姚薇

(湖北省武漢亞洲心臟病醫(yī)院手術(shù)室,湖北 武漢 430022)

新生兒Cantrell五聯(lián)征的圍術(shù)期護理

姚薇

(湖北省武漢亞洲心臟病醫(yī)院手術(shù)室,湖北 武漢 430022)

新生兒; Cantrell五聯(lián)征; 護理

Cantrell五聯(lián)征是1958年Cantrell[1]首次報道命名的，是一種極其罕見的先天性疾病，包括胸骨缺損、心包部分缺損、膈肌前部缺損、臍上腹壁中線缺如伴心臟膨出、心血管畸形。一般認為發(fā)病與孕期第14～18天內(nèi)臟和體腔中胚層分化障礙有關(guān)。病死率較高，一年生存率與合并心內(nèi)畸形密切相關(guān)，國外對此類病例的治療時間多選擇在新生兒或嬰兒期，而國內(nèi)報道的患兒年齡均較大[2-4]。我院成功手術(shù)矯治1例新生兒期患兒，通過手術(shù)，圍術(shù)期的精心治療及護理，順利康復出院，現(xiàn)報告如下。

1 病例介紹

患兒，男，25 d。因“發(fā)現(xiàn)心臟外露6 h”于2016年9月15日入院，診斷：Cantrell綜合癥，先天性心臟病，室間隔缺損，房間隔缺損，動脈導管未閉，部分胸壁缺如，心臟外露。查體：無紫紺，氣管居中，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性羅音，心臟外露，可見明顯心臟跳動，心臟與臍帶間有一韌帶連接，心界擴大，心律齊，HR 135次/min，P2亢進，胸骨左緣第L3～4可聞及2/6級收縮期雜音，無傳導。入院后完善心臟CT檢查：主動脈騎跨，室間隔缺損(膜周部)，房間隔缺損(中央型)，動脈導管已閉塞可能，左側(cè)頸總動脈與右無名動脈共干，冠狀靜脈竇擴張，永存左上腔靜脈，胸骨體下部及劍突缺失，合并胸腹正中相應區(qū)域肌肉缺失。同時完善術(shù)前相關(guān)檢查、密切監(jiān)測患兒病情、注意衛(wèi)生、飲食及呼吸道護理，避免交叉感染，向家屬交代患兒手術(shù)風險等，征得家屬同意后于住院第25天在全麻、低溫、體外循環(huán)下VSD修補加ASD修補加TVP加憩室成形加心臟表面臨時起搏器安置術(shù)加延遲關(guān)胸術(shù)，術(shù)后給予呼吸機輔助、防治感染等治療，并于術(shù)后第3天請外院整形科醫(yī)師行關(guān)胸加胸壁缺損修復加皮瓣轉(zhuǎn)移。術(shù)后給予強心、利尿、擴容、防治感染等對癥處理，術(shù)后住院15 d康復出院。出院前復查心臟超聲、胸片等無異常。

2 護理

2.1術(shù)前準備

2.1.1積極完善術(shù)前相關(guān)檢查 如心臟超聲、心臟CT等，評估該患兒畸形情況、心肺功能情況，積極防治上呼吸道感染，以免上呼吸道感染加重肺滲出，致術(shù)后脫機困難。患兒睡新生兒輻射床，著裝宜柔軟寬松，翻身或喂養(yǎng)時注意勿擠壓胸部，減少對外露心臟的損害[5]。我們采用略微加濕的柔軟紗布遮蓋外露的心臟，外加一件寬松的衣服，既可保溫也可保證局部皮膚的濕度，防止外露組織的干燥。

2.1.2積極改善營養(yǎng)狀況，做好術(shù)前準備 患兒膈肌前部缺損、臍上腹壁中線缺如，可致使部分胃腸道進入胸腔，形成膈疝，產(chǎn)生消化道梗阻癥狀，此類患兒多伴消化功能紊亂，營養(yǎng)不良，發(fā)育欠佳?；純喝朐汉笠u估患兒的營養(yǎng)狀況，因本例患兒為新生兒，出生體質(zhì)量偏輕，因此要加強營養(yǎng)支持，無母乳喂養(yǎng)，全人工喂養(yǎng)，總量從20～30 mL/次開始，根據(jù)患兒消化情況逐漸調(diào)整喂養(yǎng)量及喂養(yǎng)間隔時間。喂養(yǎng)時患兒處于半臥位，溫度以40 ℃左右為宜，喂養(yǎng)完畢后，輕輕側(cè)翻患兒，輕拍后背約5 min。

