宋立起，薛龍喜，劉翠麗

（青島警備區(qū)第一干休所，山東 青島 266003）

進修醫(yī)師查房
——呼吸困難、水腫、面部紅斑、肝頸靜脈回流征陽性1例

宋立起，薛龍喜，劉翠麗

（青島警備區(qū)第一干休所，山東 青島 266003）

呼吸困難；水腫；面部紅斑；肝頸靜脈回流征陽性

病例摘要

患者中年男性，46歲，主因呼吸困難、雙下肢水腫3天于2002年10月23日入院。3天前，患者無明顯誘因突然出現(xiàn)胸悶氣急，活動后加劇，同時伴有雙下肢凹陷性水腫，晨起顏面浮腫，下午稍緩解。自感有低熱，無咳嗽、咳痰、盜汗，精神較以前亢奮，食欲、睡眠尚可，小便次數(shù)較以前減少，大便正常。既往體健，否認結核、肝炎等傳染病病史，否認家族遺傳病史，否認藥物過敏史，無支氣管哮喘病史，預防接種按計劃進行。

體格檢查：體溫36.6℃，脈搏72次/分，呼吸30次/分，血壓130/78 mmHg，營養(yǎng)發(fā)育中等，神志清楚，精神狀態(tài)尚可，無鼻翼煽動及三凹征，全身皮膚未見出血點，鞏膜輕度黃染，雙側臉頰有少許對稱性蝶形紅斑，全身淋巴結未觸及明顯腫大，咽部無充血，扁桃體無腫大，雙側頸靜脈高度怒張，肝頸靜脈回流征陽性，胸廓無畸形，呼吸運動對稱，雙肺呼吸音減弱，未聞及干濕性啰音。肺動脈瓣聽診區(qū)第二心音（P2，下同）亢進較明顯。心率72次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹膨隆，肝肋下4指，邊緣薄，表面光滑，未觸及結節(jié)，有壓痛，肝區(qū)叩擊痛陽性，脾肋下5指，邊緣光滑，質地中等，表面未觸及結節(jié)，有壓痛，脾區(qū)叩擊痛陽性，腹部移動性濁音陽性，雙下肢皮膚呈中度凹陷性水腫，活動不受限，浮髕試驗陰性，神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。實驗室檢查：血常規(guī)（2012-10-23）：白細胞2.2×109/L；紅細胞2.62 ×1012/L；血小板27×109/L；血紅蛋白74 g/L；中性0.5278；淋巴0.390；嗜酸性粒細胞：0.083%。谷丙酶：8 U/L；谷草酶：15 U/L；總膽紅素：11.9 umol/L；堿性磷酸酶：236 U/L；r-谷氨酰轉移酶：140 U/L；白蛋白：32.7 g/L；尿素氮8.8 mmol/L；肌酐：106 umol/L；B超：肝脾腫大；胸片：雙下肺感染，呈纖維網(wǎng)狀改變，未除外局限性支擴，雙側胸腔積；腹水。

1 第一次查房（10月24日）

1.1 進修醫(yī)師

病史、體檢、初步試驗室檢查常規(guī)結果如上。該患者病史特點：1、中年男性；2、急性起病，呼吸困難、雙下肢水腫3日，病程短；3、晨起顏面水腫，下午減輕。氣急，活動后加劇，有低熱，無咳嗽、咳痰、盜汗；4、小便次數(shù)少，大便正常。5、雙臉頰有對稱分布紅斑，雙下肢呈中度凹陷性水腫，雙肺呼吸音減弱，P2亢進較明顯，肝區(qū)、脾區(qū)叩擊痛陽性，肝肋下4指，脾肋下5指，移動性濁音陽性。根據(jù)以上特點考慮診斷急性右心功能不全。但該診斷不能解釋患者精神亢奮、雙側臉頰少許對稱性蝶形紅斑、脾大等癥狀、體征，請上級醫(yī)師指導診治。

1.2 主治醫(yī)師

目前根據(jù)患者病史資料，以呼吸困難為主要癥狀，伴雙下肢中度凹陷性水腫、腹水、呼吸急促，同意目前急性右心功能不全的診斷?？梢越忉尰颊吣壳鞍Y狀及體征的大部分內容，如靜脈充盈、肝腫大、壓痛、下垂性水腫等，因此列為首先考慮診斷。本病例還需與以下疾病鑒別。

