李海杰張鋒泉寧巖松王同建邵寶偉張希全

69例嬰兒法洛四聯(lián)癥的圍術(shù)期處理

李海杰1張鋒泉2寧巖松3王同建3邵寶偉3張希全1

目的總結(jié)69例嬰兒法洛四聯(lián)癥一期根治術(shù)的圍術(shù)期處理經(jīng)驗，探討嬰兒法洛四聯(lián)癥的圍術(shù)期處理方法。方法2008年1月至2016年2月，我們實(shí)施嬰兒法洛氏四聯(lián)癥一期根治術(shù)69例，均合并房間隔缺損、左上腔靜脈、動脈導(dǎo)管未閉等一種或多種畸形。采取標(biāo)準(zhǔn)體外循環(huán)手術(shù)43例，深低溫低流量體外循環(huán)手術(shù)26例。均常規(guī)應(yīng)用改良超濾技術(shù)，均實(shí)施一期根治手術(shù)。結(jié)果69例中，死亡4例，治愈65例。死亡原因：嚴(yán)重低心排綜合征、低氧血癥、腎功能不全。全部病例呼吸機(jī)輔助時間12～89 h，平均（35.1±21.8）h。ICU滯留時間5～12 d，平均（7.3±3.9）d。術(shù)后住院時間10～26 d，平均（13.2±5.2）d。術(shù)后主要并發(fā)癥包括：低心排綜合征9例，低氧血癥8例，肺不張14例。結(jié)論嬰兒法洛四聯(lián)癥圍術(shù)期應(yīng)注重循環(huán)及呼吸的管理，積極防治低心排出量綜合征和腎功能不全，是提高治愈率的關(guān)鍵。

法洛氏四聯(lián)癥；嬰兒；圍手術(shù)期

法洛四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot，TOF）是紫紺型先天性心臟病中最常見的一種，占所有先天性心臟病手術(shù)病例的5%～7%，年齡較小患兒應(yīng)實(shí)施分期手術(shù)，早期根治手術(shù)特別是6個月齡以下手術(shù)，會增加患兒呼吸機(jī)通氣時間、住院時間以及發(fā)生手術(shù)死亡和術(shù)后并發(fā)癥的風(fēng)險［1］。國外早期報道顯示，6月齡以下、低體重、且需要跨瓣膜補(bǔ)片修復(fù)的患兒有較高的死亡率［2－3］。隨著外科技術(shù)及圍術(shù)期處理的不斷完善，對于有癥狀的法洛四聯(lián)癥嬰兒，包括新生兒采用一期矯治手術(shù)，不僅可以保證肺動脈特別是周圍肺動脈的發(fā)育和生長，而且可以保護(hù)心室功能［4］。正確進(jìn)行圍術(shù)期處理是關(guān)系到嬰兒法洛四聯(lián)征手術(shù)成功的重要因素。2008年1月至2016年2月，我們對69例嬰兒實(shí)施法洛四聯(lián)征一期根治手術(shù)治療，現(xiàn)報告如下：

材料與方法

一、臨床資料

2008年1月至2016年2月，我們實(shí)施嬰兒法洛四聯(lián)征一期矯治術(shù)69例，其中51例有明顯紫紺，活動受限，23例有缺氧發(fā)作史，血紅蛋白120～178 g/ L，紅細(xì)胞壓積38%～65%，術(shù)前經(jīng)皮血氧飽和度65%～91%。術(shù)前超聲心動圖測定左心室舒張末期容積指數(shù)（28.3～50.6）mL/m2，其中5例＜30 mL/ m2。經(jīng)手術(shù)證實(shí)全部病例均為典型法洛四聯(lián)癥，室間隔缺損12～20 mm，其中嵴下型47例，干下型22例；主動脈騎跨35%～50%；全部病例均存在肺動脈瓣環(huán)狹窄，合并漏斗部狹窄41例，合并肺動脈主干狹窄29例，23例合并左肺動脈起始部狹窄。