2.2術(shù)中護理 入室前要升高室內(nèi)溫度，保證室溫在26～28 ℃，待患兒麻醉后使用變溫毯及暖風機，避免患兒冷凍傷。因患兒為新生兒，麻醉插管或留置動靜脈管道時，動作要輕柔。

2.3術(shù)后護理

2.3.1適當延長呼吸機輔助時間，維持呼吸系統(tǒng)功能的穩(wěn)定 新生兒期患兒因心肺功能發(fā)育尚不完善，體外循環(huán)損傷引起的心肺功能不全都會延長術(shù)后呼吸機輔助時間，術(shù)后宜采用低潮氣量的肺保護通氣策略，同時間斷予以普米克令舒、愛全樂霧化；觀察患兒面色及口唇、呼吸、胸廓起伏情況、血氧飽和度、呼吸末二氧化碳分壓；積極清理呼吸道分泌物，痰多時予以支氣管灌洗后充分吸痰，用閉式吸痰，有利于降低呼吸道感染發(fā)生率、減少交叉感染、維持較好的氧合狀態(tài)、保持血流動力血的相對穩(wěn)定[6]。定時查血氣分析，根據(jù)患兒血氣分析結(jié)果調(diào)整呼吸機參數(shù)。本例患兒術(shù)前無肺部感染，呼吸功能良好，因延遲關(guān)胸并48 h后行二期胸骨下段重建術(shù)，術(shù)后呼吸機使用時間較長，二期胸骨下段重建后順利關(guān)胸，心肺功能恢復較快，呼吸機使用時間較短，關(guān)胸術(shù)后第1天就拔除了氣管插管，常規(guī)序貫無創(chuàng)呼吸機輔助呼吸1 d，定時吸痰，并輔以拍背等肺部體療，順利停用呼吸機。

2.3.2維持循環(huán)穩(wěn)定，改善心功能 嚴密監(jiān)測心率、有創(chuàng)血壓、中心靜脈壓、觀察皮膚顏色、溫濕度、彈性、毛細血管和靜脈床的充盈度、動脈搏動情況、指脈血氧飽和度、動脈氧分壓、靜脈血氧飽和度、堿剩余、尿量、皮膚末梢溫度、血乳酸(Lac)變化；術(shù)后使用小劑量多巴胺等藥物支持循環(huán)。準確記錄出入量，使用微量泵予以適當輸液，注意輸液速度，限制單位時間的液體入量。根據(jù)心功能情況適當加強利尿劑減輕組織水腫，保持24 h出入量為負平衡，呋塞米1 mg靜脈推注 2次/d，必要時可使用腹膜透析。本例患兒術(shù)后尿量滿意，未使用腹膜透析。術(shù)后注意保暖，避免因溫度過高或過低對心臟產(chǎn)生不良影響[7]。

2.3.3營養(yǎng)支持 患兒術(shù)前多伴有消化功能紊亂，營養(yǎng)不良，發(fā)育欠佳，術(shù)后要加強營養(yǎng)支持。術(shù)后應嚴密觀察有無惡心、嘔吐、腸鳴音蠕動、大便顏色及次數(shù)。術(shù)后初期患兒先鼻飼適量配方奶粉，量較少，約20～30 mL，患兒無惡心、嘔吐等不適，患兒大便為黃色稀便帶有少量奶瓣，根據(jù)患兒情況緩慢增加喂養(yǎng)量。因患兒術(shù)中麻醉插管，術(shù)后咽喉部會有不適，經(jīng)口喂養(yǎng)時要注意避免嗆咳，如患兒嗆咳嚴重，可延長鼻飼喂養(yǎng)時間，但要間斷經(jīng)口喂養(yǎng)，避免拔除胃管后經(jīng)口喂養(yǎng)困難。