1、肝寄生蟲?。?）肝包蟲?。焊伟x囊極度腫大時右上腹可出現(xiàn)腫塊，患者可有壓迫癥狀。囊腫位于肝右葉中心部時，肝臟呈現(xiàn)彌漫性腫大，向上發(fā)展壓迫胸腔可引起反應性胸腔積液、肺不張等，向下發(fā)展向腹腔突出，肝質地變硬，表面不平，B超、CT檢查示肝臟占位性病變，需與肝臟腫瘤相鑒別。2）血吸蟲病：血吸蟲病可引起肝、脾腫大，伴有不同程度壓痛，以左葉為著，黃疸少見，可有腹瀉、腹痛，部分病人也可以有便秘等癥狀。血吸蟲病引起門靜脈阻塞與門靜脈高壓，可導致脾臟充血、腫大，長期淤血可引起纖維組織增生，并發(fā)脾功能亢進。肝臟體積縮小，表面不平，可有較大結節(jié)（直接2～5 cm）。

寄生蟲病還可引起乏力、消化不良、頭暈、眩暈、消瘦、浮腫、貧血等癥狀。本例患者癥狀與體征雖不能用寄生蟲病完全解釋，但患者有明顯的疫源地接觸史，應加以鑒別。

2、淋巴瘤：淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結或淋巴組織的惡性腫瘤，臨床上以無痛性、進行性淋巴結腫大最為典型癥狀，可伴有發(fā)熱、肝脾腫大，晚期有惡液質、貧血表現(xiàn)。該病目前病因與發(fā)病機理不詳。當肝實質受損可引起腫大、壓痛等癥狀、體征，而且，當肝臟病變時，脾臟均已累及，引起脾腫大，患者預后不良，診斷一定要慎重。同時淋巴瘤可引起呼吸道及肺部癥狀，主要表現(xiàn)為胸腔積液、氣促、胸悶等。

3、多發(fā)性骨髓瘤：該病是單克隆漿細胞在骨髓內異常增生，產生單克隆免疫球蛋白，并導致多發(fā)性溶骨性損害的一種最常見的漿細胞?。恢饕Y狀有骨痛、骨折、貧血、高血鈣、腎臟損害及易感染等。

4、急性肺源性心臟?。杭毙苑卧葱孕呐K病，此即急性右心衰，起病急驟，有呼吸困難、窒息感，迅速因心排血量驟降，組織缺氧出現(xiàn)煩躁不安、出冷汗、神志障礙、昏厥、紫紺、休克等癥狀，并可很快導致死亡。體征可有呼吸急促、膚色蒼白或紫紺、脈搏細速、血壓低或測不到、心率快、P2亢進、分裂，可有響亮的收縮期噴射性雜音伴震顫，也可有舒張期雜音，心前區(qū)可有奔馬律，甚至出現(xiàn)其他嚴重心率失常。可通過血沉、血氣分析、心電圖、X線等檢查鑒別診斷。本例在呼吸道癥狀為主要表現(xiàn)的同時有存在其他系統(tǒng)癥狀，用疾病的一元論解釋，診斷急性右心功能不全尚勉強，患者肝脾腫大，血象三系均減少，可能脾功能亢進所致，但是肝硬化的可能較小，因為通常肝硬化失代償期肝臟會縮小，且有慢性肝病病史，雖然有些肝硬化患者晚期也有一些全身病理生理改變，但一般癥狀較輕，現(xiàn)該患者全身各系統(tǒng)都有廣泛累及，臨床表現(xiàn)為急性發(fā)病，病情較重，用肝硬化解釋比較牽強，故暫時不優(yōu)先考慮：患者血象檢查三系均減少，血液系統(tǒng)疾病不能不考慮，今日可行骨髓穿刺及活檢送病理，排除系統(tǒng)疾病。請主任醫(yī)師指導下一步檢查治療方案。