二、手術(shù)方法

69例均選擇進(jìn)口膜式氧合器，常規(guī)進(jìn)行改良超濾。43例采用標(biāo)準(zhǔn)體外循環(huán)，26例采取深低溫、低流量體外循環(huán)，體外循環(huán)時間65～134 min，平均（71.2±16.5）min，主動脈阻斷時間41～116 min，平均（56.3±13.1）min。對室間隔缺損的修補(bǔ)選用0.4 mm Gore-tex血管補(bǔ)片，6—0Prolene線連續(xù)縫合，后下角可直接沿室間隔缺損邊緣心內(nèi)膜下淺行縫合。所有病例均跨瓣環(huán)加寬。剪開肺動脈瓣環(huán)時，盡量保留兩個完整瓣葉，如果瓣膜發(fā)育不良，可將兩個瓣葉之間的交界緊貼主肺動脈內(nèi)壁游離起來使之形成一個較大的單葉瓣，對術(shù)后早期恢復(fù)更有利；嬰兒TOF右室流出道繼發(fā)性改變較輕，因此對流出道肌肉清除少，僅對于有室上嵴肥厚者給予楔形切除，以最大程度保持右室動能。流出道補(bǔ)片加寬依據(jù)汪氏標(biāo)準(zhǔn)，自體心包片先用0.6%戊二醛浸泡8～10 min，其優(yōu)點(diǎn)是塑形好，修剪方便，用7－0Prolene線連續(xù)縫合。

結(jié) 果

69例中，術(shù)后30 d內(nèi)死亡4例。死亡原因：低心排出量綜合征、低氧血癥、腎功能不全。65例順利康復(fù)，呼吸機(jī)輔助通氣時間12～89 h，平均（35.1 ±21.8）h。ICU滯留時間5～12 d，平均（7.3± 3.9）d。術(shù)后住院時間10～26 d，平均（13.2±5.2）d。隨訪時間1～9年，患兒均紫紺消失，發(fā)育正常，活動量明量增加，無晚期死亡病例。

討 論

TOF在早期行解剖學(xué)糾正的優(yōu)勢包括：可促進(jìn)肺動脈和肺泡發(fā)育，保護(hù)右心室功能，減少心律失常，消除對右室的長期刺激和慢性低氧血癥的危害，促進(jìn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育［5］。大量提前手術(shù)治療病例的治療結(jié)果顯示早期修復(fù)可以使很多癥狀得以改善，如減輕紫紺癥狀，恢復(fù)肺動脈血流動力學(xué)，從而促進(jìn)肺動脈發(fā)育，消除對右室的刺激，限制右室肥大，進(jìn)而在初期限制病情的惡化［6－8］。嬰兒法洛四聯(lián)征圍術(shù)期需注重循環(huán)及呼吸的管理，對于各種并發(fā)癥重在預(yù)防，及時發(fā)現(xiàn)病情變化，查找原因，盡早干預(yù)，尤其積極防治術(shù)后低心排綜合征和腎功能不全是提高治愈率的關(guān)鍵［9－10］。

一、術(shù)后選擇合適的機(jī)械通氣模式

不影響血流動力學(xué)的保護(hù)性通氣是提高患兒治愈率的重要措施。選用嬰兒專用呼吸機(jī)，麻醉清醒前采用PC模式：TV設(shè)置8～15 mL·kg－1·次－1、呼吸頻率25～35次/min、FiO245%～60%、PEEP 0～2 mmHg、I/E 1：1.5～2；PCO2維持在30～35 mm-Hg，PO2維持在100 mmHg左右。清醒后采用SIMV＋PC＋PS模式，流量觸發(fā)同步呼吸。PC模式限制了吸氣峰壓，呼吸機(jī)根據(jù)測得的肺順應(yīng)性和氣道阻力自動調(diào)節(jié)吸氣相流速，維持相對恒定的低壓通氣，其平均氣道壓力較容量控制降低19%?；純撼霈F(xiàn)自主呼吸時，良好的同步觸發(fā)和壓力支持以保證患兒有效通氣，從而減少呼吸作功，并有利于呼吸道內(nèi)分泌物的排出。撤機(jī)前應(yīng)用SIMV＋PS模式過渡，設(shè)置氧濃度＜40%、PS為PEEP＋氣道峰壓的三分之二，并以4次，每30 min遞減1次，遞減輔助呼吸頻率至6～8次/min，再以每30 min遞減2 cm H2O的速度遞減PS至5 cm H2O，以逐步鍛煉患兒自主呼吸能力，對安全順利撤機(jī)、減少二次氣管插管亦很重要。

