓眼底改變、低血壓眼底改變、視力減退；⑥面部萎縮、鼻中隔穿孔（尤其是在嚴(yán)重的病例）；⑦炎癥表現(xiàn)：低熱、頸痛、全身不適；（4） 支持性診斷發(fā)現(xiàn)：①炎癥反應(yīng)：血沉升高、C反應(yīng)蛋白升高、白細(xì)胞增多、γ球蛋白增加；②貧血；③免疫異常：免疫球蛋白（IgG、IgA）增加、C3/C4增多；④人類白細(xì)胞抗原（HLA）: HLA-B52、 B39異常的多肽位點(diǎn)；（5） 影像學(xué)特征性表現(xiàn)：①主動(dòng)脈鈣化：X線胸部平片或計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)（CT）；②胸主動(dòng)脈壁增厚：胸片、CT或核磁共振動(dòng)脈造影（MRA）；③動(dòng)脈狹窄/閉塞：數(shù)字減影血管造影（DSA）、 計(jì)算機(jī)斷層攝影血管造影術(shù)（CTA） 、MRA 發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈弓分支從局灶性到彌漫性狹窄，降主動(dòng)脈彌漫性狹窄（不典型主動(dòng)脈縮窄），腹主動(dòng)脈彌漫性狹窄（不典型主動(dòng)脈縮窄）、降主動(dòng)脈和上段腹主動(dòng)脈連續(xù)性狹窄多見，腹主動(dòng)脈分支開口狹窄；④擴(kuò)張性病變：CT、MRA、DSA或者超聲發(fā)現(xiàn)升主動(dòng)脈彌漫性擴(kuò)張，經(jīng)常伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，頭臂動(dòng)脈從局灶性到彌漫性擴(kuò)張，降主動(dòng)脈擴(kuò)張伴有動(dòng)脈壁不平整，可見局部擴(kuò)張或者狹窄和擴(kuò)張的串珠樣改變；（6） 診斷：①確定診斷需要依靠影像學(xué)（DSA、CTA、MRA）；②血管造影提示年輕患者主動(dòng)脈及其主要分支多處狹窄或者擴(kuò)張性改變，即使未發(fā)現(xiàn)有炎癥病史大動(dòng)脈炎也是最可能的診斷；③ 有上述臨床或者實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)的患者排除下述疾病后可診斷為大動(dòng)脈炎；（7） 需要排除下述疾?。孩賱?dòng)脈硬化；②感染性腹部動(dòng)脈瘤；③白塞??；④梅毒性主動(dòng)脈炎；⑤顳動(dòng)脈炎；⑥先天性血管異常； ⑦ 細(xì)菌性動(dòng)脈瘤。JCS標(biāo)準(zhǔn)非常細(xì)致，對(duì)于專門從事血管疾病的臨床醫(yī)生具有重要意義，但非常繁復(fù)，不利于臨床推廣。

大動(dòng)脈炎在兒童及青少年中較多見，2010年歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟（EULAR）、歐洲兒童風(fēng)濕學(xué)會(huì)（PRES）及兒童風(fēng)濕病國際試驗(yàn)組織（PRINTO）聯(lián)合頒布適用于l8歲以下兒童大動(dòng)脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)，又稱EULAR/PRES/PRINTO標(biāo)準(zhǔn)，該標(biāo)準(zhǔn)包括1項(xiàng)必要條件：血管影像學(xué)檢查異常，常規(guī)造影或者動(dòng)脈CTA、MRA提示主動(dòng)脈及其主要分支或者肺動(dòng)脈擴(kuò)張/動(dòng)脈瘤、狹窄、閉塞或者動(dòng)脈壁增厚，而非由纖維肌性結(jié)構(gòu)發(fā)育不良導(dǎo)致，可呈局限性或者階段性；和5項(xiàng)次要條件：（1）脈搏消失或跛行，肢體動(dòng)脈脈搏消失、減弱或者不對(duì)稱，跛行表現(xiàn)為肢體活動(dòng)后肌肉疼痛不適；（2）血壓不一致，四肢血壓任何一肢的收縮壓差別＞10 mmHg；（3）血管雜音，大動(dòng)脈處聞及雜音或者觸及震顫；（4）高血壓；（5）急性期反應(yīng)物異常，血沉＞20 mm/h或者C反應(yīng)蛋白升高。滿足必要條件和1項(xiàng)次要條件即可診斷。該診斷標(biāo)準(zhǔn)敏感性和特異性分別為100%和99.9%[11]。

