陳建軍，吳超，李薇，肖佩玲，羅科玲，譚熹，劉燦，李林，周明

（湖南省人民醫(yī)院 血液科，湖南 長沙 410005）

病例報告

重度貧血病因探尋及診治1例

陳建軍，吳超，李薇，肖佩玲，羅科玲，譚熹，劉燦，李林，周明

（湖南省人民醫(yī)院 血液科，湖南 長沙 410005）

D O I：10.3969/j.i s s n.1005-8982.2017.03.031

Abernet hy畸形；貧血；消化道出血

Abernet hy畸形是由于門靜脈系統(tǒng)發(fā)育異常而致的一種十分罕見的先天性肝外門體靜脈分流畸形[1-2]，于1793年由ABERNETH Y首次報道?，F(xiàn)報告湖南省人民醫(yī)院診治的1例以重度貧血并下消化道出血就診的Abernet hy畸形患者。

1 臨床資料

男性患者，21歲，因反復便血并乏力3年，加重1個月入院。曾診斷為“痔瘡”予以各種藥物治療，無乙型肝炎及接觸病史。體檢：腹軟，腹壁靜脈無曲張，上腹部輕壓痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性。血常規(guī)示白細胞（whi t e bl ood cel l，W BC）6.26× 109/L，血紅蛋白（H em ogl obi n，H b）28 g/L，血小板（bl ood pl at el et，PLT）195×109/L，紅細胞平均體積59.6f l，網(wǎng)織紅細胞2.69%。肝功能示肝酶正常，總膽紅素15.75 μm ol/L，白蛋白36 g/L。乙肝三對陰性；血清鐵蛋白＜8.96 μg/L；維生素B1263 pg/m l；αβ地中海貧血基因篩查正常。Fl aer檢測、溶血全套檢查陰性。骨髓細胞形態(tài)學示骨髓增生明顯活躍，紅系可見巨幼變，鐵染色提示內鐵為0，外鐵，陰性，符合雙向性貧血。電子腸鏡示中度內痔，胃鏡正常。全腹CT示腸系膜上靜脈、脾靜脈及腸系膜下靜脈曲張（見圖1）。門靜脈彩色B超示門靜脈走形正常，血流充盈可，下腔靜脈、脾靜脈及側支血管增厚，側支引流至盆底靜脈。腹主動脈、內臟動脈及間接靜脈造影示門靜脈血流部分回流肝臟，另大部分腸系膜下靜脈-盆腔直腸靜脈叢-髂靜脈分流，Abernet hy畸形Ⅱ型（見圖2）。

圖1 全腹CT

圖2 血管造影

積極術前準備，轉入肝膽外科行腸系膜下靜脈與下腔靜脈分流術。術中可見脾臟稍增大，肝臟質地、顏色尚可，膽囊、大小腸未見明顯異常，下腹部腹膜后及盆腔內有廣泛側支循壞形成，腸系膜下靜脈明顯擴張，直徑約2.0 cm，血流方向自上而下，左半結腸、乙狀結腸及闌尾系膜呈草莓樣改變。顯露腸系膜下靜脈，將其切斷，遠斷端縫合關閉，近斷端與下腔靜脈行端側吻合，術后診斷為Abernet hy畸形Ⅱ型。術后恢復良好，復查糞常規(guī)及隱血試驗正常，血常規(guī)示W(wǎng) BC 4.7×109/L，H b為75 g/L，PLT 126×109/L。隨訪2個月患者無再次便血，正常上班生活。

2 討論

Abernrt hy畸形臨床表現(xiàn)無明顯特異性，大致分為3類[3]：①跟分流有關的癥狀。本例患者門靜脈血多通過交通支或經(jīng)左腎靜脈直接注入下腔靜脈，或從胃左靜脈經(jīng)奇靜脈分流匯入上腔靜脈，如直腸靜脈叢、食管靜脈叢血流受阻，則可出現(xiàn)消化道出血[4]，本例患者反復便血3年余，血管造影提示腸系膜下靜脈-盆腔直腸靜脈叢-髂靜脈分流，直腸靜脈叢明顯曲張。②跟肝臟血供不足有關的癥狀。如非特異性肝功能異常，甚至導致再生結節(jié)，嚴重的致腫瘤形成等[5-6]。本例患者尚無肝損，考慮主要表現(xiàn)為腸系膜下靜脈明顯擴張血流分流。③跟合并其他先天異常有關的癥狀，如先天性心臟病等[7-8]。先天性門腔靜脈畸形的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，治療方法尚無統(tǒng)一共識。本例患者行腸系膜下靜脈與下腔靜脈分流術后，隨訪2個月尚無再次消化道出血。近年有學者提出，肝移植對該種靜脈畸形的治療價值[9]，但具體治療方案需進一步探討和深入挖掘。本例青年男性患者反復便血3年同時合并重度貧血，經(jīng)胃腸鏡、全腹部CT及腹部血管造影等相關檢查，最終診斷為Abernrt hy畸形Ⅱ型，望此報道可為臨床探尋少見重度貧血病因提供參考，同時為臨床醫(yī)生在臨床工作中查明反復重度貧血病因開辟一條新的診療思路。此外，反復重度貧血患者除血液系統(tǒng)疾病所致外，也可能存在先天性因素。

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（李科 編輯）

1005-8982（2017）03-0142-02

R 556.9

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2016-04-27

周明，E-m ai l：zhoum i ng0321@163.com；Tel：13974996615