1.3 副主任醫(yī)師

同意主治醫(yī)師分析，但急性右心功能不全的診斷依據(jù)尚不充分，而且：1、目前患者有活動后胸悶氣急加重，胸片示肺動脈段突出，不排除肺動脈高壓，有無肺栓塞，有待進一步檢查排除；肺栓塞是由栓子（可以是新生物細胞、脂肪滴、氣泡、靜脈輸入的藥物顆粒等）堵塞肺動脈極其分支，阻斷血液供應引起的病理盒臨床狀態(tài)。臨床表現(xiàn)可從無癥狀到突然死亡。常見癥狀為呼吸困難、胸痛；常見體征：呼吸增快、紫紺、肺部濕啰音或哮鳴音、費血管雜音、胸膜摩擦音或胸腔積液體征；有心動過速、P2音亢進及休克或急慢性肺心病相應表現(xiàn)：約半數(shù)病人有中等度發(fā)熱，少數(shù)早期可有高熱。2、自身免疫性疾病不能排除，患者面部有對稱性分布紅斑，蛋白尿陽性，血象三系均顯著減少，C3減低，應高度懷疑紅斑狼瘡，可查抗核體試驗及雙鏈DNA，并抽血查找狼瘡細胞以明確診斷；3、患者PLT：27×109/L，有繼發(fā)出血的危險，囑病人注意休息，必要時輸血治療。4、肝硬化失代償：我國肝硬化病人以20～50歲男性多見，且多于病毒性肝炎有關。起病較緩，病情發(fā)展至肝硬化失代償期，往往經(jīng)過數(shù)年甚至數(shù)十年，癥狀主要表現(xiàn)為：1）食欲減退、體重減輕、疲倦乏力、腹痛、腹瀉，可伴有惡心、嘔吐，晚期出現(xiàn)腹水、消化道出血、肝功能衰竭等相關癥狀。2）神經(jīng)癥狀，多于肝性腦病有關。體格檢查可有以下體征：1）面部（尤其眼睛周圍）色素沉著，面容消瘦，口唇干燥等；2）黃疸、發(fā)熱，也可因繼發(fā)感染引起發(fā)熱；3）胸水、腹水腹壁靜脈曲張，甚至可有臍疝，脾大，但肝臟體積縮小，堅硬，表面呈結節(jié)狀，一般無壓痛，4）內分泌功能失調，出血，營養(yǎng)缺乏等表現(xiàn)。

該患者目前診斷尚不明確，治療上建議對癥治療，繼續(xù)觀察病情變化，完善相關檢查，早日明確診斷，有針對性治療。同意明日行骨穿刺檢查，并同時明晨抽血進行相關檢查，排除和進行鑒別診斷。

2 第二次查房（10月31日）

2.1 進修醫(yī)師

患者近日精神食欲尚可，小便次數(shù)增多，24小時尿量：1280 mL，大便正常。仍有胸悶氣急，無咳嗽咳痰，查體體溫正常，雙下肢中度凹陷性水腫，呼吸音減弱，未聞及干濕性啰音。肝肋下4指，邊緣薄，表面光滑，未觸及結節(jié)，有壓痛，肝區(qū)扣擊痛陽性，脾肋下5指，邊緣光滑，表面未觸及結節(jié)，有壓痛，脾區(qū)扣擊痛陽性。移動性濁音可疑陽性。通過上次查房，進一步完善相關檢查，B超示：1、雙腎彌漫性病變聲象圖；2、前列腺增生。心臟彩色多普勒；二尖瓣反流（少量），三尖瓣反流（中量），肺動脈瓣反流（少量）。胸腹部CT：1、肝臟增大，密度減低，巨大脾；2、雙側少量胸腔積液。實驗室檢查：HBsAg（+），HBeA個（-）；D二聚體；1000 ug/L；類風濕因子：88.91 u/L補體C3：0.59 g/L，APTT：40.5秒，血沉：17 mm/h。肝病寄生蟲全套未見異常；抽血找狼瘡細胞（-）；骨髓病理結果：骨髓增生活躍，血小板減少；凝血、骨小梁及少量擠壓變形的異型細胞。請上級醫(yī)師作進一步病情分析，指導進一步診治。

2.2 主治醫(yī)師

根據(jù)上次查房情況和主任分析指導，經(jīng)相關檢查，進一步明確診斷方向。病情分析如下：1、肺動脈壓的診斷已經(jīng)明確，但原因未明，D二聚體升高明顯，肺栓塞不能排除，但是否另有原因，需進一步檢查予以明確；患者右心衰竭，應積極減負，可用白蛋白+速尿；2、患者面部有對稱性分布紅斑，尿蛋白陽性，血象三系均顯著減少，C3減低；3、肝寄生蟲病可以排除；4、谷丙酶：8U/L；基本不支持肝硬化失代償診斷；5、血沉、血氣分析、心電圖、X線等檢查結果，可排除肺源性心臟病的診斷；6、骨髓病理結果：骨髓增生活躍，血小板減少，凝血、骨小梁及少量擠壓變形的異型細胞?？膳懦馨土龅目赡埽“鍦p少的病因尚不能明確，尚不能排除多發(fā)性骨髓瘤的可能；因此，目前重點應考慮多發(fā)性骨髓瘤及紅斑狼瘡等疾病的診斷。請副主任醫(yī)師進一步指導。

