鄭言言 穆仲平 韋丹瓊 夏 萍 黃 婷 李雪蕾

產(chǎn)前超聲診斷胎兒支氣管閉鎖1例

鄭言言 穆仲平 韋丹瓊 夏 萍 黃 婷 李雪蕾

支氣管疾??；先天畸形；超聲檢查，產(chǎn)前；病例報告

1 病例簡介

孕婦26歲，孕1產(chǎn)0，孕24周，無遺傳性家族病史。超聲檢查見胎兒左側(cè)胸腔79 mm×64 mm×49 mm均質(zhì)高回聲，邊界清，最寬處內(nèi)徑約2.9 mm。彩色多普勒血流顯像示其內(nèi)未見血流信號，另可見內(nèi)部分支狀血流信號；左肺動脈向內(nèi)延伸，左肺靜脈回流至左心房；右肺受壓，大小約19 mm×14 mm×24 mm，其內(nèi)探及右肺動靜脈血流信號。胎兒腹腔見深約17 mm液性暗區(qū)（圖1A、B）。超聲診斷：胎兒左側(cè)胸腔均質(zhì)高回聲（增大左肺-左支氣管閉鎖）、右肺發(fā)育不良、心臟右移、腹腔積液、羊水過多。MRI示左肺下葉支氣管閉鎖、左上肺及右肺發(fā)育不良、心臟右移、腹腔積液（圖1C）。引產(chǎn)一女嬰，身長34.5 cm，體重1200 g，見左側(cè)胸廓明顯隆起，膈肌反向，心臟被擠壓偏向右側(cè)胸腔，左肺下葉增大，大小95 mm×70 mm×15 mm，呈灰白色，質(zhì)嫩；左下葉支氣管閉鎖，長22 mm，腹腔內(nèi)可見大量積液。病理診斷為胎兒左下肺葉支氣管閉鎖，腹腔積液（圖1D、E）。該病例染色體核型正常。

圖1 女，26歲，孕24周，胎兒左肺下葉支氣管閉鎖。超聲示胎兒右肺顯著增大、回聲增強、內(nèi)可見管狀低回聲，箭頭示增大的右肺（A）；心臟受壓右移、右肺受壓發(fā)育不良，箭示心臟受壓位于右側(cè)胸腔（B）；MRI橫軸位抑脂相示不規(guī)則等T2發(fā)育不良肺組織影，箭示增大的左下肺組織（C）；引產(chǎn)后病理圖片示左肺下葉顯著增大、左肺上葉體積偏小、右肺體積偏小、心臟右移，星號示左下肺葉支氣管（D）；左下肺葉支氣管閉鎖呈膜狀，箭頭示左下肺葉支氣管（E）。RLU：右肺；LUL：左肺上葉；LLL：左肺下葉；T：氣管；LBM：左主支氣管；RBM：右主支氣管；H：心臟

2 討論

支氣管閉鎖是一種罕見的胎兒肺畸形，以段支氣管局部閉鎖為特征，發(fā)生于右肺上葉者較為常見，其次是左肺上葉及右肺中葉，病灶很少發(fā)生于下葉，本病死亡率非常高，一般很難在產(chǎn)前進行診斷。根據(jù)病理生理改變和預后，可以將支氣管閉鎖分為主支氣管閉鎖、葉支氣管閉鎖、段支氣管閉鎖。

葉支氣管閉鎖是非常罕見的肺畸形，既往關(guān)于產(chǎn)前診斷葉支氣管閉鎖的報道有8例，其中6例發(fā)生于左肺，2例發(fā)生于右肺[1-3]。本例閉鎖的支氣管發(fā)生于左肺下葉，發(fā)病部位非常罕見。本病的聲像圖特點：①閉鎖段葉支氣管肺葉明顯腫大，超聲可見整個胸腔充滿回聲增強區(qū)，閉鎖遠端可見增粗的支氣管；②縱隔受壓移向健側(cè)，對側(cè)肺受壓發(fā)育不良，患側(cè)肺未被累及的肺葉受壓、發(fā)育不良，但在超聲掃查過程中由于患肺嚴重增大導致同側(cè)正常肺組織很難顯示，這一不足可以通過MRI彌補；③雙側(cè)膈肌不對稱，病變側(cè)膈肌受壓明顯向腹腔凸出；④病變發(fā)生早期羊水量及胎兒腹腔可無積液，晚期病變嚴重時可出現(xiàn)羊水過多及胎兒腹腔大量積液。

葉支氣管閉鎖在診斷過程中需與隔離肺及肺囊腺瘤III型相鑒別：三者均可以表現(xiàn)為病變肺臟體積增大、回聲增強，與隔離肺相鑒別主要依靠彩色多普勒超聲，隔離肺血液供應來自于體循環(huán)，由主動脈分支供血，而葉支氣管閉鎖的血液供應主要來自肺動脈；葉支氣管閉鎖與肺囊腺瘤III型的產(chǎn)前鑒別診斷較困難，兩者均表現(xiàn)為病變肺葉增大及回聲增強，而葉支氣管閉鎖時閉鎖遠端可出現(xiàn)擴張的末梢支氣管，管內(nèi)充滿低回聲，當超聲診斷不能鑒別時，可以借助胎兒MRI進行鑒別。葉支氣管閉鎖是一種進展性病變，當出現(xiàn)胎兒胸腔積液、腹水嚴重時可行胎兒肺切除術(shù)或胸腔羊膜分流術(shù)，但手術(shù)風險大、預后差，目前國內(nèi)尚未見此病例的手術(shù)報道。Peranteau等[4]報道胎兒左上肺葉支氣管閉鎖，于孕24周+3時行左上肺葉切除術(shù)，孕34周+3分娩，然后在新生兒ICU行余肺病變切除術(shù)和氣管造口術(shù)，患兒于8個月時完全康復出院，是目前第1例行胎兒開放手術(shù)后存活的報道，表明目前對于本病的治療仍存在巨大的挑戰(zhàn)。

總之，胎兒支氣管閉鎖是一種非常罕見的肺畸形，產(chǎn)前超聲檢查經(jīng)濟、方便，可用于早期病例的篩查及后期隨訪觀察，當超聲不能明確診斷時，可借助MRI進行補充診斷。

[1] Bonnefoy C, Blanc P, Coste K, et al.Prenatal diagnosis of lobar bronchial atresia.Ultrasound Obstet Gynecol, 2011, 37(1): 110-112.

[2] Abitayeh G, Ruano R, Martinovic J, et al.Prenatal diagnosis of main stem bronchial atresia using 3-dimensional ultrasonographic technologies.J Ultrasound Med, 2010, 29(4): 633-638.

[3] Alamo L, Vial Y ,Gengler C, et al.Imaging findings of bronchial atresia in fetuses, neonates and infants.Pediatr Radiol, 2015, 46(3): 383-390.

[4] Peranteau WH, Moldenhauer JS, Khalek N, et al.Open fetal surgery for central bronchial atresia.Fetal Diagn Ther, 2014, 35(2): 141-147.

R714.5；R445.1

2016-05-17

2016-08-01

（本文編輯 張春輝）

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.01.013

安徽省婦幼保健院超聲科，安徽醫(yī)科大學婦幼保健臨床學院 安徽合肥 230011

穆仲平 E-mail: muzhongping@souhu.com