2 當(dāng)前，大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)的缺陷與不足

上述標(biāo)準(zhǔn)是目前臨床上主要遵循的指導(dǎo)性文件，梳理之后就會(huì)發(fā)現(xiàn)，Ishikawa標(biāo)準(zhǔn)、修訂的Ishikawa、JCS標(biāo)準(zhǔn)雖然全面但繁復(fù)難記，非資深醫(yī)生很難掌握，而ACR標(biāo)準(zhǔn)、EULAR/PRES/PRINTO標(biāo)準(zhǔn)簡明扼要，易于臨床使用，故中國2011年制定大動(dòng)脈炎診療指南時(shí)借用ACR標(biāo)準(zhǔn)。上述各個(gè)標(biāo)準(zhǔn)診斷大動(dòng)脈炎的敏感性和特異性有所不同，尤其是在一個(gè)區(qū)域使用另一個(gè)地區(qū)制定的標(biāo)準(zhǔn)敏感性和特異性也會(huì)發(fā)生變化，日本Ishikawa標(biāo)準(zhǔn)診斷敏感性84%、美國ACR標(biāo)準(zhǔn)診斷敏感性90.5%，但用于印度大動(dòng)脈炎的診治，敏感性分別下降至60.4% 和 77.4%[7,12]。EULAR/PRES/PRINTO標(biāo)準(zhǔn)敏感性和特異性均最高，幾乎達(dá)100%，但該標(biāo)準(zhǔn)僅是針對(duì)18歲以下的未成年人，顯然不能應(yīng)用到整個(gè)大動(dòng)脈炎人群使用，這是它的最大缺點(diǎn)。中國大動(dòng)脈炎診治指南借用的ACR標(biāo)準(zhǔn)雖然簡潔實(shí)用，但是仔細(xì)分析該標(biāo)準(zhǔn)存在一定缺陷，臨床中有時(shí)遇到部分大動(dòng)脈炎患者僅有大動(dòng)脈擴(kuò)張性病變或伴有動(dòng)脈瘤，或未累及弓上動(dòng)脈，那么ACR標(biāo)準(zhǔn)的2～5條這4條標(biāo)準(zhǔn)往往難以滿足，如果只滿足第1條和第6條，就無法被診斷。因此，臨床中容易有漏診和誤診的情況。ACR診斷標(biāo)準(zhǔn)敏感性90.5%、特異性97.8%[9]，也就是仍有接近10%的患者被漏診、2.5%的患者被誤診。

另外由于年代所限，Ishikawa標(biāo)準(zhǔn)、修訂的Ishikawa、ACR標(biāo)準(zhǔn)對(duì)于動(dòng)脈損害的判斷僅是依靠血管造影，后來的EULAR/PRES/PRINTO標(biāo)準(zhǔn)、JCS標(biāo)準(zhǔn)充分考慮了動(dòng)脈CTA和MRA技術(shù)發(fā)展，因此把在對(duì)動(dòng)脈損害判斷中又引入了CTA和MRA作為與DSA一樣的判斷手段，這是符合技術(shù)發(fā)展潮流的重要一步，因?yàn)槟壳癈TA、MRA技術(shù)在評(píng)價(jià)中大動(dòng)脈血管腔方面已經(jīng)不劣于DSA：不僅無創(chuàng)、安全性高，而且還能評(píng)價(jià)血管壁厚度變化，對(duì)于大動(dòng)脈炎這樣一種起源于動(dòng)脈壁的非特異性炎癥病變，可更為準(zhǔn)確的從橫斷面來識(shí)別動(dòng)脈壁的結(jié)構(gòu)改變。但2011年中國版的大動(dòng)脈炎診斷治療指南中，在ACR標(biāo)準(zhǔn)最關(guān)鍵的第6條中未能適當(dāng)調(diào)整，仍然使用血管造影作為唯一的評(píng)價(jià)血管變化的手段，顯然已經(jīng)不合時(shí)宜。尤其是動(dòng)脈造影技術(shù)本身在中國尚未普及到基層醫(yī)院，無疑限制了大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)在廣大基層醫(yī)院實(shí)施和推廣，也一定程度阻礙了對(duì)于大動(dòng)脈炎的及時(shí)識(shí)別判斷和治療。

3 中國制定大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)的探索

大動(dòng)脈炎的發(fā)病機(jī)制隨性別、種族和地域而異，因此大動(dòng)脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)也應(yīng)該根據(jù)上述因素而有所不同。2005年阜外醫(yī)院鄭徳裕教授總結(jié)了700例大動(dòng)脈炎患者的影像資料，提出了TA的診斷標(biāo)準(zhǔn)： （1）發(fā)病年齡≤40歲。（2）鎖骨下動(dòng)脈狹窄或閉塞，脈搏弱或無脈，雙側(cè)上肢收縮壓差＞10 mmHg，鎖骨上聞及雜音。（3）頸動(dòng)脈狹窄或閉塞，頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸部聞及血管雜音或有眼底改變。（4）胸、腹主動(dòng)脈狹窄，上腹或背部聞及血管雜音，下肢收縮壓較上肢增高不足20 mmHg。（5）腎動(dòng)脈狹窄，血壓高，病程短，上腹部聞及血管雜音。（6）病變累及肺動(dòng)脈分支造成狹窄，或冠狀動(dòng)脈狹窄，或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。（7）紅細(xì)胞沉降率快。以上7項(xiàng)中，前2項(xiàng)為主要診斷指標(biāo)，并具有其他5項(xiàng)中至少1項(xiàng)，可診斷為大動(dòng)脈炎?？梢苫颊邞?yīng)行血管造影或MRA、CTA等檢查明確診斷[13,14]。該診斷標(biāo)準(zhǔn)一定程度彌補(bǔ)了1990年ACR標(biāo)準(zhǔn)，并且強(qiáng)調(diào)了CTA、MRA等診斷方法可以用于診斷大動(dòng)脈炎，臨床診斷可操作性更強(qiáng)，但是該診斷標(biāo)準(zhǔn)忽略了大動(dòng)脈炎擴(kuò)張性病變和瘤樣病變，對(duì)單純累及腎動(dòng)脈、或冠狀動(dòng)脈、或肺動(dòng)脈的患者，診斷準(zhǔn)確性并未增加。