二、血流動力學(xué)的調(diào)整

術(shù)后首選小劑量多巴胺5μg·kg－1·min－1靜脈持續(xù)滴注，在加強(qiáng)正性肌力作用的同時，可擴(kuò)張腎、腸系膜、腦、冠狀動脈血管，增加器官灌注，對抗腎上腺素帶來的外周血管收縮的副作用；腎上腺素以0.03～0.05μg·kg－1·min－1靜脈持續(xù)滴注，以達(dá)到興奮心肌α、β受體，增強(qiáng)正性肌力，擴(kuò)張冠狀動脈的作用；同時以米力農(nóng)0.5μg·kg－1·min－1輸入，對術(shù)后右室功能不全，降低肺血管阻力高有良好效果。術(shù)后早期血流動力學(xué)指標(biāo)：中心靜脈壓7～8mmHg，血壓85～90/55～60mmHg，心率120～140次/min，尿量20 mL/h。

三、術(shù)后主要并發(fā)癥的預(yù)防

1.腎功能衰竭的預(yù)防：術(shù)前應(yīng)充分評估患兒情況，評估腎功能不全的發(fā)生概率，對于術(shù)后處理有一定指導(dǎo)意義。患兒在體外循環(huán)過程中，提高體循環(huán)灌注壓、適當(dāng)運(yùn)用利尿劑是有效保護(hù)腎功能的關(guān)鍵。術(shù)中離心泵及改良超濾的應(yīng)用可最大程度減少對體外循環(huán)手術(shù)后腎功能的損害。

2.胃腸營養(yǎng)：術(shù)后早期，由于患兒肝、腎功能欠佳，胃腸道反應(yīng)較大。術(shù)前計劃給予保護(hù)胃黏膜藥物－硫糖鋁，注意觀察胃管通暢情況，預(yù)防消化道出血至患兒消化系統(tǒng)功能基本穩(wěn)定；拔除氣管插管后給予患兒高能量勻漿胃腸內(nèi)喂養(yǎng)，不僅能夠充分開發(fā)胃腸功能，提供充分熱量以供組織修復(fù)使用，而且能夠避免靜脈高營養(yǎng)帶來的容量過負(fù)荷重及胃腸道菌群失調(diào)的危險，對于內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定有特殊的優(yōu)勢，對于增進(jìn)體質(zhì)，促進(jìn)康復(fù)，最大程度減少術(shù)后感染的發(fā)生有重要的意義。

1 方敏華，汪曾煒，朱洪玉，等.3歲以下患兒法洛四聯(lián)癥根治術(shù)影響早期效果的危險因素［J］.心肺血管病雜志，2004，23（4）：196—197.DOI：10.3969/j.issn.1007—5062. 2004.04.002. Fang MH，Wang ZW，Zhu HY，et al.Risk factors affecting the early postoperative outcome in patients under 3 ydars old after repair of tetralogy of Fallot［J］.Jounal of Cardiovascular And Pulmonary Diseases，2004，23（4）：196—197.DOI：10. 3969/j.issn.1007—5062.2004.04.002.

2 Frigiola A，Redington AN，Cullen S，et al..Pulmonary regurgitation is an important determinant of right ventricular contractile dysfunction in patientswith surgically repaired tetralogy of Fallot［J］.Circulation，2004，110（IISuppl1）：II153—157.DOI：10.1161/01.CIR.0000138397.60956.c2.

3 Reddy S，Osorio JC，Duque AM et al.Failure of right ventricular adaptation in children with tetralogy of Fallot［J］. Circulation，2006，114（1Suppl）：137—142.DOI：10.1161/ CIRCULATIONAHA.105.001248.

4 Kolcz J，Pizarro C.Neonatal repair of tetralogy of Fallot results in improved pulmonary artery development without increased need for reintervention［J］.Eur JCardiothorac Surg，2005，28（3）：394—399.DOI：10.1016/j.ejcts.2005.05. 014.

5 Lee C，Lee CN，Kim SC，et al.Outcome after one—stage repair of tetralogy of Fallot［J］.J Cardiovasc Surg，2006，47（1）：65—70.

6 Jonas RA.Early Primary Repair of Tetralogy of Fallot［J］. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Ann，2009：39—47.DOI：10.1053/j.pcsu.2009.01.021.