2.3 副主任醫(yī)師

同意主治醫(yī)師分析?；颊吣壳靶貝灇饧睖p輕不明顯。無咳嗽咳痰，無胸痛及關節(jié)腫痛。查體體溫：37℃，臉頰可見少許對稱分布的紅斑，雙下肢凹陷性水腫較前有所減輕，雙側頸靜脈怒張，肝頸靜脈反流征陽性。雙肺呼吸音減弱，未聞及干濕性啰音，肺動脈瓣區(qū)聽診P2亢進，未聞及明顯雜音。腹仍膨隆，移動性濁音陽性，肝脾檢查同前。患者起病急，臨床表現(xiàn)較復雜，病情重，全身很多系統(tǒng)都有累及，根據(jù)疾病一元論考慮，血液性疾病的診斷尚不能給出滿意解釋，而紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)卻和其非常相符，具體分析如下：1、肺動脈高壓：紅斑狼瘡病人可以出現(xiàn)這一病理生理改變，以上肺栓塞、肝硬化失代償、多發(fā)性骨髓瘤及紅斑狼瘡等疾病都可能導致肺動脈高壓。此外，胸部平片所見雙下肺纖維網(wǎng)狀樣改變支持肺間質病變，可以由紅斑狼瘡病變解釋。2、造血系統(tǒng)改變：紅斑狼瘡患者可以出現(xiàn)貧血，白細胞及血小板減少；3、肝、腎彌漫性損害，形態(tài)顯著異常，二功能在早期可無明顯改變；4、雙臉頰對稱分布皮疹；5、低熱；6漿膜腔給液：胸腔積液、腹水可部分由此解釋。綜上所述，紅斑狼瘡診斷基本確定，等自身免疫抗體結果回報即可確診。該患者為中年男性，急性發(fā)病，病情較重，預后不容樂觀。建議：1、行胃鏡檢查以排除食管胃底靜脈擴張，從而進一步排除肝硬化。2、再次大、小便常規(guī)檢查及尿本-周氏蛋白檢查；尿本—周氏蛋白是免疫球蛋白的輕鏈，陽性多見于多發(fā)性骨髓瘤等單克隆免疫球蛋白血癥患者；肺動脈高壓的原因擬肺灌注檢查予以明確；3、再次抽血找狼瘡細胞，進一步明確診斷；4、同意主治醫(yī)師關于患者右心衰竭的處置，暫不使用洋地黃類藥物。

3 第三次查房（11月7日）

3.1 進修醫(yī)師

患者：1）面部對稱性紅斑，2）血象三系減少，3）漿膜腔積液：胸腔積液、心包積液、腹水，4）腎功能損害，5）抗核抗體陽性，6）補體C3下降，7）癥狀可疑。結合患者體征及實驗檢查結果自身免疫抗體（+），目前“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”的診斷已基本明確。根據(jù)上級醫(yī)師指導意見，予以激素治療，由于患者有乙型肝炎病史，目前體質較差，不適合激素或免疫抑制劑沖擊治療，給予強的松60毫克，1/日。肺灌注示：左下肺血流灌注明顯下降，根據(jù)影像無明顯鍥型灌注缺損，特異性不大，且患者血小板明顯低于正常，故暫未予溶栓治療?；颊吣壳熬?、食欲明顯好轉，感胸悶氣急減輕，雙下肢水腫消退明顯，小便仍較多，大便正常。無咳嗽、無胸痛，紫紺。查體體溫正常，雙下肢中度水腫，雙側頸靜脈仍有高度怒張，肝頸靜脈反流征陽性，雙肺呼吸道音減輕，未聞及干濕性啰音；肺動脈瓣區(qū)P2亢進；腹膨隆，肝脾觸診同前，移動性濁音陽性，余同前。請上級醫(yī)師指導下步治療。