2015年上海中山醫(yī)院聯(lián)合烏魯木齊人民醫(yī)院等收集了131例大動(dòng)脈炎患者，探索了中國大動(dòng)脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)[15]，對(duì)體征、癥狀或影像等指標(biāo)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，發(fā)現(xiàn)有8項(xiàng)指標(biāo)能夠用于大動(dòng)脈炎的診斷，且權(quán)重不同，具體如下：女性3分、年齡＜40歲4分、胸痛或者胸悶2分、黑朦3分、血管雜音2分、脈搏減弱或者消失5分、主動(dòng)脈弓及其分支受累4分、腹主動(dòng)脈及其分支受累3分，分值總計(jì)26，≥8分就可以診斷大動(dòng)脈炎，該診斷標(biāo)準(zhǔn)在該人群中的敏感性90.63%，特異性96.97%，但并未被其他隊(duì)列驗(yàn)證。例如：女性3分、年齡＜40歲4分、胸痛或者胸悶2分，分值總計(jì)已9分，這樣的人群很大，都診斷為大動(dòng)脈炎顯然不合適，故該評(píng)分系統(tǒng)臨床價(jià)值有待商榷。

許多研究已經(jīng)表明，絕大部分大動(dòng)脈炎患者發(fā)病年齡＜40歲，多數(shù)＜30歲，女性為主，但男性在我國患者中約占1/4[16]。基于這些事實(shí)，匯總以上診斷標(biāo)準(zhǔn)的優(yōu)缺點(diǎn)，結(jié)合阜外醫(yī)院大樣本病例分析，我們建議我國大動(dòng)脈炎采用以下診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）發(fā)病年齡＜40歲；（2） 血管受累部位的癥狀和（或）體征（受累器官供血不足、病變血管相關(guān)體征、急性期受累血管疼痛等）；（3） 采用CTA或MRA或DSA所見的病變部位加病變性質(zhì)進(jìn)行綜合分型 （表1），任何一型或多型的病變部位加任何一型或多型的病變性質(zhì)組合，排除動(dòng)脈粥樣硬化、纖維肌性結(jié)構(gòu)不良、先天性動(dòng)脈畸形、結(jié)締組織病或其他血管炎。滿足以上3項(xiàng)，幾乎可以包括所有形式的大動(dòng)脈炎病損，甚至對(duì)超急性期無明顯血管影像改變的大動(dòng)脈炎也可作出診斷（如：發(fā)病年齡＜40歲、血管疼痛、動(dòng)脈壁外膜明顯腫脹，即已符合3項(xiàng)，可作出診斷），診斷準(zhǔn)確性明顯提高，臨床上可能更合理實(shí)用。當(dāng)然，隨著診斷敏感性增加，要保證高特異性，可能需要排除其他原因?qū)е碌膭?dòng)脈病變的力度和費(fèi)用會(huì)有所增長，并且需要設(shè)計(jì)試驗(yàn)進(jìn)行臨床驗(yàn)證。

表1 大動(dòng)脈炎病變綜合分型

4 小結(jié)

總之，經(jīng)過上百年的臨床研究，對(duì)于大動(dòng)脈炎這種臨床少見疾病已經(jīng)建立了一系列的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但是各個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)均有其優(yōu)缺點(diǎn)，其中最重要的缺點(diǎn)就是上述標(biāo)準(zhǔn)多來源于研究規(guī)模較小的樣本，這難免造成結(jié)果偏倚大、可靠性差等問題。目前國際上正在組織大規(guī)模的臨床協(xié)作研究（https:// research.ndorms.ox.ac.uk/public/dcvas/），計(jì)劃通過收集5 000例血管炎患者數(shù)據(jù)并進(jìn)行分析，擬更新或者提出新的大動(dòng)脈炎診斷與分型標(biāo)準(zhǔn)，從而克服已有診斷標(biāo)準(zhǔn)的不足，有效減少誤診或者漏診等情況，并有利于指導(dǎo)臨床診療。

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2016-05-16）

（編輯;曹洪紅）

100037 北京市，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 國家心血管病中心 阜外醫(yī)院 心內(nèi)科

鄒玉寶 副主任醫(yī)師 博士 主要從事周圍血管疾病和高血壓診治 Email: zouyb1973@sina.com 通訊作者：蔣雄京 Email:jxj103@hotmail.com

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10.3969/j.issn.1000-3614.2017. 01.021