7 Davlouros PA1，Karatza AA，Gatzoulis MA，et al.Timing and type of surgery for severe pulmonary regurgitation after repair of tetralogy of Fallot［J］.Int J Cardiol，2004，97（Suppl 1）：91—101.DOI：10.1016/j.ijcard.2004.08. 013.

8 Bakhtiary F，D？hnert I，Leontyev S，et al.Outcome and incidence of re－intervention after surgical repair of Tetralogy of Fallot［J］.JCard Surg，2013，28（1）：59—63：DOI：10.1111/jocs.12030.

9 杜朝峻，丁力，胡英超，等.手術(shù)治療嬰幼兒法洛四聯(lián)癥83例［J］.臨床小兒外科雜志，2010，9（6）：413—416.DOI：10.3969/j.issn.1671—6353.2010.06.005. Du CJ，Ding L，Hu YC，et al.Surgical treatment of Tetralogy of Fallot in infancy：Experiences of 83 cases［J］.JClin Ped Sur，2010，9（6）：413—416.DOI：10.3969/j.issn.1671—6353.2010.06.005.

10 高宏，徐偉，宋保國.嬰幼兒法洛四聯(lián)癥根治術(shù)85例［J］.臨床小兒外科雜志，2013，12（4）：299—301.DOI：10.3969/j.issn.1671—6353.2013.04.013. Gao H，Xu W，Song BG.Clinical Study on Radical Surgery for Tetralogy of Fallot in infancy with New Technique［J］.J Clin Ped Sur，2013，12（4）：299—301.DOI：10.3969/j. issn.1671—6353.2013.04.013.

Perioperativemanagement of infantile Tetralogy of Fallot

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Li Haijie1，Zhang Fengquan2，Ning Yansong3，Wang Tongjian3，Shao Baowei3，Zhang Xiquan1.1.Cardiovascular Department，Qilu Hospital of Shandong U-niversity，Jinan，shan－dong，China，250012；2.Cardiovascular Department of Jinan Central Hospital，Jinan，shan－dong，China，250033；3.Institute of Cardiovascular Disease，General Hospital of Jinan Military Region，Shan－dong Jinan 250022，China.Corresponding author：zhang Xiquan，E-mail：tottilee99@163.com

ObjectiveTo summarize the clinical experiences of preoperativemanagement for Tetralogy of Fallot（TOF）during one-stage radical surgery.MethodsFrom January 2008 to February 2016，69 cases of TOF neonateswith one ormoremalformations including atrial septal defect，leftsuperior vena cava and patent ductus arteriosus underwent radical surgery.The procedures were standard cardiopulmonary bypass（n＝43）and deep hypothermic＆low-flow（n＝26）.One-stage radical surgery with modified ultrafiltration technology was routinely applied.Results Four deathswere due to severe low cardiac output，hypoxemia and renal insufficiency.Themeanmechanical ventilation time was（35.1±21.8）（12～89）hours，mean ICUmonitoring time（7.3±3.9）（5～12）days and mean postoperative hospital stay（13.2±5.2）（10～26）days.The major postoperative complications included low cardiac output（n＝9），hypoxemia（n＝8）and atelectasis（n＝14）.ConclusionsPerioperativemanagement of neonatal TOF should focus upon circulation and respiration，prevention and treatment for postoperative low cardiac output and renal dysfunction.

Tetralogy of Fallot；Infant；Perioperative period

2016—08—10）

（本文編輯：王愛蓮）

10.3969/j.issn.1671—6353.2017. 03.016.

10.3969/j.issn.1671—6353.2017.03.016

1.山東大學(xué)齊魯醫(yī)院心臟外科（山東省濟(jì)南市，250012）；2.濟(jì)南市中心醫(yī)院心臟外科（山東省濟(jì)南市，250033）；3.濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院心血管病研究所（山東省濟(jì)南市，250022）

張希全，E-mail：tottilee99@163.com

本刊引文格式：李海杰，張鋒泉，寧巖松，等.52例嬰兒法洛四聯(lián)癥的圍術(shù)期處理［J］.臨床小兒外科雜志，2017，16（3）：266—268.

Citing this article as：Li HJ，Zhang FQ，Ning YS，et al. Perioperative management of infantile Tetralogy of Fallot［J］.JClin Ped Sur，2017，16（3）：266—268.DOI：10.3969/ j.issn.1671—6353.2017.03.016.