3.2 主治醫(yī)師

患者診斷明確，激素治療效果顯著，現(xiàn)癥狀明顯好轉，水腫減輕，胸悶氣急減退，治療方案暫同前，但應該注意到，患者入院后查：HBsAg（+），HBcAg（+），存在病毒感染，激素治療后機體免疫力會被削弱，乙型肝炎病毒隨之復制加劇，造成肝臟進一步損害，密切關注肝功能變化；建議定期復查肝功能。

副主任醫(yī)師：同意主治醫(yī)師意見。注意及時復查血生化、電解質，防止并發(fā)癥及激素治療引起的其他癥狀。

4 第四次查房（11月13日）

4.1 進修醫(yī)師

患者今日精神、食欲繼續(xù)好轉，胸悶氣急等癥狀減輕明顯，小便仍較多，大便正常；無咳嗽、咳痰、無胸痛，紫紺；查體體溫基本正常，水腫已明顯消退，只見腳背尚有輕度水腫，雙側頸靜脈仍有高度怒張，頸靜脈反流征仍呈陽性，雙肺呼吸音減輕，未聞及干濕性啰音。余查體同前。昨日復查血常規(guī)：白細胞4.03×109/L；紅細胞：3.45×1012/L；血小板42×109/L；血紅蛋白：105 g/L；中性0.532；淋巴0.337；嗜酸性粒細胞1%：谷丙酶：125 U/L；谷草酶：33U/L；總膽紅素：17.6 umol/L；堿性磷酸酶：170 UL/L；r-谷氨酰轉移酶：345 U/L；白蛋白：39.7 gL/L；尿素氮10.8 mmol/L；血糖：27.3 mmol/L；尿蛋白（一）。請上級醫(yī)師指導進一步治療。

4.2 主治醫(yī)師

患者治療效果明顯，癥狀大部分緩解?；颊吣壳埃?、血糖高，考慮為激素治療副作用，液體建議加用胰島素，同時予糖尿病飲食，并請內分泌科醫(yī)師會診；2、轉氨酶較入院時增高，考慮肝炎病毒活動所致，暫予肝泰樂、肝利欣降酶護肝治療，并請消化內科醫(yī)師會診。

4.3 副主任醫(yī)師

同意主治醫(yī)師分析意見及建議。1、患者速尿及安體舒通已停藥3日，現(xiàn)患者小便量基本正常，建議近日行B超復查，查看雙腎病變改善情況；2、患者血糖升高明顯，應加強查看，詢問癥狀，防止因血糖升高導致視網(wǎng)膜病變。3、患者腳背尚有輕度水腫，表示血管炎癥狀仍存在，可加用“驍悉”治療。同時要注意尊重內分泌科醫(yī)師意見，降糖不宜過速，防止出現(xiàn)重癥的“低血糖”反應。目前其他治療暫無特殊調整，嚴密觀察血糖情況。交代患者家屬調節(jié)患者飲食，協(xié)助降控血糖。

5 后 記

患者經(jīng)內分泌科醫(yī)師會診后予以優(yōu)泌林R 12U 8U 10U三餐前，優(yōu)泌林N8U晚上9：30，控制血糖，并加用“驍悉”治療血管炎。血糖控制不穩(wěn)定，優(yōu)泌林漸加至36U、36U、36U，睡前優(yōu)泌林N改為24U，血糖控制尚可，復查血糖（2002-12-16）：10.0 mmol/L；強的松已漸減至50mg，1/日，口服。現(xiàn)患者一般情況良好，病情穩(wěn)定，要求出院治療。出院診斷為：1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡；2、糖尿病（類固醇性）。出院醫(yī)囑：1、注意休息，無糖飲食；2、繼續(xù)服藥：強的松50mg口服1/日，驍悉500 mg口服2/日，肝得健2粒3/日，復可托口服凍干粉4 mg口服1/晚，優(yōu)泌林筆芯早、中、晚餐前半小時分別32U，32U，32U，睡前24U，皮下注射。3、定期復查血糖、肝功能，根據(jù)血糖控制情況調整胰島素用量；逐漸減少強的松用量直至停藥。

[1]陳灝珠主編.實用內科學(13版)[M].北京:人衛(wèi)出版社.

R197.32

A

ISSN.2095-8242.2017.058.11468.04

本文編輯：王雨辰