2.3.4積極預防并發(fā)癥 (1)低心排綜合征。由于患兒年齡小，心肌成熟不全，修復心室憩室時間較長，阻斷時間長，心功能降低，容易導致低心排綜合征，術(shù)后需嚴密監(jiān)測生命體征及引流量情況，補充血容量，維持適當?shù)闹行撵o脈壓使循環(huán)穩(wěn)定，給予小劑量血管活性藥物多巴胺及腎上腺素持續(xù)泵入防治低心排綜合征。(2)心律失常。 新生兒心肌為未成熟心肌，對體外循環(huán)的耐受性差，受影響較大，術(shù)后可能出現(xiàn)心律失常，特別是室性心律失常，因此術(shù)后要持續(xù)心電監(jiān)護，及時識別并糾正心律失常。維持水電解質(zhì)平衡，避免高鉀，適當補鈣，必要時可應用利多卡因，可達龍等。

2.3.5疼痛的管理 術(shù)后以力月西和舒芬太尼聯(lián)合用藥配置成鎮(zhèn)痛泵，持續(xù)小劑量泵入，減輕患兒術(shù)后疼痛，防止患兒煩躁不安，產(chǎn)生人機對抗，而致脫管的發(fā)生，還可減少心肌耗氧量，有利于心功能的恢復。

2.3.6避免心前區(qū)手術(shù)部位壓迫 患者術(shù)后護理翻身及體位排痰時動作宜輕柔，避免體位改變引起心前區(qū)壓迫導致舒縮功能受限，最好采取仰臥上半身抬高的姿勢，以利于促進腔靜脈血回流，改善肺循環(huán)，提高心排出量，促進術(shù)后心肺功能的恢復。

3 小結(jié)

Cantrell五聯(lián)癥是一種罕見的先天性畸形，手術(shù)治療是唯一的治療方法。該類病患因病情復雜大部分患兒可能在出生時或出生后不久死亡，這也可能是國外大多在嬰幼兒時期進行手術(shù)的原因之一。但心臟畸形情況各不相同，病情輕重不一，手術(shù)時機的選擇并不相同。

本例患兒為新生兒期成功矯治的病例，雖然患兒的心內(nèi)畸形并不復雜，但室間隔缺損及房間隔缺損均較大，對患兒的生長發(fā)育有較大的影響；另外考慮到如不矯正外露的心臟，家屬照料孩子也較困難，征得家屬同意后行心內(nèi)畸形矯正，并于2 d后請整形科醫(yī)生矯正胸骨裂。新生兒期患兒的圍術(shù)期護理非常重要，積極地完善術(shù)前準備，防治肺部感染，改善患兒的營養(yǎng)狀態(tài)，術(shù)中輕柔操作，術(shù)后采取相應的護理措施，積極處理并發(fā)癥，可有效提高手術(shù)的成功率，縮短住院時間，減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率。

[1] Cantrell J R.Ler J A，Ravitch M M.A syndrome of congenital defects involving the abdominal wall，sternum，diaphragm， pericardium，and heart[J].Surg Gynecol Obstet，1958，107：602-614.

[2] 張建卿，張凱倫，張學勤，等.Cantrell五聯(lián)癥7例外科治療[J].實用兒科臨床雜志,2009，24(20)：1618-1619.

[3] 吳春,李勇剛,潘征夏,等.I期手術(shù)矯治嬰兒完全性Cantrell五聯(lián)癥[J].中華小兒外科雜志,2009,30(5):338-339.

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[5] 徐芬.1例先天性胸外心合并右室雙出口患者的圍術(shù)期護理[J].護理學雜志，2013，28(6)：33-34.

[6] 羅敏蟬，盧向莉，史秋蓮，等.震顫結(jié)合體位引流用于密閉式吸痰的排痰效果[J].中國醫(yī)藥指南，2009，7(3)：19-21.

[7] 王蕊，董建英，劉宇航，等.5 kg以下低體質(zhì)量嬰幼兒先天性心臟病圍手術(shù)期的護理[J].中國循證心血管醫(yī)學雜志，2011，3 (5)：12.

R473.6，R654.2

B

10.16821/j.cnki.hsjx.2017.19.029

2017-05-18)

姚薇(1980-)，女，湖北武漢，本科，主管護師，從事手術(shù)室臨床護理工作

KeywordsNewborn; Pentalogy of Cantrel; Nursing